黏多糖病患兒1例行腺樣體扁桃體切除術的護理

奉 穎，駱 敏

（海軍總醫院耳鼻咽喉頭頸外科，北京100048）

黏多糖病患兒1例行腺樣體扁桃體切除術的護理

奉 穎，駱 敏

（海軍總醫院耳鼻咽喉頭頸外科，北京100048）

黏多糖累積病； 護理； 腺樣體切除術； 扁桃體切除術； 病例報告

黏多糖病（MPS）是一組遺傳性溶酶體貯積癥，因降解各種黏多糖所需的溶酶體酶缺陷，造成不能完全降解的黏多糖在溶酶體中貯積，并有大量黏多糖從尿中排出[1]。根據臨床表現和酶缺陷，MPS可以分為Ⅰ～Ⅶ等6型（其中Ⅴ型已改稱IH/S型）。除Ⅱ型為X連鎖隱性遺傳外，其余均為常染色體隱性遺傳病[2]。本科于2014年5月28日收治1例MPSⅠ型患兒，診斷為“腺樣體肥大、慢性扁桃體炎”，為在本院兒科行造血干細胞移植，先就診于本科行腺樣體、扁桃體切除術，現將其護理體會報道如下。

1 臨床資料

患兒，女，3歲零8個月零7 d，近1年體質量、身高無增長，在兒科診斷為MPSⅠ型，因睡眠時打鼾伴張口呼吸3年，夜間睡眠憋氣加重1個月收入本科。入院時體溫36.5℃，脈搏92次/分，呼吸22次/分，血壓95/60mm Hg（1mm Hg=0.133 kPa）。耳鼻喉專科檢查示：咽腔明顯狹窄，雙側扁桃體Ⅲ度腫大，表面光滑，咽后壁少許淋巴濾泡增生。鼻咽部腺樣體肥大，占后鼻孔4/5，并壓迫雙側圓枕及咽鼓管咽口，咽隱窩光滑，未見新生物。鼻咽部側位X線片示：鼻咽部可見軟組織影填充，阻塞后鼻孔約4/5。診斷：腺樣體肥大、慢性扁桃體炎、MPS（Ⅰ型），擬行手術治療，術前行心理護理，做好各項相關檢查，術前1 d行抗生素皮試，囑患兒禁食、禁飲8 h，備好術后用品，如衛生紙、冰棍（塊）、干毛巾等，講解術前、術后注意事項。因患兒為MPSⅠ型，有文獻提示，此類患者麻醉中氣道痙攣狹窄，可能會導致無法拔管[3]，故術前請麻醉科及重癥監護病房（ICU）會診，評估麻醉風險及制訂術后監護方案。患兒于2014年6月3日在全身麻醉下行功能性鼻內窺鏡下等離子射頻輔助腺樣體切除術、扁桃體切除術，手術順利，術畢轉入ICU治療。按全身麻醉術后護理常規，患兒取俯臥位，觀察其神志，吸氧3 L/min，心電監護，每半小時測血壓、脈搏、呼吸1次，并監測血氧飽和度和心電圖的變化。給予患兒頸部冰敷6 h，目的是止血、止痛。觀察患兒是否有頻繁的吞咽動作，勸慰患兒勿大聲哭鬧及劇烈咳嗽，囑其盡量將口腔內分泌物吐出，以便及時觀察出血量。在ICU治療中，患兒逐步蘇醒，脫機耐受情況良好，拔出氣管插管后改為鼻導管吸氧。患兒手術當天夜間最高體溫38.9℃，給予物理降溫后體溫逐步下降，并給予補液對癥、營養支持治療，患兒逐漸恢復，于術后第1天轉入本科繼續行專科治療，包括抗炎、止血對癥治療，霧化吸入、拍背咳痰，必要時吸痰、漱口、噴鼻等輔助治療，體溫未再升高。因其自主排痰能力較弱，氣道內分泌物較多，加強自主排痰及應用黏液促排劑，而后于2014年6月7日康復出院。告知患兒家屬出院后注意休息，不要做劇烈運動，不去公共場所，提高機體抵抗力，避免感染，痊愈后繼續到兒科，等待行造血干細胞移植治療。

2 討 論

該患兒住院期間因環境陌生比較恐懼、膽怯，害怕跟陌生人接觸，無法進行有效的交流，因此，護士應與家屬多溝通，及時了解患兒的生活習慣，主動熱情地與患兒交往，給予患兒更多關愛，盡快適應新的環境，以取得患兒及家屬的信任及積極配合。同時做好患兒家屬的安慰工作，把術者的經驗作適當的介紹，讓患兒過度的憂慮得到緩解，以減少家屬的痛苦及心理負擔。

由于該患兒年齡小，自主排痰能力較弱，氣道內分泌物較多，且患兒術后存在呼吸道痙攣風險，因此，護士要及時拍背、吸痰，清除口腔及鼻腔內的分泌物，并觀察分泌物的顏色、性狀及量，以便確定有無出血，同時也能保持呼吸道通暢。

因扁桃體切除術后創面暴露，術后口腔易受食物刺激，故扁桃體切除術后的飲食護理可分為3個階段[4]。（1）全身麻醉術后6 h口含冰塊，吃冰棍，24 h內進食冷流質飲食。（2）術后1～7 d進涼半流食，如粥、雞蛋羹、面條等，勿進食小米粥，因其米粒小，容易藏在扁桃體隱窩里，不利于傷口愈合。（3）術后7～14 d進軟食，2周內切勿進過熱、過硬、大塊以及酸辣刺激性食物，勿食用香蕉、橘子等，以防刺激咽部引起疼痛。扁桃體切除術后1周是繼發性出血時期，進食不當可造成大出血[5]，因此必須嚴格飲食要求，須待手術創面的白膜完全脫落后方可正常進食。

該患兒術后當天在ICU，禁止刷牙漱口，術后第1天轉回病房后，可見扁桃體周圍形成白膜，囑其進食后用康復新液漱口清潔口腔，防止感染，維護白膜健康生長，有助于創面早日愈合。并告知患兒家屬此白膜5～7 d自行脫落，不要強行咳出，以防出血。術后24～48 h讓患兒少說話，72 h后練習伸舌說話，防止瘢痕形成。術后當天即用鹽酸羥甲唑啉噴霧劑（兒童裝）噴鼻，每天2次，以改善鼻腔通氣。

患兒術后咽部輕度疼痛水腫，舒適度改變，較術前更加恐懼、悲傷，且大聲啼哭，家屬擔心患兒術后療效，護士應利用術前跟患兒及家屬建立的信任度，及時與其溝通，通過跟患兒玩游戲等來轉移患兒注意力，緩解疼痛，并告知家屬手術順利，講述成功的病例，消除家屬的疑慮。

總之，MPS是一種罕見的遺傳性疾病，發病率很低[3]。有文獻報道，每20 000人中至少有1人患有MPS，過去30多年的研究已經在MPS的診斷和治療上取得了令人鼓舞的成果[6]。因此，本科在收治和護理該患兒時也是進行了不斷研究，查閱大量文獻，護理上緊密配合醫療和患兒及家屬的需要，采取適當的方法進行溝通交流，嚴密觀察病情變化，認真分析患兒存在的護理問題，并采取對應的護理措施，在患兒的圍術期護理上取得了滿意的效果，為患兒行下一步治療奠定了堅實的基礎，挽救患兒生命。

[1]沈曉明，桂永浩.臨床兒科學[M].2版.北京：人民衛生出版社，2013：882-884.

[2]羅小平，劉銅林.兒科疾病診療指南[M].3版.北京：科學出版社，2014：474-476.

[3]王靜，劉偉萍.粘多糖病致氣管狹窄的個體化治療與護理附1例報告[J].中國醫藥導刊，2010，12（5）：852-853.

[4]莊慧，李汝秀.兒童扁桃體切除術后飲食指導的護理體會[J].中華現代臨床護理學雜志，2006，4（2）：167-168.

[5]羅雯薇.瑞芬太尼復合丙泊酚用于小兒扁桃體切除術的護理體會[J].當代醫學，2010，16（19）：131-132.

[6]Milumsky A，Milumsky JM.胎兒遺傳性疾病[M].邊旭明，譯.6版.北京：人民衛生出版社，2013：487.

10.3969/j.issn.1009-5519.2015.01.069

C

1009-5519（2015）01-0157-02

2014-07-22

2014-10-05）

奉穎（1984-），女，四川遂寧人，主要從事耳鼻喉科專科護理；E-mail：513416475@qq.com。