顱內多發腦膜瘤的臨床診治和影像學研究

喬曉春，郭 佳，楊世喜，姚傳順

（蚌埠市第一人民院 影像中心，安徽 蚌埠233000）

顱內多發腦膜瘤的臨床診治和影像學研究

喬曉春，郭 佳，楊世喜，姚傳順

（蚌埠市第一人民院 影像中心，安徽 蚌埠233000）

目的：探討顱內多發腦膜瘤的臨床診治和CT，MRI表現。方法：對經手術病理證實的12例多發性腦膜瘤患者的臨床資料及CT，MRI資料進行回顧性研究分析。結果：12例多發腦膜瘤患者中，顱內兩個腦膜瘤患者5例，3個以上的患者7例，合并神經纖維瘤病1例，合并膠質瘤1例，CT平掃表現為等密度或稍高密度，部分病灶鈣化，增強病灶呈均勻明顯強化；MRI平掃病灶T1WI呈等或略低信號，T2WI呈等或稍高信號，增強掃描病灶呈均勻明顯強化；12例多發腦膜瘤病例中，均采取手術治療，7例采取手術全部切除，3例采取手術切除大部分腫瘤，2例采用部分手術切除結合伽馬刀治療。患者手術癥狀均有明顯改善。結論：顱內多發腦膜瘤少見，CT及MRI是顱內多發腦膜瘤診斷的主要依據，治療以手術為主，伽馬刀為輔助治療手段。

多發腦膜瘤；體層攝影術，X線計算機；磁共振成像；外科手術

以上相對分離而不融合的腦膜瘤[1]。臨床少見，占腦膜瘤總數的1.4%～10.5%[2]。 多發性腦膜瘤臨床癥狀多樣，診斷主要靠影像學檢查，隨著CT與MRI的應用，發現率明顯增高。作者收集2003年3月至2011年3月經手術或病理證實的多發腦膜瘤12例， 現結合文獻報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

女8例，男4例，年齡35～72歲（平均51.6歲）。病程6個月至5年，均無家族史，其中1例合并有纖維瘤病史，1例合并有膠質瘤。

1.2 臨床表現

1.3 MRI檢查

采用GE 1.5T Hde MRI儀器，頭顱正交線圈，選取常規掃描序列，T1WI矢狀位和橫斷位，T2WI橫斷位，FLAIR序列橫斷位；增強掃描采用常規T1WI橫斷位﹑矢狀位﹑冠狀位。造影劑采用釓噴酸葡胺（Gd-DTPA），用量為0.2 mmol/kg。

1.4 CT檢查

采用Siemens 4層螺旋CT機進行掃描，進行常規橫斷位掃描，層厚10 mm，先平掃，然后進行增強掃描，從靜脈注射造影劑歐乃派克50 ml，注射速度2 ml/s。

2 結果

2.1 CT和MRI表現

12例共發現有兩個腦膜瘤5例，3個以上病灶7例，12例患者總共45個病灶，同一個患者腫瘤最多為11個。大腦凸面17個，大腦鐮旁12個，矢狀竇旁9個，橋小腦角區2個，嗅溝﹑蝶骨嵴2個 小腦幕2個，側腦室1個。在CT上每個腫瘤結節表現為邊界清楚等密度或高密度灶，部分病灶可有大小不等﹑形態不規則的鈣化，增強后病灶呈均勻強化。MRI T1WI病灶呈等信號或略低信號，T2WI呈高信號，增強后均勻強化，腫瘤附著區硬腦膜明顯強化。其中1例患者臨床癥狀重，影像學檢查顯示腫瘤數目多，周圍水腫明顯，占位效應明顯。2個腫瘤內可見斑片狀壞死，18個腫瘤可見鈣化灶。腫瘤直徑大于3 cm具有明顯的腦外腫瘤特征，即灰白質界面受壓及鄰近蛛網膜下腔增寬。位于大腦凸面及矢狀竇旁的較大腫瘤出現“腦膜尾征”。

2.2 病理結果

所有患者均經手術病理證實，大多數腫瘤質韌，血供較豐富，與周圍組織分界清楚，有完整包膜，但瘤周蛛網膜明顯受累。12例患者中共45個腫瘤，共有35個腫瘤切除，其余15個因腫瘤小或同一患者多部位生長而不宜全部切除，行術后放射治療；按照世界衛生組織（WHO）分類標準[3]：內皮型10個﹑纖維型8個﹑血管瘤型6個﹑砂粒型5個﹑混合型4個﹑過渡型2個。同一患者腫瘤病理類型相同者10例，病理類型不同者2例。

2.3 治療結果

12例多發腦膜瘤病例中，均采取手術治療，7例采取手術全部切除，3例采取手術切除大部分腫瘤，2例采用部分手術切除結合伽馬刀治療。患者手術癥狀均有明顯改善。文獻報道多發腦膜瘤術后可能并發顱內血腫﹑感染﹑癲及各種神經功能障礙[4]。本組病例未見嚴重并發癥。

3 討論

3.1 多發腦膜瘤的發病機制

多發性腦膜瘤發生機制多發性腦膜瘤的發生機制迄今尚不明確，有以下多種學說。（1）激素及其受體學說。其機制為許多部位的蛛網膜絨毛細胞有形成腫瘤的潛能，在激素的刺激下各形成腫瘤結節。近些年研究發現雌激素及其受體在腦膜瘤的發生中起重要作用，由此解釋了腦膜瘤多見于女性的原因[5]。本組女:男比例為8:4，進一步說明雌激素在多發性腦膜瘤發生中的作用。（2）單克隆起源和多中心生長學說。有關文獻[6]報道認為多發性腦膜瘤是單克隆來源的，是由一個主要的腦膜瘤通過蛛網膜下腔播散形成。應用不同的分子基因技術顯示，同一患者多個腦膜瘤的基因變異均相同，從而支持上述觀點。我們未進行腫瘤分子技術的研究，但從多發性腦膜瘤的臨床特性分析，發現多數患者的多發性腫瘤大小不等，并表現為一個較大的腫瘤與幾個較小的腫瘤同時存在；腦膜瘤的分布較為廣泛，不僅局限于一側大腦半球；腫瘤的部位以大腦半球凸面為主。提示多發性腦膜瘤的形成有可能是由一個主要的腦膜瘤通過蛛網膜下腔播散的。（3）頓挫學說[7]。有學者認為多發性腦膜瘤都是NF的變型，是神經纖維瘤病的頓挫型，多發性腦膜瘤﹑腦膜瘤病﹑神經纖維瘤病可能是同一疾病的不同病程階段。（4）外傷或手術導致腫瘤細胞脫落，使其在局部播散或通過血液和腦脊液循環播散種植[8]。（5）放療導致蛛網膜絨毛細胞突變，誘發多中心灶腫瘤。（6）腫瘤侵蝕或阻塞靜脈竇，引起靜脈內的轉移。（7）染色體或基因缺陷學說。部分多發性腦膜瘤22號染色體部分缺失，其與神經纖維瘤病Ⅱ型可能有相同的抗癌基因[9-11]。3.2 多發腦膜瘤的臨床表現與影像學診斷

顱內多發性腦膜瘤的臨床表現因其數量﹑大小﹑部位和形態的的差異而復雜多樣，首發癥狀與最大腫瘤的位置有關，本組病例中位頭痛﹑頭暈及視乳頭水腫等顱內增高癥狀最見，其他還有癲發作﹑視力下降﹑行走不穩等，而單發腦膜瘤首發癥狀則以癲多見[12]。由于占位病變數量眾多，所以病程較單發腦膜瘤短，顱內壓增高征象出現也較早，同時可出現多灶性神經受損體征。顱內多發性腦膜瘤的診斷主要依靠影像學，目前來說主要依靠CT﹑MRI確診。顱內多發性腦膜瘤盡在部位和數量上多發，影像學表現和病理特點與單發腦膜瘤并無明顯區別[13]。CT平 掃多為等或稍高密度，由于腦膜瘤的血供豐富，因此增強掃描腫瘤明顯均勻強化，腦膜瘤常引起鄰近顱骨反應性增生或破壞， CT掃描能 明確顯示顱骨的改變。MRI T1WI像上腦膜瘤呈等或略低信號，T2WI像上呈等或稍高信號，增強掃描呈明顯均勻強化。MRI因其多方位﹑多平面成像的優點，能彌補CT對后顱凹及顱頂部等部位顯示欠佳的不足，從而提高對較小病灶的漏診。在臨床上當患者表現為多發腦膜瘤時，即使沒有聽力異常，應行頭顱MRI檢查以進一步明確有無聽神經瘤，以排除合并神經纖維瘤病[14]。鑒別診斷還需考慮多發性腦轉移瘤﹑多發性腦膿腫等，結合臨床和腫瘤的部位﹑強化特點，診斷和鑒別診斷不難。

3.3 顱內多發腦膜瘤的治療和預后

顱內多發性腦膜瘤由于腫瘤數量多，手術全切除難度大，術后復發高，所以在保證手術安全不加重腦功能損害的前提下，盡可能全切除腫瘤，并盡可能廣泛地切除腦膜瘤附著區及周邊的硬腦膜，以減少術后的復發[15]。不同部位的多發性腦膜瘤可以分期手術，對于直徑＜2 cm，又未引起臨床癥狀者也可暫不手術[16]。對于病檢呈不典型性增生﹑惡性﹑手術后多發性以及手術未能完全切除的腦膜瘤患者，術后應輔以放射治療[17]。影響多發性腦膜瘤預后的關鍵是能否全部切除腫瘤結節。無論是一期切除或分期切除腫瘤均須盡量將腫瘤全切除，這樣才能明顯改善患者臨床癥狀并減少 復發機會。本組病例中1例術后復發，多部位再次復發，進行了放射治療，預后差。

總之，因為顱內多發性腦膜瘤腫瘤數目及分布部位的不確定性，在定性診斷過程中應防止漏診。治療前應根據CT和MRI得相關資料，科學合理地制定設計治療方案，使患者早日康復。

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1002-2376（2015）12-0013-03

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