小腸間質瘤術后復發并腹腔廣泛轉移及肝臟多發轉移1例

趙興華　云南省大理州人民醫院放射科CT室　671000

診斷與檢驗

小腸間質瘤術后復發并腹腔廣泛轉移及肝臟多發轉移1例

趙興華云南省大理州人民醫院放射科CT室671000

摘要目的：探討腸道間質瘤術后復發及肝臟轉移的CT表現。方法：回顧分析1例經臨床手術病理證實的小腸間質瘤在隨診中出現復發及肝臟轉移的CT影像表現和臨床資料，主要觀察腸道間質瘤術后復發及轉移的部位、數目、大小、形態、密度、強化程度等方面。結果：CT表現為肝臟及腹腔內多發大小不一厚壁囊實性混雜密度腫塊及結節，增強掃描動脈期腫塊邊緣中度強化，門脈期強化面積增大，中央液化壞死區未見強化，延遲期強化程度降低。結論：腸道間質瘤復發及轉移的CT表現多樣性，但與原發腫瘤的特征性相似。

關鍵詞小腸間質瘤復發轉移

小腸間質瘤(SIST)是胃腸道間質瘤(GIST)中繼胃之后常見的發病部位，約占GIST的20%~30%，惡性程度明顯高于胃間質瘤，且容易復發和轉移，肝臟為惡性GIST常見的轉移部位。由于該病臨床起病隱匿、癥狀特異性不強、病變部位較深，難以及時檢出并給予正確的診斷。GIST術后復發并轉移的病例死亡率較高，文獻報道較多，但多為單發病灶及小病灶，筆者在工作中遇到1例SIST術后復發并腹腔廣泛轉移及肝臟多發巨大轉移，且癥狀控制良好，現報道如下。

1病例資料

患者：男，52歲。患者于2013 年 4月因無明顯誘因出現黑便，無嘔吐、嘔血、腹痛及解血等情況，遂到昆明某醫院就診，予輸血、止血等對癥處理后，患者仍有活動性出血情況，行手術治療，術后病理確診為：(空腸)腸道間質瘤(高度危險性)。腫瘤大小為7cm×4cm×3cm，核分裂>5個/50HPF。HIC：CD117(+)，CD34(+)，Desmin(-)，Dogl(+)，Ki-67(+<5%)，S-100(-)，Vimentin(+)，SMA(+)。術后患者恢復良好，曾口服格列衛膠囊治療，癥狀控制良好。2015年4月10日因腹脹來我院就診。入院體檢：腹部膨隆，未見胃腸型及蠕動波，中下腹壁可見長約20cm陳舊性手術瘢痕，軟，中上腹部壓痛，肝脾觸診不滿意，肝區叩痛，移動性濁音陽性。入院實驗室檢查提示貧血、血小板減少、低蛋白血癥及腫瘤標志物鐵蛋白、糖類抗原125、糖類抗原199偏高。CT 檢查(圖1)：平掃肝左葉巨大團塊狀囊實性混雜密度腫塊，壁厚薄不均，周邊見實性軟組織影，中央見大片低密度囊變區，肝右葉見多個同樣性質小病灶，增強掃描動脈期表現為腫塊周邊中度強化，其內見環狀或線樣、斑點狀及斷續的片絮狀強化，門靜脈期實質部分強化較前明顯且面積增大，中央囊變區未見強化，延遲期強化程度降低。腫塊大小約17cm×16cm×14cm。腹盆腔內見散在多發大小不一類圓形軟組織腫塊，部分病灶內見低密度囊變區，增強后強化方式與肝臟病灶一致。前腹壁受壓膨隆變薄，腹盆腔內臟器及血管不同程度受推擠，大部分邊界清楚，腹盆腔內積液。入院診斷：(空腸)腸道間質瘤術后復發并腹腔廣泛轉移及肝臟多發轉移瘤。

ABCD

圖1CT掃描示意圖

注：CT增強橫斷位：A、B，矢狀位：C,冠狀位:D;CT增強掃描顯示：肝左葉巨大團塊狀囊實性混雜密度腫塊，腹盆腔內散在多發大小不一類圓形軟組織腫塊，與平掃對比實質部分明顯強化，中央囊變區未見強化。

2討論

小腸間質瘤(SIST)是一種相對少見的腫瘤，為消化道非上皮非淋巴造血組織來源的一類腫瘤，其起源于胃腸道原始間葉組織，為非定向分化的腫瘤，具有潛在惡性。可通過血行和種植轉移至肝、腹膜和肺等部位，而淋巴結轉移少見，肝臟為惡性GIST常見的轉移部位，其診斷主要依靠免疫組織化學標記，腫瘤免疫組化CD117和CD34呈陽性表達是確診GIST和轉移性GIST最可靠和最有診斷價值的依據。本病例為SIST術后復發并腹腔廣泛轉移及肝臟多發轉移瘤，腹腔內病灶多發，肝臟病灶巨大，雖多發且大小不等，但邊界多相對清晰，這類似于原發灶，而與其他轉移瘤邊界模糊不同，且增強掃描時病灶不論大小強化表現相同。肝臟轉移性間質瘤主要與肝臟原發性間質瘤和腺癌肝轉移鑒別。肝臟原發性間質瘤十分罕見，其臨床和影像表現無特異性，不易與肝臟轉移性間質瘤相鑒別，但無肝外間質瘤病史，肝外找不到原發灶。因此在診斷原發性肝臟間質瘤時首先要排除轉移性GIST， 需長期隨訪及依據免疫組織化學標志確診。腺癌肝轉移為肝臟最常見的轉移瘤，主要來源于胃腸道，常表現為多發、散在分布、大小不等的邊界較模糊的結節，也可單發或形成巨塊。多表現為門靜脈期呈環狀強化，病灶與正常肝組織之間見密度稍低環狀影，其中心區呈更低密度，即特征性的“牛眼征”。本病例2年前已手術病理確診，術后曾口服格列衛膠囊治療，癥狀控制良好。此次在我院住院治療，診斷為：小腸間質瘤術后復發并肝臟及腹腔廣泛轉移，并行肝臟及腹腔腫瘤伽馬刀治療，同時給予格列衛膠囊靶向治療、抗腫瘤、抗病毒、免疫調節、保肝、保護骨髓造血及糾正低蛋白血癥等對癥處理，1個月后癥狀改善出院。GIST術后復發并轉移的病例死亡率較高，文獻報道較多，但多為單發病灶及小病灶，該病例為肝臟多發巨大轉移及腹腔內廣泛轉移，且癥狀控制良好，實屬罕見。

(編輯雅文)

收稿日期2015-06-09

中圖分類號：R735.3+2

文獻標識碼：B

文章編號：1001-7585(2015)24-3400-02