重癥肌無力25例臨床分析

【摘要】目的 探討重癥肌無力臨床治療經驗。方法 探討25例重癥肌無力藥物治療臨床資料進行分析。結果 藥物治療緩解3例，好轉20例，無效2例，總有效率92％。結論 根據病因、病情及時處理和搶救危象；合理選擇抗膽堿酯酶藥物、腎上腺糖皮質激素、免疫抑制劑和血漿置換、胸腺切除等方法，減少和消除自身抗體，去除病因，改善癥狀。

doi：10.3969/j.issn.1674-9316.2015.05.076

作者單位：150000 哈爾濱市第二醫院

The Clinical Analysis of 25 Cases of Myasthenia Gravis

LIU Tingting The 2nd Hospital in Haerbin City，Haerbin 150000，China

【Abstract】

Objective The clinical treatment experience of myasthenia gravis is to be investigated. Methods Analyze the medical treatment data selected from 25 cases of myasthenia gravis. Results After medical treatment，3 patients have relieved the illness symptoms and 20 patients have improved their health state，but the other 2 cases are ineffective，the treatment efficacy is up to 92％ in total. Conclusion It is suggested to treat and rescue crisis patients immediately according to their etiology and illness condition; in addition，make a reasonable choice of anti-cholinesterase drug，corticosteroids，immuno-suppressants and plasmapheresis，and thymectomy operation for reducing and eliminating antibodies in order to clear off the cause for illness and cure symptoms.

【Key words】 Myasthenia gravis，Medical treatment

重癥肌無力（MG）是一種骨骼肌神經肌肉連接點傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病，是一種自身免疫介導的神經一肌肉接頭傳遞障礙的慢性疾病，其臨床特征為受累骨骼肌的病態易疲勞，經休息后或用抗膽堿脂酶藥可緩解或部分恢復，肌無力癥狀常有晨輕暮重現象。根據病因、病情及時處理和搶救危象 ［1］；合理用藥，減少和消除自身抗體，去除病因，改善癥狀。選取2012年6月～2014年6月收治的重癥肌無力25例臨床治療效果滿意現分析如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

本組收治的25例重癥肌無力患者，其中男10例，女15例，年齡6～69歲，平均年齡32歲。臨床表現按臨床分型不同出現不同癥狀，首發癥狀為眼肌型21例，肢體無力2例，延髓肌無力2例。根據改良的Ossermann分型Ⅰ型18例，Ⅱ型3例，Ⅲ型2例，Ⅳ型2例。

1.2 方法

1.2.1 抗膽堿脂酶藥 新斯的明口服15～30 mg，3～4次/天。針劑l mg/次，肌注。常用于診斷或不能口服者。吡啶斯的明常用劑量為60～300 mg/d，分次服用。安貝氯銨：常用劑量為5～25 mg，3次/天。雙斯的明常以0.5％～1％溶液滴眼治療眼肌型。滕喜龍10 mg/次，靜注。起始注入2 mg，如30 s內無變化，再推完剩余的8 mg。

1.2.2 腎上腺皮質激素 適用于嚴重的全身型肌無力、胸腺切除術前后、胸腺腫瘤、細胞免疫反應性活躍、抗膽堿脂酶藥物耐藥的眼肌型、小兒眼肌型。一般有兩種給藥方法：漸減法：潑尼松50～100 mg/d，或隔日；肌無力癥狀顯著改善后改為60 mg，隔日，并逐步減為15～30 mg，隔日，維持。此法適用于嚴重的肌無力，不適宜于門診患者。漸增法：從小劑量開始，20 mg/d，40 mg，隔日，60～100 mg，逐步遞增，至癥狀改善后，穩定4～12周，再逐漸減量至15～30 mg，隔日，維持。適用于門診患者。激素治療開始時常有一過性加重現象，約占37％～75％，應予以注意。

1.2.3 其他免疫抑制劑 環磷酰胺100 mg/d或1000 mg稀釋于生理鹽水500 ml中靜滴，5天一次。硫唑嘌呤一般成人150～200 mg/d，長期應用。環孢菌素A 6 mg/（kg?d）口服，12個月為一療程。性激素有試用雌二醇或孕二酮治療MG，劑量為孕二酮，每日一片。

1.2.4 血液療法 血漿置換，每次換血量1500～2000 ml，每周l～2次，7～10次為一療程。大劑量丙種球蛋白100～400 mg/kg，每日1次靜注，5 d為一療程，總劑量1～2 g/kg。換血療法給MG患者輸入健康人的新鮮血液或血漿。抗胸腺細胞抗血清，60 mg，每日1次肌注，連用28～73 d，總劑量為1000～2600 mg。淋巴細胞置換療法定期用正常人血淋巴細胞置換MG患者血淋巴細胞。

1.3 療效判定

緩解：臨床癥狀和體征消失，停用一切藥物或藥量減少3/4以上，1月以上無復發。好轉：臨床癥狀和體征有好轉，治療藥物用量減少1/4以上，1月以上無復發。無效：臨床癥狀和體征無好轉，甚至惡化。

2 結果

藥物治療緩解3例，好轉20例，無效2例，總有效率92％。

3 討論

重癥肌無力主要特征是受累骨骼肌特別容易疲勞，活動后加劇，休息后減輕，展輕暮重，癱瘓程度波動等。其特點為：⑴任何年齡均可發病。14歲前發病占20％，20～40歲以女性多見，40～60歲以男性多見，常伴胸腺瘤。（2）感染、精神創傷、過度疲勞、妊娠、分娩等常誘發，并可使病情加重。（3）全身骨骼肌均可受累，臨床分為局部型和全身型。局部型最常受累的是眼外肌，表現為眼瞼下垂、斜視和復視等。全身型除前述局部型癥狀外，還累及頸肌、四肢近端肌肉及呼吸肌群，表現為屈頸抬頭無力、四肢軟癱、呼吸費力。急驟發生呼吸肌無力，以致不能維持正常換氣功能時稱為肌無力危象 ［2］。（4）藥物診斷試驗有：靜脈注射依酚氯銨5～10 mg，癥狀迅速緩解，一般僅能維持10 min左右又恢復原狀。肌注甲基硫酸新斯的明0.5～1 mg，20～30 min癥狀緩解為陽性，可維持2 h左右。（5）重復電刺激：用低頻（2～3 Hz）電重復刺激尺神經、面神經或腋神經，如波幅遞減幅度大于10％者為陽性。80％的重癥肌無力患者低頻刺激時出現陽性。單纖維肌電圖也有診斷價值。

詢問患者是否有“晨輕暮重”和疲勞后加重、休息后減輕等現象，因為受累肌肉呈病態疲勞，連續收縮后發生嚴重無力甚至癱瘓，癥狀多在下午或傍晚勞累后加重，早晨或休息后減輕，呈現較規律的晨輕暮重波動性變化。觀察患者呼吸，了解是否有呼吸改變，病變累及呼吸肌時出現呼吸困難，如急驟發生延髓支配肌肉和呼吸肌嚴重無力，以致不能維持換氣功能即為危象，危象是導致MG患者死亡的常見原因。詢問患者是否有心悸不適感，監測患者心率，了解是否有心率改變，心肌偶可受累，當心肌受累時可引起突然死亡。

肌無力危象為最常見的危象，通常由于抗膽堿酯酶藥物用量不足所致。主要表現為肌肉極度無力、吞咽困難、腸鳴音正常或降低。發現上述情況應立即通知醫生，協助搶救，并遵醫囑加大抗膽堿酯酶藥物劑量，做好用藥記錄，以免用藥過量。膽堿能危象為應用抗膽堿酯酶藥物過量所引起，表現為瞳孔縮小、全身肌束顫動、腹痛、腸鳴音亢進和分泌物增多等，護士應立即通知醫生，停止應用抗膽堿酯酶藥物 ［3］。反拗危象是重癥肌無力患者嚴重的并發癥，反拗危象系長期使用抗膽堿酯酶藥物治療后，患者出現對抗膽堿酯酶藥物不敏感而產生的肌無力危象，護士應立即報告醫生，按醫囑停止應用抗膽堿酯酶藥物，而用輸液維持。