眼球震顫阻滯綜合征病例報道及臨床特點分析

周水蓮 金 涵 徐 潔 羅能明

·個案報告·

眼球震顫阻滯綜合征病例報道及臨床特點分析

周水蓮 金 涵 徐 潔 羅能明

眼球震顫；斜視；遠視

眼球震顫阻滯綜合征（nystagmus blockage syndrome，NBS）是一類少見疾病，國外報道的發病率為von Noorden統計的4.8%和Cüppers統計的10.2%〔1〕，而國內報道較少，至今報道不到30例〔2-4〕。這可能與該病在國內發病率低或對本病的認識不夠相關，現結合本中心遇到的1例NBS，進行如下臨床分析。

一般資料：患兒熊××，女，6歲，因發現雙眼內斜視于2015年6月至眼科就診。患兒為足月順產，否認宮內及產后缺氧史，在患兒5個月大時，父母發現患兒眼位向內偏斜，視物時常面向左轉或右轉（左轉居多），為矯正斜視，曾戴鏡治療1年，無明顯療效，遂至本院就診。入院查體：患兒性格內向，查視力不合作，屈光度：右眼+1.50 DS+0.75 DC×75°，左眼+1.50 DS。眼位檢查：雙眼位于內斜位，面向左轉（圖1），左眼為注視眼，無明顯眼球震顫。雙眼運動：向左和右側轉時，雙眼均位于內斜位，似外轉不能，喜通過同側面轉、用內轉眼追隨光源（圖2）；但在單眼運動時，遮蓋內轉眼，另一眼可外轉接近外眥角，在從第一眼位向外展位運動過程中，眼球震顫出現，隨外展程度眼震幅度和強度明顯變大，震顫呈水平沖動型。映光法檢測：內斜約+30°，三棱鏡中和法查斜度約+90△，主導眼為左眼。三棱鏡試驗顯示將80△底朝外棱鏡置于一眼前，另一眼無外轉運動，仍位于內斜位，面轉頭位也無明顯改善。入院后在全麻下行手術治療，全麻下觀察眼位，雙眼位于內轉位，術中被動牽拉試驗發現雙眼外轉受限，雙眼內直肌張力大，無明顯彈性，行雙眼內直肌后徙6 mm。術后1個月檢查第一眼位為內斜約10°，面轉頭位改善，正前方注視時無眼球震顫，當外轉時仍有眼球震顫。

圖1 面向左轉，雙眼位于內斜位

圖2 雙眼九方位圖。雙眼運動：向左和右側轉時，雙眼均位于內斜位，似外轉不能，喜通過同側面轉、用內轉眼追隨光源

討論

1966年，Adelstein與Cüppers將先天性沖動型眼球震顫合并內斜視者命名為NBS，它是嬰兒早期發生眼球震顫伴有內斜視，代償頭位及假性展神經麻痹為特征的特殊類型的斜視〔1〕。該病病因未明，但目前公認的發病機理為嬰幼兒期先出現眼球震顫，為提高視力，利用內轉或通過調節輻輳來抑制眼球震顫所致〔1，5〕。本例患者的臨床表現比較典型，具有上述表現，在診斷NBS時需與下列疾病鑒別〔6〕：（1）交叉注視型先天性內斜綜合征（Ciancia綜合征）：表現為大角度內斜，雙眼都處在內斜位，伴有內直肌攣縮，交叉注視，患者面向右轉時，用右眼注視左側視野的物體；面向左轉時，用左眼注視右側物體。此病可能是一類內直肌單獨受累的先天性纖維化疾病，向外轉動至外眥時,才出現終點性眼球震顫，故可鑒別。（2）外展神經麻痹：表現為內斜視和面轉位，看遠斜視度大于看近，向側方運動時斜角增大，單眼運動檢查可發現外轉運動功能不足，娃娃頭試驗（-），故可鑒別。（3）Mobius綜合征：因雙側外展神經、面神經麻痹引起面癱和外轉受限，表現為雙眼大角度內斜視和“面具臉”，常合并舌神經麻痹，伴有舌肌萎縮、低位耳、多指及牙齒異常，故可鑒別。（4）Duane綜合征（Ⅰ型）：屬于先天性腦神經異常支配性疾病（CCDDs）的一個類型，因外直肌異常神經支配所致，表現為內斜視和面轉頭位，外轉不能或顯著受限，內轉正常或輕微受限，內轉時眼球后退、瞼裂縮小，外轉時瞼裂開大（可伴患眼內轉時快速的上、下轉眼運動），故可鑒別。（5）合并內斜視的先天性特發性眼球震顫（congenital idiopathic nystagmus，CIN）：CIN是先天性眼球震顫中不伴有眼部和神經系統異常的一類疾病。臨床主要表現為眼球震顫、視功能異常和代償頭位等特點〔7〕，CIN是利用中間帶注視即眼球在震顫強度最小處以穩定眼球，從而提高視力，而目前認為NBS是先天性眼球震顫的一種特殊類型，研究表明NBS是通過雙眼集合阻滯來控制眼球震顫提高視力，因此兩者的致病機制不一樣。當CIN合并內斜視時與NBS的主要區別在于①CIN在中間帶時震顫減輕，在其它方位震顫加重；②CIN中間帶不一定在內轉位，因此代償頭位可表現為面轉、下頜上抬或內收、頭傾等；③眼球運動時CIN不合并假性外展神經麻痹；④三棱鏡試驗，在注視眼上加底向外50△時，CIN的非注視眼會做等量外移且頭位可改善或完全矯正，而NBS則眼位和頭位無明顯外移和改善。

本例患者入院后行雙眼內直肌后徙術，術中在全麻下發現雙眼位仍為內斜位，這與典型的NBS在全麻狀態下眼位可恢復為正位或外轉位不相符，考慮可能是與眼位長期處于內轉位所導致的內直肌纖維化相關，術后檢查示眼位仍殘留內斜10°，查閱相關文獻〔8〕，發現此類手術效果較普通內斜視欠、過矯概率高，二次手術者較多，效果差的原因可能為（1）NBS的內斜視特點為斜視度數的大小與眼球震顫的幅度成反比,當注意力集中時或盯著看時，斜度數大,眼球震顫減少或消失，反之目光不集中時，斜度變小，眼球震顫加重，因此影響了斜角的測定；（2）由于NBS的眼位及運動特殊，雙眼大多均處于內轉位，因此只能用映光法和三棱鏡中和法大致測定斜視度數；（3）雙眼內直肌纖維化，在全麻下不好準確定量斜視度；（4）術后持續的集合以阻滯眼球震顫也可能是遠期欠矯的主要原因〔1〕。

NBS手術目的是矯正眼位和/或頭位，當合并一眼弱視時，頭位常為面轉向主導眼側（健眼），當雙眼視力相當時，頭位常為交替性，Von Noorden等〔1〕認為頭位的消除是通過手術將眼球震顫幅度最小的內轉位移到第一眼位達到的。而作為病因的眼球震顫是無法消除的。手術方式中，Von Noorden等〔1〕認為雙眼內直肌后徙術和聯合后固定的雙眼內直肌后徙術較單眼一退一截術效果好，并且認為無論后固定與否，雙眼內直肌后徙術術后遠期效果無明顯差異。但由于雙眼內直肌后徙術減少了眼球內轉和輻輳力量，是否會導致眼球震顫的加重呢？楊先等〔9〕曾報道一例NBS患者行雙內直肌后徙6 mm后出現眼球震顫加重，視力明顯下降的情況，而本研究的病例及其它國內外文獻報道均未發現術后眼球震顫加重的情況，查手術量發現Von Noorden〔1，8〕術中內直肌后徙量均≤6 mm，國內參考文獻中后徙量也均≤6 mm，因此認為6 mm以內的手術量一般不影響內轉和輻輳，從而對眼球震顫影響不大，效果是相對有效和安全的，而楊先的病例是否影響了內轉和輻輳功能，文章未予以描述。臨床上對于NBS合并內直肌纖維化，是否可加大后徙量，這種設計是否會造成眼球震顫加重，如何達到較高的正位率，這些則需今后更多的臨床病例來研究和總結。

[1]Von Noorden GK.The nystagmus compensation（blockage）syndrome[J].Am J Ophthalmol，1976，82（2）：283-290.

[2]強俊，葉晗.雙眼內直肌后退術治療眼球震顫阻滯綜合征[J].中國斜視與小兒眼科雜志，2009，17（1）：9-10.

[3]裴重剛，邵毅.眼球震顫阻滯綜合征的臨床研究[J].國際眼科雜志，2006，6（6）：1446-1447.

[4]許江濤，鐘江濤，夏紅玉，等.兒童眼球震顫阻滯綜合征的診斷和手術治療[J].中國斜視與小兒眼科雜志，2008，16（2）：55-57.

[5]胡聰.臨床斜視診斷[M].北京：科學出版社，2001：274．

[6]Kenneth W Wright.斜視手術彩色圖譜-策略與技巧[M].楊士強，譯.北京：北京大學醫學出版社，2013：14-40.

[7]宗瑤，王利華.嬰兒眼球震顫綜合征的臨床研究進展[J].中華眼科雜志，2013，49（7）：653-660.

[8]Von Noorden GK，Wong SY.Surgical results in nystagmus blockage syndrome[J].Ophthalmology，1986，83（8）：1028-1031.

[9]楊先，李慧，胡聰，等.眼球震顫阻滯綜合征的診治體會.山東醫藥[J]，2002，42（31）：50-51.

R777.4

B

1002-4379（2015）06-0442-02

10.13444/j.cnki.zgzyykzz.2015.06.018

江西省人民醫院眼科,南昌330006

金涵，E-mail：jinhan0791@sina.com