磁共振對Wernicke腦病的診斷價值

盧禹

磁共振對Wernicke腦病的診斷價值

盧禹

Wernicke腦病(Wernicke，sencephalopathy，WE)最初被稱為上部出血性腦脊髓灰質炎，1881年由Carl Wernicke首先發現并報道。維生素B1(硫胺素)缺乏為WE的病因。WE是少數病因明確、可完全治愈的神經科疾病之一，如能早期診斷，可迅速逆轉病情，避免嚴重神經功能缺失甚至危及生命。本文通過分析7例WE患者的臨床資料及MRI表現，歸納其MRI特點以提高早期診斷率。

1 資料和方法

1.1 病例資料 搜集我院2010年9月～2014年9月經臨床確診的7例WE患者資料，年齡22～72歲，平均42歲。其中男5例，女2例。6例為急性或亞急性起病，1例慢性起病。7例患者均存在維生素B1攝入不足現象，其中2例為胃腸道疾病術后禁食患者，2例為慢性酒精中毒患者，2例為急性重癥胰腺炎禁食患者，1例為晚期胃癌、幽門梗阻禁食患者。

1.2 影像學檢查方法 采用Philips achieva雙梯度1.5 T MRI掃描儀，頭頸聯合相控陣線圈。7例患者均行T1WI、T2WI、Flair及DWI序列掃描，DWI序列b值分別為0、1000 s/mm2，并計算病變區域的平均表觀擴散系數(apparent diffusion coefficient，ADC)。其中4例靜注Gd－DTPA行增強掃描。有4例患者在初診后2～5 w行磁共振復查。

1.3 診斷標準 分別有3位具備6 y以上工作經驗的磁共振診斷醫師和神經內科醫師讀片并會商，依據Caine等［1］提出的WE診斷標準:攝入不足、眼球運動障礙、共濟失調、精神和(或)意識障礙;至少有以上兩項癥狀者，取得一致意見后確診。

2 結果

2.1 臨床表現 7例患者首發癥狀均有不同程度精神、意識障礙，其中伴復視4例，共濟失調2例，眼球震顫2例。經補充維生素B1治療，5例癥狀消失或減輕，1例癥狀無緩解，1例因胃癌晚期合并多臟器功能衰竭死亡。

2.2 MRI表現 7例患者均存在中腦導水管周圍信號異常，其中累及乳頭體6例，伴丘腦內側異常信號5例，第三腦室周圍4例;第四腦室周圍灰質2例。病變區域主要表現為T2WI及Flair序列高信號，其中伴DWI序列高信號5例，T1WI低信號5例，T1WI等信號2例。4例行增強掃描，其中2例可見強化效應。

3 討論

維生素B1是維持神經細胞膜內外滲透壓平衡、糖代謝以及合成神經遞質的重要物質，人體自身不能合成，只能靠外源性補充，維生素B1缺乏可導致神經元能量代謝障礙，膜內外滲透梯度紊亂;并可通過氧化應激、乳酸堆積、谷氨酸受體介導的細胞毒性作用使神經元選擇性受損。病理上可見神經細胞空泡變性、壞死、出血、髓鞘脫失、間質水腫以及膠質化［2］。病變常見累及部位是乳頭體、丘腦、中腦導水管、第三、四腦室及側腦室周圍等中線組織，其原因尚不清楚，近年來發現以硫胺素為輔酶的轉酮醇酶(TK)的活性降低及其相關的磷酸戊糖代謝旁路異常所導致的磷酸戊糖旁路產物輔酶II(NADPH)的合成障礙可能是WE易累及上述中線腦區的直接因素［3］。此外，齒狀核、橋腦被蓋、紅核、中腦頂蓋、尾狀核及大腦皮質等少見部位也可累及。本組7例患者均出現中腦導水管周圍信號異常，證實了一旦中腦灰質出現變性，將導致WE臨床癥狀出現［4］。7例患者首發癥狀均有不同程度精神、意識障礙，其原因可能是中腦導水管周圍腦干網狀結構上行激活系統受損所致［5］，4例患者伴隨復視則是由于導水管附近的眼運動中樞及動眼神經核功能不全造成。2例患者伴隨共濟失調考慮為四腦室周圍神經細胞脫失所致。本組1例因酒精中毒慢性起病的WE患者除雙側丘腦、乳頭體及中腦導水管周圍信號異常外，還可見乳頭體萎縮，其原因可能與長期維生素B1缺乏引起慢性損害有關［6］，而目前認為乳頭體萎縮是酒精中毒所致WE與非酒精中毒性WE的主要區別。

任何存在維生素B1攝入不足、需要量增加及吸收、儲存障礙都可能會導致WE，最常見的是消化系統疾病、妊娠嘔吐、還包括慢性酒精中毒、長期血液透析、應用利尿劑等。典型的WE表現為眼外肌癱瘓、共濟異常、精神及意識障礙，即所謂的“三聯征”，但工作中更多患者只是出現其中的1種或2種癥狀，甚至沒有。本組患者僅有2例出現上述典型的“三聯征”，這就給WE的早期診斷帶來很大困難。目前運用高效液相色譜法直接檢測血硫胺素水平對生化技術要求較高，難以普遍開展，而近年來隨著MRI的普及，特別是Flair、DWI技術的日漸成熟，為早期診斷WE提供了有力的幫助。

WE初期受損區域以細胞毒性水腫為主［7］，細胞腫脹，水分子擴散受限，DWI序列可出現高信號(見圖1)。亞急性期病變以血管源性水腫為主，DWI序列高信號逐漸降低，病變區域含水量增加，常規MRI序列開始出現信號異常，由于胞膜及血腦屏障破壞，病變可有強化效應［8］(見圖2)。據報道通過ADC值的動態變化，可為疾病的預后提供重要信息［9］，上文中所述因酒精中毒慢性起病的WE患者，初診MRI可見雙側丘腦、乳頭體以及中腦導水管周圍長T2長T1信號，DWI呈略高信號，測量雙側丘腦病變區域平均ADC值為(0.47～0.54)×10－3mm2/s，給予維生素B1補充后癥狀無明顯緩解，1 m后原病變區域平均ADC值升高不明顯，為(0.49～0.58)×10－3mm2/s，提示ADC值增高緩慢或無增高預示神經功能恢復不良。

需與WE進行鑒別的主要是其他可造成雙側旁正中丘腦損害的疾病，如單純性雙側旁正中丘腦梗死、基底動脈尖綜合征、大腦深靜脈血栓形成和遲發性胰性腦病。(1)單純性雙側旁正中丘腦梗死常見于心源性栓子脫落造成的管腔閉塞。供應丘腦旁正中部的旁正中動脈分別起自同側大腦后動脈P1段，但約有30%的雙側旁正中動脈以單一主干起自于一側大腦后動脈P1段，稱為Percheron動脈，其發生閉塞時可引起雙側旁正中丘腦梗死，臨床癥狀及影像學表現與WE近似，但前者不存在維生素B1攝入不足，且其在MRI上表現為丘腦成對的蝶形異常信號，中腦為“V”字形異常信號，比WE所表現的線狀異常信號范圍大。(2)基底動脈尖綜合征患者多呈急性發病，除丘腦、腦干和小腦外，顳、枕葉等后循環供血區域也常常累及，而WE累及顳、枕葉罕見，所以結合其臨床癥狀及累及部位鑒別不難。(3)大腦深靜脈血栓形成往往發生于圍產期、長期口服避孕藥及脫水狀態，以頭痛等顱高壓癥狀為最突出表現，MRI可見雙側丘腦球形腫脹，因常常合并出血，DWI序列可見高低混雜信號，這與WE明顯不同。(4)遲發性胰性腦病是急性重癥胰腺炎的嚴重并發癥，發病機制可能與胰腺分泌的消化酶如胰腺酯酶及多種炎癥介質對神經系統的損害有關。癥狀多出現在胰腺炎發病2 w后，可出現精神、意識障礙、水平性眼震、共濟失調及腦膜刺激征等。其受累部位主要分布于腦中線區域，與WE臨床癥狀及影像學表現有很多重疊;另外胰腺炎患者往往存在禁食、可能存在維生素補充不足，所以部分學者將WE與遲發性胰性腦病歸為一種疾病，這種觀點目前尚存在較大爭議，但現在廣為接受的觀點是經補充維生素B1后癥狀緩解的病例可納入WE的范疇。本組2例急性重癥胰腺炎患者經補充維生素B1后神經癥狀均完全緩解，臨床、影像及轉歸均符合WE特點。綜上，早期診斷WE最重要的是提高認識，對于有維生素B1缺乏可能的患者，出現意識或精神癥狀、復視及共濟異常，同時MRI存在中腦導水管周圍及雙側丘腦、乳頭體、第三、四腦室周圍異常信號，特別是Flair、DWI序列高信號，基本可明確WE的診斷，及時給予合理維生素B1補充，可明顯改善預后，減少致殘、致死。需要注意的是本組有5例患者為消化系統疾病禁食后并發WE，所以在臨床工作中需重視禁食所造成的醫源性維生素B1缺乏，提高預防意識，避免貽誤、加重病情。

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1003－2754(2015)02－0177－02

R742

2014－10－13;

2015－01－29

(南陽醫學高等專科學校第一附屬醫院MRI室，河南南陽473000)

盧 禹，E－mail:luyu0377@163.com

圖1 女，34歲，急性重癥胰腺炎繼發WE患者，A～C為Flair序列;D～F為DWI序列，顯示雙側丘腦、中腦導水管周圍及雙側乳頭體呈高信號

圖2 男45歲，結腸癌根治術后腸梗阻繼發WE患者，病變累及乳頭體、中腦導水管、第四腦室周圍組織。A～C為增強T1WI，顯示上述區域異常強化(箭頭)