嬰幼兒會厭囊腫臨床特征分析

梁軍 王晉

（1.四川省婦幼保健院·四川省婦女兒童醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科，四川 成都 610045；2.成都市第三人民醫(yī)院耳鼻喉科，四川 成都 610017）

先天性會厭囊腫是一種少見的胚胎性疾病，屬于先天性喉黏液囊腫，分為導(dǎo)管囊腫和袋狀囊腫［1］。先天性會厭囊腫常發(fā)生于會厭或聲帶、會厭隙、杓會厭壁、梨狀窩，在嬰幼兒中發(fā)生率約為2／100 000［2］。臨床表現(xiàn)以反復(fù)突發(fā)性呼吸困難乃至窒息，出生后伴有喉喘鳴，進(jìn)食嗆咳及嘔吐為主要特征。如果延誤診斷和治療，往往會影響新生兒的生長發(fā)育，甚至導(dǎo)致其窒息死亡。2001年4月～2014年3月，我科收治先天性會厭囊腫患兒32例，現(xiàn)將診治情況報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本文32例先天性會 厭囊腫患兒中，男21例，女11例，年齡1天～3歲，平均年齡1.2歲。臨床表現(xiàn)為喉喘鳴、呼吸急促、不同程度的吸氣性或混合性呼吸困難、吸奶中斷或嗆咳、哭聲低弱含混。所有病例首診均被誤診。其中6例患兒因出現(xiàn)窒息，內(nèi)科緊急氣管插管時(shí)發(fā)現(xiàn)咽部腫物，后經(jīng)纖維喉鏡檢查確診；26例因存在喉喘鳴、吸氣性呼吸困難等，經(jīng)行纖維喉鏡檢查后作出診斷。

1.2 治療方法 所有病例均予全身麻醉氣管插管支撐喉鏡下行囊腫摘除術(shù)治療，鉗夾囊壁厚且韌，用剪刀將囊壁舌側(cè)面剪除，見會厭舌面的軟骨膜大部分暴露，雙極電凝切緣止血，取下囊壁送病理檢查，并經(jīng)病理檢查證實(shí)。

2 結(jié)果

所有病例首診均被誤診：在外首診被誤診為新生兒肺炎者12 例（37.5%），先天性喉軟化癥12 例（37.5% ），支氣管肺炎6 例（18.75%），咽喉炎2 例（6.25%）。所有患兒均行纖維喉鏡檢查后確診為先天性會厭囊腫，并經(jīng)病理證實(shí)。32例患兒中，囊腫最小約0.6cm×0.5cm×0.4cm，80%在1.6cm×2.8cm×2.0cm 之間，最大者幾乎占據(jù)整個(gè)咽腔，大小約為2cm×3cm×3cm?；純盒g(shù)后喉阻塞癥狀解除，肺部炎癥較快改善。

3 討論

1881年，Abercrombic首先命名本病，直到1970年DeSant才詳盡地描述本病的病理、病因及治療。先天性會厭囊腫起源于鼻咽部異位的脊索殘余。脊索殘余有時(shí)可形成由上皮覆蓋的細(xì)管，通向鼻咽部正中部位。如果該細(xì)管閉塞，即造成中線囊腫［3］。先天性會厭部黏液囊腫位于鼻咽部中線，通常無并發(fā)癥的先天性會厭黏液囊腫由于其內(nèi)充填蛋白質(zhì)與出血成分不同，在CT 呈低密度占位，在核磁共振T1加權(quán)圖像或T2加權(quán)圖像上均呈高信號。

大多數(shù)先天性會厭囊腫源于胚胎期的內(nèi)胚層中胚層細(xì)胞，為喉室囊的病理性發(fā)育或腺管堵塞，囊壁薄，出生后即可有臨床癥狀，其嚴(yán)重程度與囊腫的大小有關(guān)［4］。在早期，臨床上僅有喉喘鳴的表現(xiàn)，易被漏診，多在出現(xiàn)阻塞癥狀時(shí)才引起重視。正常會厭為葉狀，當(dāng)出現(xiàn)會厭囊腫時(shí)，會厭為半橢圓狀、球狀隆起阻塞部分聲門。吸氣時(shí)則引起輕重不同的吸氣性呼吸困難，重者可造成突然窒息。若囊腫張力較大，囊腫突然破裂，大量的黏液或清水樣液突然涌出，可即刻造成患兒誤吸，出現(xiàn)突然地劇烈嗆咳，膠凍狀的內(nèi)容物可造成氣道阻塞，危及生命［5］。本組32例先天性會厭囊腫患兒臨床主要表現(xiàn)為喉喘鳴，家屬訴患兒喉似有痰，仰臥睡眠時(shí)明顯，多在出生后立即出現(xiàn)或延至數(shù)天內(nèi)出現(xiàn)，本組患兒最長在10 天左右出現(xiàn)明顯喉喘鳴癥狀；漸進(jìn)性呼吸急促易受體位影響，出現(xiàn)吸氣性呼吸困難、吸奶中斷或嗆咳，哭聲低弱含糊。在查體時(shí)頸部聽診近頦下可聞及明顯喘鳴音且向下漸減弱，這與下呼吸道病變體征不同，在早期有助于提示上呼吸道病變。病情較重時(shí)，可出現(xiàn)呼吸困難，表現(xiàn)為吸氣期三凹征，出現(xiàn)呼吸困難時(shí)，劍突下及肋間隙凹陷更為明顯。

由于本病多并發(fā)下呼吸道癥狀，如新生兒肺炎、支氣管炎，甚至氣胸、縱隔氣腫等，臨床易誤診或漏診，導(dǎo)致病情遷延惡化。本組病例中，明顯臨床癥狀出現(xiàn)至確診經(jīng)過1周以上者22例（68.75%）。由于本病較為少見，以往多為個(gè)案報(bào)道，對本病認(rèn)識不足，且臨床初次就診多在小兒內(nèi)科，往往以支氣管炎、肺炎等解釋病情，予以反復(fù)抗炎治療，以致延誤診治［6］。

本病雖屬良性病變，但易引起呼吸困難，嚴(yán)重者可窒息死亡，因此早期診斷極為重要［7］。由于患兒不能配合，喉咽及喉部檢查主要依靠纖維喉鏡或直接喉鏡。本組32例患兒均在纖維喉鏡下作出診斷，檢查經(jīng)鼻腔進(jìn)行，對于有嚴(yán)重呼吸困難的病例須做好氣管插管等急救準(zhǔn)備，檢查中均無明顯刺激呼吸困難加重的表現(xiàn)，檢查時(shí)間多可在數(shù)秒至數(shù)10秒完成。纖維喉鏡檢查刺激較小，無明顯創(chuàng)傷，熟練者操作簡便，可及時(shí)明確病因，較為準(zhǔn)確地作出臨床診斷，較直接喉鏡有明顯優(yōu)點(diǎn)，值得在患兒中應(yīng)用。直接喉鏡檢查亦無絕對禁忌，但須經(jīng)口插入，刺激性較大，對于喉阻塞患兒可加重呼吸困難，甚至引起嘔吐窒息，故操作上應(yīng)優(yōu)先選用纖維喉鏡。對于不具備條件的醫(yī)院在充分準(zhǔn)備后，亦可考慮直接喉鏡檢查。

患兒出生后短期內(nèi)出現(xiàn)喉喘鳴，哭聲低弱，有吸氣期呼吸困難時(shí)應(yīng)考慮到本病，其中頸部聽診較為重要［8］。本組所有病例頸前聽診時(shí)，近頦下可聞及明顯喘鳴音，且延至胸骨前上區(qū)漸減弱，與支氣管及肺部病變不同。這在哭鬧掙扎的患兒更有意義，可較早提示上呼吸道的病變，予以及時(shí)檢查，避免延至明顯呼吸困難的出現(xiàn)。

本病應(yīng)與引起新生兒喉喘鳴的下述先天性疾病鑒別［9］：①在異位甲狀腺、甲狀腺舌骨囊腫等疾病時(shí)，可行頸部B超或ECT 檢查。②先天性喉軟化。隨著患兒生長發(fā)育，癥狀多在2.0～2.5歲以后自行消失，直接喉鏡檢查可見會厭呈溝形，并隨呼吸卷曲、折疊，喉入口呈長裂隙狀。③喉蹼。喉蹼較小可無癥狀或哭聲低啞，但無呼吸困難；喉蹼較大者可出現(xiàn)先天性喉鳴，呼吸困難及聲嘶，無哭聲，喉鏡下見喉腔有灰白色或淡紅色膜樣蹼或隔，后緣整齊，多呈弧形，少數(shù)呈三角形，其特征是呼吸時(shí)可聽到各種雜音。④先天性聲門下腔血管瘤。出生時(shí)或出生后半年內(nèi)出現(xiàn)吸氣性喉鳴，伴輕重不等的呼吸困難，哭鬧時(shí)加重，喉鏡檢查可見聲門下區(qū)有廣基、光滑、質(zhì)軟的腫物或黏膜隆起，呈紫紅色或灰色，界限不清。

4 結(jié)論

嬰幼兒會厭囊腫臨床易誤診，對于出現(xiàn)喉喘鳴伴有上呼吸道阻塞癥狀的患兒，應(yīng)盡早作上呼吸道檢查。纖維喉鏡檢查可明確病因，及時(shí)手術(shù)治療。在有限的術(shù)野下，為避免損傷正常組織，不必強(qiáng)求完整剝離，切除囊壁大部，暴露基底囊壁愈合，即可防止復(fù)發(fā)，達(dá)到治療目的。

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