心臟性猝死相關(guān)疾病診斷及預(yù)警心電圖再評價

鄭煒平 陳鋒 李峰 王五一 林開陽 林春錦

專題筆談：心臟性猝死相關(guān)疾病與心電學(xué)

心臟性猝死相關(guān)疾病診斷及預(yù)警心電圖再評價

鄭煒平 陳鋒 李峰 王五一 林開陽 林春錦

心臟性猝死(sudden cardiac death，SCD)是心血管病主要死亡原因之一。SCD相關(guān)疾病在院前急救及院內(nèi)搶救中的死亡率極高，因此早期診斷和防治是治療該類疾病的關(guān)鍵措施。心電圖檢查問世一百多年以來，經(jīng)過不斷改進與發(fā)展已成為一門獨立的知識體系，時至今日心電圖學(xué)仍隨著醫(yī)學(xué)的進步不斷地更新發(fā)展、推陳出新。心電圖在心臟性猝死相關(guān)疾病的診斷及預(yù)警中有極其重要的作用，本文就心電圖在該類疾病中的診斷及預(yù)警指標的發(fā)展和變化做一簡要概述。

心臟性猝死；心律失常；心電圖；臨床診斷

世界衛(wèi)生組織近20年的數(shù)據(jù)顯示：全球每年約有1 700萬人死于心血管疾病，心臟性猝死(sudden cardiac death，SCD)是導(dǎo)致心血管病患者死亡的重要原因，每年約有四百多萬人死于SCD[1]。SCD是指由于心臟原因?qū)е碌耐蝗坏摹⒉豢深A(yù)期的死亡，常發(fā)生于出現(xiàn)癥狀后1 h內(nèi)[2]。SCD的病因在不同年齡分層差異明顯，冠心病是中老年人SCD的主要病因，遺傳性心臟離子通道病和遺傳性心肌病是青少年SCD的主要病因。

心電圖檢查自問世一百多年以來經(jīng)過不斷改進與發(fā)展，時至今日已成為最基本和最重要的臨床檢查項目之一。心電圖檢查對SCD相關(guān)疾病的診斷和預(yù)警有重要作用，尤其在遺傳性心臟離子通道病與遺傳性心肌病診斷和猝死預(yù)警中有不可替代的作用，部分疾病采用心電圖指標作為危險分層依據(jù)。

1 遺傳性心臟離子通道病心電圖診斷與預(yù)警

遺傳性心臟離子通道病為編碼離子通道蛋白的基因發(fā)生突變，心臟本身無結(jié)構(gòu)上的改變，包括：早復(fù)極綜合征(early repolarization syndrome，ERS)、Brugada綜合征、長QT綜合征(long QT interval syndrome, LQTS)、短QT綜合征(short QT interval syndrome ，SQTS)、兒茶酚胺敏感性室性心動過速(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia ,CPVT)、特發(fā)性室顫和嬰兒猝死綜合征等。

SCD是遺傳性心臟離子通道病的嚴重并發(fā)癥，預(yù)警心電圖篩查手段有助于早期診斷和防治并發(fā)癥。盡管存在成本和獲益的問題，日本和意大利等國家已經(jīng)率先開展預(yù)警心電圖篩查，而歐美大部分國家也已經(jīng)在運動員中常規(guī)進行預(yù)警心電圖篩查[3-4]。我國人口基數(shù)龐大，遺傳性心臟離子通道病人群較大，隨著經(jīng)濟水平的提高和醫(yī)療保障的進步，預(yù)警心電圖篩查今后可能成為一個重要的醫(yī)療工作項目，因此將對廣大心電工作者和心血管專科醫(yī)生的心臟離子通道病認識和診斷水平提出更高的要求。近年，隨著分子遺傳學(xué)、基因診斷技術(shù)、心電學(xué)和循證醫(yī)學(xué)的發(fā)展，部分遺傳性心臟離子通道病的定義和診斷標準也隨之發(fā)生變化，以下就遺傳性心臟離子通道病心電圖診斷和預(yù)警再評價進行簡要闡述。

1.1 ERS

ERS是指心電圖上有早復(fù)極波表現(xiàn)特征，并出現(xiàn)室速(ventricular tachycardia,VT)、室顫(ventricular fibrillation,VF)導(dǎo)致暈厥或猝死的一組綜合征。ERS是一種多基因遺傳病，并受非遺傳因素的影響，男性發(fā)病率高于女性。致病機制為編碼離子通道蛋白基因突變導(dǎo)致心內(nèi)膜和心外膜復(fù)極離散，發(fā)生2相折返引起VT/VF導(dǎo)致SCD。ERS在VT/VF發(fā)作時可予電復(fù)律，靜脈使用異丙腎上腺素將心率維持在較高水平是抑制急性期電風(fēng)暴的關(guān)鍵。ERS患者口服奎尼丁是最有效的預(yù)防VT/VF的方法，可降低SCD。對于高危患者可考慮予以植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(implantable cardioverter defibrillator,ICD)預(yù)防SCD。

心電圖早復(fù)極波形態(tài)特征早在1936年就由Shipley在相關(guān)文獻中描述，經(jīng)典的早復(fù)極波核心概念是以V3、V4導(dǎo)聯(lián)ST段弓背向下抬高為中心的心電圖改變，現(xiàn)代早復(fù)極波概念無論是在導(dǎo)聯(lián)位置和心電圖形態(tài)上都與既往不同。現(xiàn)代早復(fù)極波是指在標準12導(dǎo)聯(lián)心電圖中，兩個連續(xù)導(dǎo)聯(lián):下壁(Ⅱ、Ⅲ、aVF 導(dǎo)聯(lián))或側(cè)壁(Ⅰ、aVL、V4、V5、V6導(dǎo)聯(lián))出現(xiàn)的 J 點或 J 波上抬(幅度>1 mm，時限 >20 ms)的心電圖改變[5]。可見，該定義中的連續(xù)導(dǎo)聯(lián)已經(jīng)不包括V3、V4導(dǎo)聯(lián)，形態(tài)上更強調(diào)J點的變化，而不再是以ST段形態(tài)學(xué)變化為主。ERS心電圖J波三種常見的形態(tài)為切跡、頓挫 和J 點抬高(圖 1)。經(jīng)典ERS定義為心電圖上有早復(fù)極波改變，伴有不明原因的胸痛、胸悶、心悸等癥狀的一組綜合征，更傾向于ERS是一個良性的綜合征。2008年，Haissaguerre等[6]在新英格蘭雜志發(fā)表一篇多中心對照研究，結(jié)果顯示早復(fù)極波組VT/VF的相對危險比例是對照組的6倍；2009年Tikkanen等[7]在同一雜志發(fā)表了一篇設(shè)計更為嚴謹?shù)亩嘀行年犃醒芯浚崾驹鐝?fù)極波組SCD的死亡率是對照組的3倍，隨后更多的類似研究發(fā)表在權(quán)威的心血管病雜志上，這些研究表明ERS并不像既往認為的那樣是一種良性綜合征，需要引起臨床重視，它與SCD有明顯相關(guān)，被歸入遺傳性心臟離子通道病[8]。

圖1 早復(fù)極波的三種常見形態(tài)

Antzelevitch 等[9]建議將ERS分為三型，Ⅰ型早復(fù)極波出現(xiàn)于Ⅰ、aVL、V4～V6導(dǎo)聯(lián),Ⅱ型早復(fù)極波出現(xiàn)于Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián),Ⅲ型早復(fù)極波分布廣泛(除V1～V3之外的導(dǎo)聯(lián))，其中Ⅲ型發(fā)生VT/VF的危險度高，如有不明原因暈厥建議予以植入ICD。Tikkenan等[10]研究認為J點抬高≥0.2 mV可作為ERS預(yù)警指標。

1.2 Burgada綜合征

Brugada綜合征是心電圖上表現(xiàn)為右胸導(dǎo)聯(lián)(V1～V3)有特殊形態(tài)的ST段抬高,易并發(fā)室性心律失常而致SCD的一種原發(fā)性遺傳性心律失常病。1992 年西班牙學(xué)者Brugada等[11]首先報道Brugada綜合征，該病很快引起心血管界的重視。流行病學(xué)調(diào)查顯示，Brugada綜合征發(fā)病率約為0.1‰～1‰[12]，在東南亞、日本的發(fā)病率明顯高于歐美國家，男性發(fā)病率高于女性。Brugada綜合征主要發(fā)病階段為成人，平均發(fā)病年齡41±15 歲[13]，多在夜間發(fā)病且發(fā)病前一般無預(yù)警征兆，往往首次發(fā)病即猝死，預(yù)后嚴重[14]。Brugada綜合征為常染色體顯性遺傳性疾病，目前已發(fā)現(xiàn)12個致病基因，我國Brugada綜合征患者主要與SCN5A基因有關(guān)[15]。考慮致病機制為編碼離子通道蛋白基因突變，引起內(nèi)向鈉離子流或鈣離子流的減少，或者外向鉀離子流的增加，心內(nèi)膜和心外膜復(fù)極離散，發(fā)生2相折返引起VT/VF而導(dǎo)致SCD。Brugada綜合征患者應(yīng)及時退燒、避免酗酒、避免使用引起ST段抬高的藥物。口服奎尼丁可減少VT發(fā)作，目前認為最為有效的預(yù)防SCD的治療方式是植入ICD，對于確診Brugada綜合征且反復(fù)記錄到VT發(fā)作或在VT發(fā)作后幸存的患者推薦安置ICD，對于無條件安置ICD者建議口服奎尼丁治療。

心電圖檢查是Brugada綜合征的一個重要診斷和分型指標。Brugada綜合征ST段抬高發(fā)生于V1～V3導(dǎo)聯(lián)，依據(jù)抬高導(dǎo)聯(lián)的形態(tài)分為三型[16](圖2)，Ⅰ型J點或ST段抬高≥2 mm，ST段形成拱形，T波倒置，呈穹隆狀；Ⅱ型J點抬高≥2 mm，抬高的J點、ST段≥1 mm和T波呈馬鞍狀；Ⅲ型J點抬高≥2 mm但ST段抬高<1 mm，可呈穹隆狀或馬鞍狀。Ⅱ型、Ⅲ型Brugada波檢出率約為Ⅰ型的5倍，需要注意的是Brugada波可呈間斷發(fā)作，并且形態(tài)可在Ⅰ型～Ⅲ型之間變化，因此需要反復(fù)行心電圖檢查，只有Ⅰ型Brugada波才能作為診斷依據(jù)，其余兩型只能作為診斷參照依據(jù)。近年研究[17]顯示，SCN5A基因檢出與否并不能作為Brugada預(yù)警危險分層的指標，電生理檢查誘發(fā)VF是否能作為危險分層依據(jù)也存在相反的兩種觀點[18-19]，目前尚無定論。有研究[20]發(fā)現(xiàn)，表現(xiàn)為Ⅰ型Brugada波患者較其他兩型SCD的發(fā)生率要明顯增高，而Brugada波負荷越大(即Brugada波存在導(dǎo)聯(lián)數(shù)量越多)發(fā)生SCD的危險性越大，雖然目前最新的指南還未將其列為危險分層依據(jù)，但是Ⅰ型Brugada波和Brugada波負荷過大可以在臨床上作為Brugada綜合征的預(yù)警指標。

圖2 Brugada綜合征三種心電圖形態(tài)

ERS、Brugada綜合征和特發(fā)性室顫在心電圖上均可表現(xiàn)為J點抬高，2相折返可能是這三種疾病引起VT/VF的共同機制，國外有學(xué)者建議將三者統(tǒng)稱為J波綜合征[9]。歐美心律失常學(xué)會以及我國心律失常循證工作組制定的相關(guān)專家共識將有J點抬高心電圖表現(xiàn)并伴有特發(fā)性室顫發(fā)作歸入ERS，延伸了傳統(tǒng)的ERS概念，而Brugada綜合征仍被列為一個獨立的綜合征[8,21]。

1.3 LQTS

LQTS是以心電圖QT延長、T波異常、易產(chǎn)生室性心律失常，尤其是尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速(torsade de pointes,TdP)，臨床上反復(fù)發(fā)作性暈厥及猝死為特征的遺傳性心臟病[22]。自1975年被正式命名以來LQTS一直是心血管領(lǐng)域的研究熱點，遺傳性LQT2的研究在分子遺傳學(xué)和臨床心臟病學(xué)之間架起了一座橋梁。LQTS為常染色體顯性遺傳，目前為止共確定15種基因型與LQTS有關(guān)，其中LQT1、LQT2、LQT3發(fā)病人群約占所有LQTS的95%，我國以LQT2最為常見[23]。LQTS存在基因多態(tài)性，不同致病基因突變引起不同的離子通道 (K+、Na+、Ca2+通道)結(jié)構(gòu)蛋白和膜調(diào)節(jié)蛋白異常，并以不同的方式延長ADP，導(dǎo)致復(fù)極離散度擴大、QT間期延長，通過特殊折返引起TdP。根據(jù)目前的研究，各型LQTS在臨床上表現(xiàn)不同，LQT1心律失常多發(fā)生在運動或情緒激動時，LQT2主要發(fā)生在睡眠中突然受到聲音刺激時，LQT3則主要發(fā)生在休息或睡眠中。故LQT1患者應(yīng)避免劇烈運動，尤其是游泳；LQT2患者應(yīng)避免突然的聲音刺激(鬧鐘、電話鈴聲等)。所有患者應(yīng)避免使用引起QT延長的藥物，注意防止電解質(zhì)紊亂。β受體阻滯劑可作為基礎(chǔ)治療藥物， TdP發(fā)作及時予以電復(fù)律，對于高危患者可考慮植入ICD，目前尚無證據(jù)表明射頻消融對治療遺傳性LQTS有效。

目前遺傳性LQTS的診斷主要依據(jù)1993年重新制定的評分量表(表1)[24]，從該表可以看出心電圖表現(xiàn)是診斷評分的一個主要依據(jù)，評分>3分可診斷為LQTS，需要注意的是近年研究發(fā)現(xiàn)約有5%～15%的患者基因?qū)W診斷和臨床表現(xiàn)均支持LQTS，但心電圖上QTc完全正常，故2015年我國《遺傳性原發(fā)性心律失常綜合征診斷與治療中國專家共識》上除了沿用既往評分標準外，即使QTc正常，基因檢測確診也可作為獨立的診斷標準[21]。

表1 遺傳性LQTS診斷量表Tab.1 Inherited LQTS diagnosis scale

注: 排除藥物或其他疾患對心電圖指標的影響,評分≤1分,LQTS的診斷可能性小; 2～3分,LQTS診斷為臨界型;≥4分，LQTS的診斷可能性大。TdP與暈厥同時存在只取其一，家族史兩項同時存在取分值高者。引自Schwartz PJ, Moss AJ,Vincent GM, et al. Diagnostic criteria for the long QT syndrome.An update[J]. Circulation. 1993, 88(2): 782-784.

雖然基因檢查分型能為LQTS確診、治療和預(yù)后判定提供指導(dǎo)，但目前國內(nèi)外能夠開展的醫(yī)院較少，且費用較貴。心電圖檢查可以對LQT1、LQT2、LQT3三種類型提供大致判定。心電圖上主要特征：LQT1為T波高大；LQT2為T波低平或有切跡；LQT3為T波高窄(圖3)。張莉等[25]學(xué)者將這三型更詳盡地分為10種不同的形態(tài)特征，研究成果發(fā)表于循環(huán)雜志上。

圖3 LQT三種亞型心電圖形態(tài)特征

無論是LQTS還是因藥物、電解質(zhì)紊亂、心肌缺血等導(dǎo)致的獲得性LQTS都是通過VT/VF引起SCD[26]。以下幾種心電圖表現(xiàn)可作為LQTS的預(yù)警心電圖特征：QT明顯延長(≥500 ms為高危，≥600 ms為極高危)；T波切跡或T-U畸形、T波電交替[27]。

1.4 特發(fā)性SQTS

特發(fā)性SQTS是以心電圖QT間期異常縮短為主要特征，可導(dǎo)致房性或室性心律失常以及SCD的一類遺傳性心律失常綜合征。在已知的遺傳性心律失常病中SQTS發(fā)現(xiàn)時間最晚，于2003年正式命名[28]。特發(fā)性SQTS屬于罕見病，目前為止全球英文文獻報道案例不足百例。雖然臨床上特發(fā)性SQTS非常少見，但對特發(fā)性SQTS的研究有助于揭示心律失常發(fā)病的分子遺傳學(xué)機制。

特發(fā)性SQTS為常染色體顯性遺傳，目前發(fā)現(xiàn)5種致病基因突變與特發(fā)性SQTS有關(guān)，其導(dǎo)致心肌細胞復(fù)極時鉀離子外流增加(SQT1～SQT3)或鈣離子內(nèi)流減少(SQT4、SQT5)，導(dǎo)致復(fù)極時間縮短，進而心房和心室肌易損性增加，易發(fā)生房性或室性心律失常以引起SCD[29]。

由于樣本量較少，目前特發(fā)性SQTS診斷標準尚未完全統(tǒng)一，在QTc時限的診斷切點上，早期建議以<300 ms[30]作為標準，隨著報道案例增多發(fā)現(xiàn)敏感性偏低，2011年Gobllob等[31]提出類似于LQTS綜合量表，通過心電圖、臨床病史、家族史及基因型等綜合評分診斷，該標準提高了診斷的敏感性和特異性，由于樣本量不多，目前尚未被廣泛采納。2015 我國《遺傳性原發(fā)性心律失常綜合征診斷與治療中國專家共識》將排除繼發(fā)性原因QTc<330 ms，或QTc<360 ms 伴有下列情況之一作為診斷標準：① 攜帶致病突變；② SQTS家族史；③ 年齡≤40歲發(fā)生猝死的家族史；④ 無器質(zhì)性心臟病發(fā)生過VT/VF[21]。

針對特發(fā)性SQTS的心電圖預(yù)警研究的文獻較少，有小樣本對照研究提示[2]特發(fā)性SQTS患者QTc縮短是獨立危險因素，故越短的QTc間期可能越要引起臨床上的重視。

1.5 CPVT

CPVT是一種靜息心電圖正常，運動或情緒激動可誘發(fā)雙向性室性心動過速(bidirectiona ventricular tachycardia,bVT)或多形性室性心動過速(polymorphous ventricular tachycardia,pVT)，可自行恢復(fù)抑或惡化為室顫導(dǎo)致暈厥和猝死為特征的遺傳性心律失常病。CPVT發(fā)病率約為1/10 000,多于年輕時開始發(fā)病[32]。目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)的CPVT有兩大類型，CPVT1型為RyR2基因點突變，為常染色體顯性遺傳[33]；CPVT2型為CASQ2基因點突變，為常染色體隱性遺傳[34]。其可能發(fā)病機制為上述基因編碼蛋白功能缺失導(dǎo)致心肌細胞更容易出現(xiàn)細胞內(nèi)Ca2+超載，增加心肌細胞復(fù)極離散度，誘發(fā)后除極，尤其易發(fā)生于交感興奮兒茶酚胺升高時。該病主要治療措施為避免劇烈運動和情緒波動，長期口服β受體阻滯劑。近年發(fā)現(xiàn)Ic類藥物氟卡尼有較好的治療效果[35]，在ICD選擇上要更為謹慎，因為不恰當(dāng)放電引起疼痛的刺激反而會誘發(fā)VT或VF。

傳統(tǒng)觀點認為CPVT靜息心電圖正常，目前有研究認為CPVT往往有心動過緩和T波改變[36]，但缺乏特異性。目前尚無CPVT危險分層指標。CPVT的特點為運動后或激動后心率增快，逐漸出現(xiàn)單形或多形室性早搏二聯(lián)律，或非持續(xù)性VT、VF，運動試驗是該病的主要診斷方式。故臨床上出現(xiàn)運動或激動后頻發(fā)室早、短陣室速可作為該病的診斷和預(yù)警標識。

2 遺傳性心肌病

遺傳性心肌病也常由于惡性心律失常導(dǎo)致SCD，有心臟結(jié)構(gòu)改變，包括致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, ARVC)、肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy, HCM)和擴張型心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM)等。

2.1 ARVC

ARVC是一種主要累及右室的心肌疾病(部分病例可累及室間隔和左室)，其特征是起源于右室的室性心動過速、猝死，晚期表現(xiàn)為心力衰竭。ARVC由Guy Fontaine在1973 年正式命名并研究。該病是一種常染色體遺傳性疾病，目前已證實有9種基因突變與該病有關(guān)[37]，其病理改變?yōu)橛沂倚募〗M織不同程度地被脂肪組織或纖維取代。病變區(qū)域心電傳導(dǎo)迂曲緩慢，有利于產(chǎn)生折返性室性心律失常并引起SCD[38]。ARVC發(fā)病率約1/5 000[39],不同地區(qū)差異性較大。ARVC是青少年SCD的主要原因之一，尤其是運動性SCD。

ARVC專家工作組于1994年公布了首個專家共識，其診斷標準基于綜合評估患者的心臟結(jié)構(gòu)(心臟超聲或MRI)、心肌組織學(xué)特征(病理活檢)、心電圖復(fù)極和除極特征以及家族史等，每項指標又分為主要標準和次要標準，該標準診斷的特異性較高，有利于ARVC與特發(fā)性右室流出道VT、擴張型心肌病和缺血性心肌病等進行鑒別診斷[40]。缺點是診斷標準過于苛刻，敏感性不足，容易漏診，尤其是病程早期或無癥狀的患者。有學(xué)者在2002年和2006年曾對此標準進行部分更新[41-42]，隨著對ARVC的認識不斷深入，專家工作組于2010年發(fā)布了診斷標準的修訂版[43]，其主要變化是增加遺傳學(xué)診斷標準，量化心臟結(jié)構(gòu)、心肌組織學(xué)特征標準，同時對部分心電圖標準進行修正和細化，在保證診斷特異性的同時提高了診斷的敏感性。兩版專家共識對心電圖診斷標準部分的對比見表2。

表2 1994年與2010年ARVC共識心電圖部分的對比Tab.2 Electrocardiogram in 1994 and 2010 ARVC consensus of contrast

Epsilon波始終作為兩版共識的主要診斷標準，Epsilon波是在QRS波群末尾出現(xiàn)的一個振幅較小的除極波，是ARVC較為有特征性的一個心電圖表現(xiàn)和主要診斷標準，主要出現(xiàn)在V1～V3導(dǎo)聯(lián)。Epsilon波是由于病變區(qū)域殘存的心肌細胞鑲嵌在纖維化和/或脂肪樣組織中，導(dǎo)致電激動電位延遲。Epsilon波在ARVC中檢出率約40%，多在中、晚期出現(xiàn)。有研究[44]提示，出現(xiàn)Epsilon波組患者SCD風(fēng)險較高，可作為SCD預(yù)警指標之一。另一項研究[45]顯示，ARVC患者多個導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)碎裂QRS波，具有SCD預(yù)警價值。

2010版診斷標準刪除QRS波≥110 ms，因其特異性不夠。既往相關(guān)研究曾報道的QRS波時間比(V1+V2+V3)/(V4+V5+V6)>1.2、完全性右束支阻滯、右胸導(dǎo)聯(lián)S波時限>55 ms等心電圖指標[46]，由于未得到大樣本量研究數(shù)據(jù)支持或特異性不夠而未被納入2010診斷標準。

T波倒置的特異性并不高，在2010版共識中將其納入主要標準和次要標準附加很多前提條件，這一點尤為重要，比如14歲以下患者不適用此標準，如伴有完全性右束支阻滯需要V1～V4導(dǎo)聯(lián)同時倒置。

起源于右室的室速在1994版診斷共識中被列為次要標準，在2010版診斷共識中進行細分，起源于心尖部的室速在電軸無人區(qū)特異性較高作為主要診斷標準，而起源于右室流出道的室速因經(jīng)常與室上速伴差異性傳導(dǎo)混淆，特異性不足，被列為次要標準，這種診斷標準也體現(xiàn)了新版共識對起源于右室發(fā)育不良三角室速的重視(圖4)。

2.2 肥厚型心肌病(HCM)

HCM是心室不對稱肥厚、左室舒張順應(yīng)性下降、左室充盈功能受損、可引起猝死、晚期多并發(fā)心衰為特征的一種常染色體顯性遺傳心肌病。肥厚型心肌病有多種分型方式，最常見的是依據(jù)流出道是否梗阻分為梗阻型和非梗阻型，美國心臟病學(xué)會(ACC)肥厚型心肌病診斷和治療指南的診治流程也是依據(jù)這種分型制定[47]。梗阻型預(yù)后較差，SCD發(fā)生率高。HCM的危險分層主要依據(jù)心臟超聲室間隔厚度、流出道是否梗阻而非心電圖。國內(nèi)另一種常見分型方式是依據(jù)Maron等[48]1981年的一項研究，分為四型：Ⅰ型，僅僅前室間隔肥厚；Ⅱ型，前室間隔+后室間隔肥厚；Ⅲ型，室間隔+左室前壁+左室側(cè)壁肥厚；Ⅳ型，僅有后室間隔或僅有側(cè)壁或僅有心尖部肥厚。其中Ⅳ型心尖肥厚型心肌病的病例是日本學(xué)者山口宏志首先報道[49]，既往認為比較少見，主要因為該類型在心臟常規(guī)左室長軸切面和四腔切面不能檢出，容易漏診，目前認為臨床上其實并不少見，預(yù)后較好，10年生存率與普通人群無明顯區(qū)別[50]。心尖肥厚型心肌病心電圖表現(xiàn)具有特征性(圖5)：① 廣泛的T波倒置：肢體導(dǎo)聯(lián)Ⅰ、Ⅱ、aVL、aVF，胸導(dǎo)聯(lián) V3～V6，T波深而窄；② V1、V2導(dǎo)聯(lián)可出現(xiàn)ST段輕度弓背上抬；③部分導(dǎo)聯(lián)可出現(xiàn)q波。與急性冠脈綜合征(acute coronary syndrome，ACS)不同，心電圖ST-T沒有動態(tài)改變。由于心電圖檢查常被誤認為是一種嚴重的SCD預(yù)警心電圖，而二維超聲常規(guī)切面檢查多為陰性結(jié)果，該類疾病經(jīng)常被反復(fù)誤診、誤治。故遇到這種心電圖表現(xiàn)，而常規(guī)超聲切面檢查正常的患者，需要注意心尖長軸切面超聲探查[51]。

圖4 AVRC起源于右室兩種室速的示意圖(模型設(shè)計專利：CN201320409084.5)

圖5 心尖肥厚型心肌病心電圖

3 ACS心電圖診斷及預(yù)警

ACS是以冠狀動脈粥樣硬化斑塊破裂或侵襲，繼發(fā)完全或不完全閉塞性血栓形成為病理基礎(chǔ)的一組臨床綜合征，包括急性ST段抬高性心肌梗死、急性非ST段抬高性心肌梗死和不穩(wěn)定型心絞痛。SCD中急性ACS約占70%～80%，遺傳性心肌病約占10%～15%，遺傳性心臟離子通道病約占5%～10%[52]，心電圖是ACS診斷及預(yù)警的重要臨床檢查手段。

第二版、第三版全球心梗統(tǒng)一定義均將新發(fā)ST-T改變、新發(fā)左束支阻滯、新發(fā)病理Q波形成作為判定急性心梗的心電圖診斷依據(jù)[53-54]，該標準被歐美及我國冠心病相關(guān)指南所采用。ST段壓低沿用J點后0.08 s(心率增快時取J點后0.06 s)處測量與等電位線比較，相鄰兩個或兩個以上導(dǎo)聯(lián)ST段壓低超過0.05 mV為異常，我國2012年《非ST段抬高急性冠脈綜合征診斷和治療指南》以相鄰兩個或兩個以上導(dǎo)聯(lián)ST段壓低超過0.1 mV為異常的標準[55]，在臨床實踐中更為適用。ST段抬高在J點處進行測量與等電位線比較，相鄰兩個或兩個以上導(dǎo)聯(lián)ST段抬高超過0.1 mV為異常，第三版標準對V2～V3導(dǎo)聯(lián)標準做部分修正：女性抬高0.15 mV，≥40歲男性抬高0.2 mV，<40歲男性抬高0.25 mV為異常。心電圖診斷強調(diào)ST段動態(tài)改變。雖然急性心梗目前診斷標準由既往“3選2” 模式變?yōu)椤?+1”模式，但并不意味著心電圖在急性心梗診斷中的重要性下降，同時心電圖變化往往快于心肌酶學(xué)改變，是ACS早期診斷和預(yù)警的重要依據(jù)。

ACS發(fā)生SCD的兩個危險時間窗是發(fā)病48 h之內(nèi)和一周之內(nèi)，以下心電圖表現(xiàn)需引起臨床的重視：① ST-T改變導(dǎo)聯(lián)數(shù)量廣泛；② ST段呈現(xiàn)墓碑樣抬高；③ 巨R波形ST段抬高；④ aVR導(dǎo)聯(lián)ST段抬高[56]；⑤ 碎裂QRS波出現(xiàn)；⑥ T波電交替；⑦ QT間期明顯延長；⑧ 間歇Ⅱ度或Ⅲ度房室阻滯；⑨ 明顯的竇性心動過緩或竇房阻滯；⑩ 交替左右束支阻滯； 心電圖出現(xiàn)RonT或RonP現(xiàn)象； 心電圖出現(xiàn)頻發(fā)室早或短陣室速。據(jù)近年國內(nèi)外相關(guān)研究顯示，出現(xiàn)上述心電圖SCD發(fā)生率明顯增高。

由于篇幅所限，還有很多引起SCD的相關(guān)疾病預(yù)警心電圖未能在文中一一討論，比如因藥物或電解質(zhì)紊亂導(dǎo)致的心律失常、擴張型心肌病、預(yù)激綜合征并房顫、進行性心臟傳導(dǎo)障礙性疾病等。SCD相關(guān)疾病作為一類預(yù)后嚴重的特殊類型疾病近年已經(jīng)引起越來越多臨床工作者的關(guān)注。心電圖作為一種最基本、最重要的臨床檢查在這類疾病的診斷和預(yù)警上發(fā)揮了重要的作用，值得我們深入學(xué)習(xí)和探討。

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(本文編輯：郭欣)

讀者·作者·編者

《實用心電學(xué)雜志》期刊綜合影響因子增長近兩番

近日,中國知網(wǎng)發(fā)布了中國學(xué)術(shù)期刊影響因子年報(自然科學(xué)與工程技術(shù)·2015版)，2015版年報統(tǒng)計分析了我國學(xué)術(shù)期刊近兩年影響因子等計量統(tǒng)計指標的變化，在一定程度上反映了我國學(xué)術(shù)期刊的辦刊水平，一直受到學(xué)術(shù)期刊界、教學(xué)科研機構(gòu)和廣大科研工作者的高度關(guān)注。

統(tǒng)計資料顯示：《實用心電學(xué)雜志》影響因子學(xué)科排序由第102位上升為第71位，各項評價指標均有顯著上升。與2013年比較，本刊2014年綜合影響因子由0.063躍升至0.286，增幅353.97%；期刊綜合即年指標由0.026升至0.091，增幅250%。這標志著《實用心電學(xué)雜志》的學(xué)科影響力正穩(wěn)步提升，這與學(xué)術(shù)指導(dǎo)委員會和編輯委員會全體專家的指導(dǎo)密不可分，與審稿專家、廣大作者和讀者的關(guān)心支持息息相關(guān)，同時也凝聚著編輯部全體工作人員的辛勞與汗水！本刊將以此為起點，再接再厲，爭取再上新臺階！

(本刊編輯部)

Diagnosis and early warning electrocardiogram reevaluation in sudden cardiac death related disease

ZhengWei-ping,ChenFeng，LiFeng,WangWu-yi,LinKai-yang，LinChun-jin(Provincial Clinical Medical College of Fujian Medical University，Emergency Center of Fujian Province，Department of Electrocardiogram，F(xiàn)ujian Provincial Hospital，F(xiàn)uzhou Fujian 350001，China)

Sudden cardiac death (SCD) is the leading cause of death from cardiovascular disease. SCD-related diseases have a very high mortality rate in hospital and pre-hospital emergency rescue, so early diagnosis and prevention is the key measure of treating such diseases.Since the advent of a hundred years ,ECG has become an independent knowledge and makes its progress with the development medicine. Electrocardiogram plays an important role in the diagnosis and early warning of SCD diseases.This article describes the development and changes in the electrocardiogram science in the diagnosis and early warning of SCD diseases.

sudden cardiac death; arrhythmia; electrocardiogram; clinical diagnosis

專題主持/鄭煒平

國家臨床重點專科建設(shè)項目(急診醫(yī)學(xué)2012)；福建省科技計劃重點項目(2010Y0011)

350001 福建 福州，福建醫(yī)科大學(xué)省立臨床醫(yī)學(xué)院，福建省急救中心，福建省立醫(yī)院心電圖室

鄭煒平，副主任醫(yī)師，主要從事心血管內(nèi)科及無創(chuàng)電生理檢查。

陳鋒，E-mail：cf 9066@126.com

R540.4

A

2095-9354(2015)06-0381-10

10.13308/j.issn.2095-9354.2015.06.001

2015-10-28)

【編者按】 心臟性猝死相關(guān)疾病是嚴重威脅我國居民健康的一類疾病，院內(nèi)外急救的成功率極低，因此對心臟性猝死相關(guān)疾病的認識、診斷、預(yù)防和治療都有很多問題亟待解決。如何評價心電圖在心臟性猝死相關(guān)疾病診斷與預(yù)警中的作用？心臟性猝死相關(guān)疾病抗心律失常藥物應(yīng)用及進展如何？心臟性猝死相關(guān)疾病基因?qū)W診斷與心電學(xué)有什么聯(lián)系？為此，我們邀請了福建醫(yī)科大學(xué)省立臨床醫(yī)學(xué)院、福建省急救中心的鄭煒平主任組織本期“心臟性猝死相關(guān)疾病與心電學(xué)”專題，包括《心臟性猝死相關(guān)疾病診斷及預(yù)警心電圖再評價》《心臟性猝死相關(guān)疾病抗心律失常藥物的應(yīng)用與進展》和《心臟性猝死相關(guān)疾病基因檢測與心電學(xué)》3篇文章。歡迎廣大心電及臨床同道就心臟性猝死相關(guān)疾病與心電學(xué)專題進行多角度、多層面的探討，積極投稿，深入交流。