右側后縱隔巨大神經鞘瘤1例

右側后縱隔巨大神經鞘瘤1例

程坤鵬1，張強2，于海翔1，韓振國1,林鳳武1*

(1.吉林大學中日聯誼醫院，吉林 長春130033;2.吉林大學第四醫院)

1臨床資料

患者謝某，男，66歲。因“胸悶、氣短1年余”于2013年5月9日就診于我院。患者無發熱、盜汗，無咳嗽咳痰。查體：氣管偏向左側，右肺呼吸音減弱，左肺呼吸音增強。進一步行胸部CT檢查提示：雙側胸廓對稱，縱隔及氣管向左側移位，右肺體積變小，右側縱隔內見巨大類橢圓形軟組織密度影，邊緣光滑，其內密度不均勻，可見片狀低密度影及弧形、點狀鈣化灶，并可見分隔，右側胸腔后方見弧形水樣密度影(圖 1)。入院后完善術前相關檢查，于2013年5月14日靜脈吸入復合麻醉下行右側縱隔腫物切除術。術中探查：右胸腔膜樣粘連，腫物位于右胸腔后上部，大小約20 cm×15 cm，質軟，有波動，根部位于后縱隔，第2、3脊柱旁溝處。右肺上葉受壓實變。決定行腫物切除，上葉切除術。術后病理鏡下所見：腫瘤細胞形態呈梭形，交織狀或者條索狀排列，細胞密度較高，核分裂像少見(圖 2)。免疫組化提示：S-100強陽性，Desmin、SMA、CD34、HMB45、CD21及CD35均為陰性。病理診斷為：縱隔神經鞘瘤。由于腫瘤巨大，切除創面大，出血較多，術后給予積極輸血補液及抗感染等對癥支持治療。患者恢復良好，于術后第10天出院。出院后隨訪1年，復查胸部CT，未見復發或轉移。

圖1胸部CT提示右側縱隔內見巨大類橢圓形軟組織密度影，邊緣光滑，其內密度不均勻，可見片狀低密度影及弧形、點狀鈣化灶，并可見分隔。

圖2鏡下所見腫瘤細胞形態呈梭形，交織狀或者條索狀排列，細胞密度較高，核分裂像少見。

2討論

縱隔神經鞘瘤是一種位于后縱隔的神經源性腫瘤，鏡下可分為細胞性神經鞘瘤、叢狀神經鞘瘤、黑色素性神經鞘瘤、良性腺性神經鞘瘤、假腺性神經鞘瘤、神經母細胞瘤樣神經

鞘瘤等，Woodruff 等人[1]于1981年首次報道了1例細胞性神經鞘瘤。縱隔的各種腫瘤中約有12%-39%的為神經源性，其中90%發生于后縱隔，并且95%的后縱隔神經源性腫瘤為神經鞘瘤[2-4]。縱隔神經源性腫瘤一般起源于神經鞘細胞、副神經節細胞或者神經節細胞[2]。除了極少數為惡性外，絕大部分縱隔神經源性的腫瘤都為良性。縱隔神經鞘瘤起源于神經鞘的施旺細胞瘤，并且外在壓迫相應神經。神經鞘瘤一般呈分葉狀，包裹在球囊被膜腔內，生長緩慢，惡變率較低[5]。男女均可發病，主要見于30至40歲中青年。本例中神經鞘瘤十分巨大，幾乎占滿整個右側胸腔，是一種較為罕見的情形。

縱隔良性神經鞘瘤早期一般無明顯癥狀，隨著腫瘤生長，會出現相應的壓迫表現，如胸悶、氣短，上腔靜脈阻塞綜合征，膈神經麻痹，霍納綜合征等。胸部CT上表現為界限清楚的分葉狀的低密度均質影，對比可稍有增強，無鈣化灶。縱隔MRI上，腫瘤在T1加權像上呈現低至中度信號強度，在T2加權像上呈現中到高度信號強度。MRI對了解神經鞘瘤對臨近結構的侵犯有所幫助[6]。

肉眼所見，縱隔神經鞘瘤是包裹在球囊被膜腔內腫塊，依附于神經外膜生長，可發生囊變性。鏡下腫瘤細胞形態呈梭形，交織狀或者條索狀排列，細胞密度較高，核分裂像少見。免疫組化顯示腫瘤細胞S-100強陽性[7,8]。

治療上，手術根治性切除是首先，并且預后較好[5]。即使是惡性神經鞘瘤，行根治術后，5年生存率也可達到75%[9]。因此，手術根治性切除是目前神經鞘瘤最有效的方法。在實際臨床中，應根據病人的條件采取合適的手術方法，瘤體較小時，可通過胸腔鏡下切除，瘤體較大時，無法在胸腔鏡下切除時，后外側開胸仍然是必須的。

參考文獻：

[1] Woodruff JM，Godwin TA，Erlandson RA，et al．Cellular schwannoma:a variety of schwannoma sometimes mistaken for a malignant tumor[J].Am J Surg Pathol,1981,5(8):733．

[2]Whooley BP,Urschel JD,Antkowiak JG，et al.Primary tumors of the mediastinum [J].J Surg Oncol,1999,70:95.

[3]Benjamin SP,McCornack LJ,Effer DB，et al.Primary tumors of the mediastinum[J].Chest,1972,62:297.

[4]Reeder LB.Neurogenic tumors of the mediastinum [J].Semin Thorac Cardiovasc Surg,2000,12:261.

[5]Fierro N,D’Ermo G,Di Cola G and et al.Posterior mediastinalschwannoma [J].Asian Cardiovasc Thorac Ann,2003,11:72.

[6]Hayasaka K,Tanaka Y,Soeda S，et al.MR findings in primary retroperitoneal schwannoma [J].Actaradiol,1999,40:78.

[7]Marchevsky AM.Mediastinal tumors of peripheral nervoussystem Origin [J].Semin Diagn Pathol,1999,16:65.

[8]Knight DM,Birch R,Pringle J.Benign solitary schwannomas:a review of 234 cases [J].J Bone Joint Surg Br,2007,89:382.

[9]馮陽陽，李海亮，郝銀春，等．31例惡性神經鞘瘤的療效與預后因素分析[J]．寧夏醫科大學學報，2012，34(12):1290．

收稿日期：(2014-05-16)

文章編號：1007-4287(2015)04-0683-02

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