胸內結節病38例臨床特征分析

蔡日丹

胸內結節病38例臨床特征分析

蔡日丹

目的 提高對結節病的臨床認識。方法 回顧性分析38例結節病患者臨床資料。結果 經纖維支氣管鏡確診者19例(50.0%)。22例(57.89%)曾誤診為其他疾病。臨床表現和首發表現的癥狀均為咳嗽, 分別是23例(60.53%)和20例(52.63%)。支氣管肺泡灌洗液中淋巴細胞比例增高24例(63.2%), CD4/CD8增高者18例(47.4%)。影像學雙肺門縱隔淋巴結腫大者多見, 為25例(65.79%)。激素治療有效, 有5例(13.16%)激素減量或停藥后復發再住院。結論 結節病是多系統性疾病, 臨床表現多樣, 纖維支氣管鏡是確診的常用方法, 糖皮質激素仍為結節病治療的首選藥物。

結節病；活檢

結節病是一原因不明的多系統受累的疾病, 臨床表現多樣。結節病的臨床表現視其起病的緩急和累及器官的多少而不同［1］。伴肺部受累的結節病占結節病患者總數的90%以上, 結節病患者中大約50%存在肺外器官受累, 因而胸內結節病和全身多臟器結節病是結節病的最主要類型。胸內結節病早期常無明顯癥狀和體征。因此臨床診斷有一定困難。既往認為其發病率很低, 常易誤診為結核、淋巴瘤等疾病。隨著對胸內結節病診療水平的提高, 近年其發病率有緩慢上升之勢。本文就本院收治的38例結節病患者臨床特點分析如下,以提高臨床對該病的認識。

1 臨床資料

2004年1月～2013年12月沈陽市第242醫院呼吸內科住院確診38例結節病患者。其中男7例(18.42%), 女31例(81.58%)。年齡14～76歲, 平均年齡(50.3± 14.1)歲。結節病的診斷符合中華醫學會呼吸病學會提出的結節病診斷標準［1］。回顧性分析38例結節病患者一般資料、臨床表現、體征、實驗室檢查和影像學檢查結果。

2 結果

2.1 確診方法 經纖維支氣管鏡確診者19例(50.00%), 開胸肺活檢或縱隔淋巴結活檢者10例(26.32%), 外周淺表淋巴結活檢5例(13.16%), 腹腔淋巴結活檢1例(2.63%), 皮膚活檢3例(7.89%)。

2.2 臨床表現及誤診 臨床表現咳嗽23例, 呼吸困難16例,發熱9例。首發癥狀咳嗽20例, 呼吸困難8例, 發熱5例,體檢X線胸片異常3例, 皮疹2例, 關節肌肉痛1例。38例結節病患者在診斷之前有22例(57.89%)曾誤診為其他疾病,其中誤診為腫瘤者8例, 結核者6例, 間質性肺炎者6例,其他2例。

2.3 實驗室檢查 所有患者行支氣管肺泡灌洗, 支氣管肺泡灌洗液中淋巴細胞比例增高24例(63.2%), CD4/CD8增高者18例(47.4%)。

2.4 影像學表現 雙肺門縱隔淋巴結腫大者25例(65.79%),間質性肺炎者6例, 一側肺結節或斑片影或肺不張5例, 一側肺門腫大或肺部陰影2例。

2.5 治療及預后 所有患者均經糖皮質激素治療好轉, 無死亡病例, 5例(13.16%)在激素減量或停藥后復發再住院。

3 討論

結節病是在1877年由Hutchinson做了首次報道, 我國于1958年始有報告病例。結節病是一原因不明的多系統性疾病, 其特征是多臟器的非干酪性肉芽腫, 常侵犯肺和雙側肺門淋巴結, 90%的患者胸部影像學顯示肺門淋巴結腫大。其次是皮膚和眼, 淺表淋巴結、肝、脾、腎、骨、關節、肌肉、神經系統等均可受累。臨床表現多樣, 也可無明顯臨床癥狀。糖皮質激素可緩解癥狀并抑制炎癥及肉芽腫的形成。胸內結節病患者主要表現為肺部和縱隔淋巴結異常, 多首診于呼吸科與胸外科。由于專科醫師對此并有較高警惕性, 又能借助支氣管鏡、縱隔鏡或胸腔鏡進行組織活檢, 因而胸部結節病的確診時間較短, 誤診和漏診情況較少。

結節病的發病率各地報告均不相同, 多見于溫帶及寒帶地區, 熱帶地區較少見。歐美發病率較高, 而亞洲和非洲的發病率較低。就人種而論, 黑人的發病率較高, 黃種人較低。結節病多見于中青年人, 女性略多于男性。結節病病因不明,可能的病因包括感染、化學性因子、自身免疫和遺傳因素等。細胞免疫功能和體液免疫功能紊亂是結節病的重要發病機制。結節病患者支氣管肺泡灌洗液中淋巴細胞比例增加, 對活動期結節病的診斷有一定的意義。結節病患者支氣管肺泡灌洗液中淋巴細胞主要是T淋巴細胞, 未經治療的患者T輔助淋巴細胞(CD4)的百分率明顯增高, 而T抑制淋巴細胞(CD8)的百分率下降, 因此, CD4/CD8明顯增高, 可做為臨床病情活動和治療的監測指標。許多研究已證實, 活動性結節病患者的血清血管緊張素轉化酶(sACE)明顯升高, 病情緩解時下降,復發時可再度升高, 對預后不能做出判斷。

結節病的診斷, 組織病理學證據非常重要, 通過纖維支氣管鏡進行支氣管黏膜和肺活檢是常用的方法, 支氣管鏡下可見黏膜結節、斑樣病變等。氣管鏡操作方便、患者痛苦小,陽性率較高, 確診所需的時間短, 是安全、方便的檢查和診斷方法, 經支氣管針吸活檢術(TBNA)也是近年來應用于臨床的安全、有效的診斷方法［2］。此外, 當纖維支氣管鏡不能明確診斷時, 應考慮縱隔鏡、胸腔鏡或開胸肺活檢。積極尋找其他可能活檢的部位如皮膚、淺表淋巴結、鼻黏膜等。

由于結節病常見于縱隔淋巴結, 影像學的多見肺門縱隔淋巴結腫大, 因此, 易和淋巴結核及淋巴瘤混淆, 肺內病變以雙肺多發結節影多見, 易誤診為肺內轉移癌或其他間質性肺炎［3］。胸腔積液在結節病中并不常見, 易和其他胸膜病變混淆［4］。因此, 加強對結節病的認識, 結合ACE、支氣管肺泡灌洗結果, 同時結合病理檢查, 結節病確診并不困難。

結節病的治療尚無特異療法, 盡管對糖皮質激素的療效存在爭議, 目前糖皮質激素仍為結節病治療的首選藥物。部分患者停藥或減量后復發。

［1］ 中華醫學會呼吸疾病學會.結節病診斷及治療方案(第三次修訂稿草案).中華結核和呼吸雜志, 1994, 17(1):9-10.

［2］ Varela-Lema L, Fernández-Villar A, Ruano-Ravina A.Effectiveness and safety of endobronchial ultrasound-transbronchial needle aspiration: a systematic review.Eur Respir J, 2009, 33(5):1156-1164.

［3］ 王春雷, 康健, 李振華.結節病39例誤診分析.中國實用內科雜志, 2007, 27(5):390-391.

［4］ Hauber HP, Zabel P.PAS staining of bronchoalveolar lavage cells for differential diagnosis of interstital lung disease.Diagn Pathol, 2009 (23):4-13.

10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.03.024

2014-10-08］

110034 沈陽市第242醫院呼吸內科