肺泡蛋白沉積癥的CT表現

楊智剛　天津市紅橋醫院放射科　300131

肺泡蛋白沉積癥的CT表現

楊智剛天津市紅橋醫院放射科300131

摘要目的：探討肺泡蛋白沉積癥(PAP)的胸部CT表現，以提高診斷水平。方法：回顧性分析8例PAP患者胸部CT影像資料。結果：胸部CT表現為兩肺彌漫性斑片影、磨玻璃影、地圖樣改變、鋪路石征、空氣支氣管征及不同程度的肺泡實變。 結論：PAP有其特征性影像學表現，結合臨床資料綜合分析可做出診斷。

關鍵詞肺泡蛋白沉積癥CT

PAP是一種原因不明的少見疾病，可獨立存在，或伴有感染、塵肺、間質性病變與腫瘤等。PAP以肺彌漫性改變為主，以肺泡腔和細支氣管腔內充滿PAS染色陽性的不可溶性的富磷蛋白物質為特征，常伴有嚴重的呼吸功能損害[1]。臨床易誤診，CT具有特征性影像表現，能提供更多有關解剖細節及病變范圍的信息，是目前較為理想的診斷方法。現回顧性分析8例PAP的CT表現，以增強認識提高診斷率。

1資料與方法

1.1一般資料本組8例患者中，男6例，女2例；年齡35～58歲，病程3個月～2年；臨床癥狀：2例既往體健，因持續咳嗽咳痰就診；2例有活動性氣促，休息后緩解；3例咳嗽，痰中帶血絲；5例有咳嗽、咳黏稠痰；2例有胸痛。體檢4例彌散功能下降，肺總量、殘氣量輕度下降；8例患者均有不同程度的低氧血癥。

1.2方法采用西門子Somatom Spirip雙排螺旋CT機，先行普通胸部平掃，層厚5mm，層距5mm,從肺尖至膈頂，矩陣512×512。再行HRCT掃描，層厚1mm，間隔5mm，骨算法重建觀察。

2結果

8例患者CT均顯示雙肺彌漫分布的斑片狀磨玻璃影，病變形態多樣，分布廣泛，與正常肺組織分界清晰，邊緣可成角或呈弧形，呈“地圖樣”改變；其中4例磨玻璃影中可見細線樣影，呈網狀改變，呈“鋪路石征”；2例于磨玻璃影中可見小結節影；2例在肺泡實變區可見“空氣支氣管征”，其邊緣清晰、銳利。病變部位以肺門和雙下肺明顯。縱隔和肺門均無腫大的淋巴結，胸膜無受累。全肺灌洗治療后，雙肺透過度變強，磨玻璃影變淡。

3討論

3.1PAP病因及病理PAP是于1958年由Rose等人首先報道，病因尚不明確，目前的研究理論認為肺表面活性物質平衡與肺的免疫功能受損是PAP的主要發病機制。本病可發生于各年齡段，好發于30～50歲成年人，男性發病率高于女性(4∶1)。PAP可分為特發性、繼發性和先天性三類。原因不明的稱特發性約占90%。繼發性約占5%～10%，主要見于吸入工業粉塵、惡性血液系統疾病或免疫缺陷病的病人。先天性罕見，表現為新生兒期的嚴重缺氧。

病變僅限于肺臟，胸膜及淋巴結不易累及。病理特征是肺泡上皮和間質細胞正常[2]，肺泡腔內充滿嗜酸性、不可溶性、均勻一致、無結構富磷蛋白物質[3]；小葉間隔可因水腫及淋巴細胞浸潤而增厚。

3.2臨床表現臨床癥狀變化多樣，從輕微的漸進性呼吸困難到呼吸衰竭，可伴有干咳或微咳。不常見的癥狀包括疲倦、消瘦、低燒、胸痛和咯血。體檢可發現濕啰音、杵狀指或發紺。通?；颊吲R床癥狀輕于影像表現。明確診斷需行肺活檢或支氣管肺泡灌洗液檢查。

3.3肺泡蛋白沉積癥的影像學表現X線胸片是PAP首選的影像檢查方法，但缺乏特異性[4]。典型的X線片顯示雙側中央性、對稱性的肺部陰影，肺尖和肋膈角區病變相對較輕。HRCT采取薄層掃描、高空間分辨率算法，能顯示更多的解剖細節和病變范圍，對診斷PAP有重要價值。CT主要影像表現為兩肺廣泛性浸潤、不同程度的腫泡實變影；彌漫性磨玻璃影中因小葉間隔增厚交織成的“鋪路石樣”改變；“地圖樣”改變[5]；肺泡實變區內“空氣支氣管征”；少數可見輕微支氣管擴張；無縱隔淋巴結腫大、胸腔積液和明顯實變等。

3.4PAP主要和以下疾病鑒別(1)細支氣管肺泡癌：多起源于呼吸性細支氣管及肺泡上皮，影像表現為雙肺彌漫性結節陰影，大小不等，病變中心密度較高，邊界清楚，多合并縱隔、肺門淋巴結腫大，無鋪路石征及地圖樣改變；(2)特發性肺間質纖維化：臨床及影像學表現與PAP相似，?？梢姺涓C狀影，增厚的小葉間隔邊緣模糊，并常伴支氣管擴張。PAP磨玻璃影一般邊緣清楚，小葉間隔均勻光滑； (3)肺泡性肺水腫：患者多有心、腎疾病，液體從毛細血管滲出所致，影像表現以雙側肺野內帶的蝶翼狀模糊影為特征，影像表現與PAP相似，但后者無心臟增大、胸水等現象；(4)肺炎：臨床上常伴有咳嗽、發熱等癥狀。影像表現為肺內模糊斑片影，邊界模糊，可見空氣支氣管征，抗炎治療可吸收；(5) 結節?。航Y節病是一種非干酪性肉芽腫炎癥為特征的多系統疾病，可累及肺部，影像表現可為雙肺多發結節影及磨玻璃斑片影，多位于上葉區域，常伴有縱隔及肺門淋巴結腫大。而PAP病程發展緩慢，多無淋巴結增大。

總之，肺泡蛋白沉積癥為少見疾病，臨床常誤診，結合本組病例并回顧國內外文獻，筆者認為彌漫性磨玻璃影，地圖征、鋪路石征，為PAP特征性表現。HRCT對早期診斷有重要價值。確診需肺活檢和肺泡灌洗術。

參考文獻

[1]蔡祖龍，高元桂．胸部CT與MRI診斷學〔M〕．北京：人民軍醫出版社，2005：327.

[2]Lin FC，Chang GD，Chern MS，etal．Clinical significance of anti-GM-CSF antibodies inidiopathic pulmonary alveolar proteinosis〔J〕．Thorax，2006，61(6)：528-534．

[3]吳恩惠．醫學影像診斷學〔M〕．北京：人民衛生出版社，2001：507-508.

[4]沈策，李惠民．肺泡蛋白沉著癥的臨床和影響學分析〔J〕．中國醫學計算機成像雜志，2002，8(2)：167-172．

[5]周劍，孫憲昶.肺泡蛋白沉積癥臨床治療的CT影像學評估〔J〕．實用放射學雜志，2010，26(3)：344-346.

(編輯楊陽)

收稿日期2014-09-19

中圖分類號：R445

文獻標識碼：B

文章編號：1001-7585(2015)08-1088-02