真性紅細胞增多癥并發大面積腦梗死1例

魯　燕　王　曄　丁衛江

(南昌大學第二附屬醫院神經內科，江西　南昌　330006)

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真性紅細胞增多癥并發大面積腦梗死1例

魯燕王曄丁衛江

(南昌大學第二附屬醫院神經內科，江西南昌330006)

關鍵詞〔〕真性紅細胞增多癥;腦梗死

第一作者：魯燕(1986-)，女，碩士，住院醫師，主要從事神經肌肉疾病的研究。

血栓形成是真性紅細胞增多癥(PV)常見的并發癥和死亡原因，發病率為40%～60%〔1〕。PV繼發的腦梗死以多發腔隙性梗死常見〔2〕現將我科臨床診治大面積腦梗死1例報道如下。

摘要1病歷

患者，女，67歲，因突發神志模糊，反應遲鈍1 d入院。患者1 d前無明顯誘因突然出現視物模糊后立刻出現神志不清，反應遲鈍，無大小便失禁，無明顯四肢活動障礙及感覺異常等其他不適，癥狀未見明顯改善，既往外院行頭顱CT檢查示左側額葉大面積腦梗死，為求進一步診治而入我科治療。既往有骨髓細胞增多癥病史半年，未正規治療；有腔隙性腦梗死病史，遺留有右側中樞性面癱；有高血壓病史10余年，長期服用降壓藥物治療(具體不詳)；有慢性腎功能不全病史半年。查體：嗜睡，查體欠配合，感覺性失語，理解力、自知力、記憶力、計算力、定向力差。雙瞼裂等大，無眼瞼下垂。雙瞳孔等大等圓，直徑4 mm，雙側直接間接對光反射差。雙側額紋對稱，右側鼻唇溝變淺，口角左偏，伸舌居中。四肢肢體肌力5級，四肢肌張力正常，四肢腱反射對稱正常。雙下肢病理征陰性。頸軟，克氏征陰性，布氏征陰性。腹部平坦，脾輕度腫大。肝、腎、心功能,血脂,腫瘤四項,甲狀腺功能等正常；活化部分凝血時間延長；微量總蛋白尿及白蛋白升高；血常規：紅細胞7.72×1012/L，血紅蛋白(Hb)168 g/L,中性粒細胞及白細胞計數(WBC)也高。7月19日復查WBC 7.46×1012/L，Hb 160 g/L。骨髓細胞學提示：骨髓造血組織增生極度活躍；粒細胞系明顯增生，原始幼稚細胞散在易見，成熟粒細胞易見；紅細胞系明顯增生；巨核細胞系明顯增生，考慮紅細胞增多癥可能。JAK2基因檢測提示80%突變。頭顱磁共振成像(MRI)示：左側頂、顳葉大面積急性梗死,磁共振血管造影(MRA)示：雙側頸內動脈節段性狹窄。腹部CT示：脾內梗死灶。入院后診斷：①腦梗死；②PV；③脾梗死；④高血壓3級，⑤高血壓腎病。入院后給予血塞通、阿司匹林腸溶片、干擾素、羥基尿、放血治療等其他對癥支持治療。因意識障礙進行性加重，于入院后第3天加用右旋糖酐葡萄糖注射液治療。7月19日復查血象有所下降，病情穩定后出院。

2討論

PV常見并發癥之一為血栓形成，此外還有出血、向急性髓性白血病轉化等〔3〕,大部分血栓事件發生于確診PV 2年內。根據2001年世界衛生組織(WHO)推薦的PV診斷標準〔4〕，此患者PV診斷明確。符合繼發腦梗死的高危分層〔5〕。早期觀點認為〔6,7〕PV患者紅細胞數量增多及變形能力下降可導致全血黏度增高，血流緩慢。紅細胞同血小板碰撞，使血小板向血管壁輸送的速度與頻率增加；同時血液黏稠度增高使切變應力增加，后者可在無外源性誘導劑條件下激活血小板，導致二磷酸腺苷(ADP)釋放，引起血小板聚集；釋放趨化因子和超氧化物，導致內皮細胞損害，血管內膜下膠原暴露，啟動內源性凝血途徑，最終導致血栓形成。隨著影像學的發展，有研究報道在那些沒有卵圓孔未閉、心房黏液瘤或血小板破裂的PV患者發現了局部的栓子，經食道的超聲也發現了左房的小血栓〔8,9〕。

本例患者雙側頸內動脈顱內段節段性狹窄，出現左側頂、顳葉大面積急性梗死，均符合大面積腦梗死的標準〔10〕。雖然該患者沒有在血液稀釋前行超聲心動圖檢查，但不能排除存在心源性附壁血栓脫落的可能。其次，本例患者突發起病，起病當時即達高峰，也符合腦栓塞的發病特點。

對于PV繼發腦梗死的高危患者而言，首先要控制可逆轉的危險因素，同時迅速降低血黏度，使血細胞容積<0.45且血小板<400×109/L，可以選用羥基脲+干擾素治療〔5〕，雖然目前尚無明確證據表明血液稀釋對于PV所致腦梗死是有利的，但是對于PV所致急性腦梗死相關指南還是建議常規使用〔8〕，如病因學是動脈微栓子形成，那么靜脈放血的血液稀釋療法有可能是最有效和最安全的治療方法。

參考文獻3

1Kayrak M,Acar K,Gul EE,etal.Electrocardiographic findings in patients with polycythemia vera〔J〕.Int J Med Sci,2012;9(1):93-102.

2孟然，周晉，吉訓明，等.以腦卒中癥狀首發的原發真性紅細胞增多癥的特點〔J〕.中國神經精神疾病雜志，2006;32(4):344-6.

3Passamonti F.How I treat polycythemia vera〔J〕?Blood,2012；120(2):275-84.

4Tefferi A.Polycythemia vera and essential thrombocythemia:2012 update on diagnosis,risk stratification,and management〔J〕.Am J Hematol,2012；87(3):285-93.

5Harrison CN.Platelets and thrombosis in myeloproliferative diseases〔J〕.Hemato Am Soc Hematol Educ Program,2005;2005(1):409-15.

6李輝華，杜更勝，秦國強，等.真性紅細胞增多癥致腦血管病25例臨床診治〔J〕.中國神經精神疾病雜志，2010；36(6):368-9.

7Trifa AP,Cucuianu A,Popp RA,etal.The relationship between factor Ⅴ Leiden,prothrombin G20210A,and MTHFR mutations and the first major thrombotic episode in polycythemia vera and essential thrombocythemia〔J〕.Ann Hematol,2014;93(2):203-9.

8Zoraster RM,Rison RA.Acute embolic cerebral ischemia as an initial presentation of polycythemia vera:a case report〔J〕.J Med Case Rep,2013；7(1):131-4.

9Koennecke HC,Bernarding J.Diffusion-weighted magnetic resonance imaging in two patients with polycythemia rubra vera and early ischemic stroke〔J〕.Eur J Neurol,2001；8(3):273-7.

10Mattos JP,Jpaqim AF,Almeida JP,etal.Decompressive craniectomy in massive cerebral infarction〔J〕.Arq Neuropsiquiatr,2010；68(3):339-45.

〔2014-12-17修回〕

(編輯杜娟)

通訊作者：王曄(1979-),女，主治醫師，博士，主要從事腦血管疾病的研究。

中圖分類號〔〕R743〔

文獻標識碼〕A〔

文章編號〕1005-9202(2015)24-7220-02；doi：10.3969/j.issn.1005-9202.2015.24.120