Moyamoya病相關眼部癥狀的臨床分析

【摘要】目的　探討與Moyamoya病相關的眼部臨床表現、發生機制及其臨床意義。方法　回顧性分析37例有眼部癥狀的Moyamoya病患者的臨床資料。結果　37例有眼部癥狀的Moyamoya病患者，單純以眼部癥狀首發者8例，眼部癥狀與其它神經系統癥狀同時出現的29例；患者眼部癥狀主要表現為：一過性黑朦、偏盲、視力下降甚至喪失、視野缺損、瞳孔直接/間接對光反射消失、瞳孔大小異常、上瞼下垂、眼球運動障礙、眼球疼痛。結論　Moyamoya病眼部癥狀多樣，神經科醫生和眼科醫生均應掌握Moyamoya病的臨床表現及其特點，對于有眼部癥狀的患者應及時做全面的檢查，以免漏診和誤診。

文獻標識碼：B

文章編號：1002-4379（2015）01-0026-02

DOI：10.13444/j.cnki.zgzyykzz.2015.01.007

作者單位：1湖北民族學院附屬民大醫院，恩施445000 2四川大學華西醫院

通訊作者：楊華,

E-mail:yanghua8111@163.com

Clinical analysis of ocular presentations in moyamoya disease

ZHANG Chaogui, WAN Jincheng, QU

Changhua, et al. University Hospital of Hubei University for Nationalites, Enshi 445000, China

【Abstract】OBJECTIVE To explore the clinical manifestations and mechanism of ocular symptoms related to moyamoya disease. METHODS The clinical information was analyzed retrospectively in 37 moyamoya disease. RESULTS There were 8 patients examined to simply perform ocular manifestations, while 29 patients had ocular manifestations accompanied by other neurologic symptoms. These ocular signs included amaurosis fugax, hemianopia, decline even loss of the visual ability, visual field defect, pupil direct/indirect light reflex, pupil size abnormal, ptosis, ocular dyskinesia and eye pain. CONCLUSIONS The symptoms of moyamoya disease are multiple, which required neurologic physician and ophthalmologist be proficient in the onset characteristics and clinical manifestation. The patients must be diagnosed and treated as soon as possible to avoid misdiagnosis and missed diagnosis, especially for patients with ocular signs.

【Key words】moyamoya disease; ocular manifestations; clinical analysis

Moyamoya病（moyamoya disease，MMD），又稱為腦底異常血管網病、煙霧病，是頸內動脈虹吸部、大腦前動脈、大腦中動脈起始部嚴重狹窄，小動脈代償性增生、擴張，腦底部異常血管網形成為特征的腦血管疾病。Moyamoya病病因及發病機制尚未明確，目前認為該病可能與遺傳因素，感染、炎癥及免疫因素，細胞因子分泌異常、彈性蛋白堆積等因素有關 〔1〕。雖然目前對Moyamoya病的臨床特點報道比較多，但是對Moyamoya病相關眼部癥狀的分析甚少，現回顧性分析37例有眼部癥狀Moyamoya病患者的臨床資料，以期對其眼部癥狀發生的機制及其臨床特點有一個比較全面的了解。

1　臨床資料

1.1一般資料

2006年1月至2012年12月湖北民族學院附屬民大醫院及四川大學華西醫院收住的37例有眼部癥狀的Moyamya病患者的臨床資料。入選本組病例腦血管造影符合煙霧病診斷標準 〔2〕：（1）頸內動脈末端和（或）大腦中動脈、大腦前動脈起始部嚴重狹窄或閉塞；（2）閉塞動脈周圍有煙霧狀異常血管網；（3）病變呈雙側性改變（兒童可以為單側）。排除下列疾病所致的腦血管煙霧綜合征患者：顱腦外傷、動脈硬化、腦腫瘤、腦膜炎、神經纖維瘤、頭部放射、自身免疫性疾病、唐氏綜合征等；排除眼科先天性和遺傳性疾病、原發性青光眼、白內障、糖尿病視網膜病變、年齡相關性黃斑變性等。所選病例中男性16例、女性21例。年齡13~52歲,平均年齡31.6歲。入選病例主要神經系統發作類型為缺血性腦血管病及出血性腦血管病。神經系統臨床表現為偏癱、語言功能障礙、短暫性腦缺血發作、癲癇、記憶功能減退、暈厥。

1.2　方法

本文采用回顧性分析方法對所有入選患者的一般資料、Moyamoya病伴發眼部癥狀的相關性進行回顧性分析并總結。

2　結果

37例有眼部癥狀的Moyamoya病患者，單側或者雙側頸內動脈病變25例，眼動脈病變7例，Willis環病變18例。單純以眼部癥狀首發者有8例，以眼部癥狀與其它神經系統癥狀同時出現的患者29例。眼部癥狀患者主要表現為：一過性黑朦15例、視力下降3例、視力喪失1例、偏盲3例、視野缺損2例、上瞼下垂3例、眼球運動障礙3例、瞳孔直接/間接對光反射消失2例、瞳孔大小異常2例、眼球疼痛3例。反射消失、瞳孔大小異常、上瞼下垂、眼球運動障礙、眼球疼痛等。不同患者的眼部檢查各有差異，無特異性表現。

由于與Moyamoya病相關的眼部癥狀表現的差異性，因此眼科醫生和神經內科醫生在作出診斷時均應考慮可能與Moyamoya病有關的眼部疾病，如視神經發育不全綜合征，曾經有報道在視神經發育不全的患者中發現有煙霧病表現的腦血管病變 〔6〕，認為此病可能與煙霧病存在一定的關聯。此外，由于頸內動脈的嚴重狹窄導致視網膜的血供障礙，從而引起視網膜缺血，可導致新生血管性青光眼 〔7〕。動脈狹窄是一個病史漫長的過程，部分患者可長達數十年，且早期顱內及眼部臨床癥狀無特異性，易被醫生忽視 〔8〕。本組煙霧病中以眼部癥狀與其它神經系統癥狀同時出現的患者29例，單純以眼部癥狀首發者有8例。因此對于有眼部表現而無特異性病理改變的患者，眼科醫生應做全面的檢查，考慮是否為腦血管的疾病，以免漏診和誤診，耽誤患者的治療。

3　討論

Moyamoya病由Takeuchi于1955年首先描述其臨床表現，Suzuki和Takaku于1969年正式將其命名為煙霧病。該病在亞洲地區多發，以日本多見，我國次之，歐美國家少見。Moyamoya病是一種原因不明的慢性進行性閉塞性腦血管疾病 〔3〕。其臨床表現可因不同部位的腦血管病變、不同的血管病變類型、病變范圍及程度、血管代償、個體特征等因素而表現出差異性。Moyamoya病的病理基礎是各種原因導致的動脈血管內皮細胞的破壞。其腦血管病理性改變主要有兩種，一種為血管內皮細胞受到破壞后，導致血管內彈力層迂曲分層斷裂，內彈力層斷裂處血管中膜的平滑肌細胞向內膜增生，出現血管壁增厚，導致動脈狹窄或閉塞，引起缺血性腦血管疾病；另一種為動脈狹窄或閉塞后，導致相應腦組織發生缺血性改變，代償性顱底形成異常血管網，引起出血性腦血管疾病 〔4〕。兩種發病類型的患者均可出現不同的眼部癥狀，且同一發病類型的患者眼部癥狀也有差異。Moyamoya病引起的顱內缺血性或者出血性病變可以直接或間接影響眼運動神經、瞳孔反射途徑以及視路，由于視路在顱內的行程較長，因而出現各種不同的眼部表現 〔5〕。主要眼部癥狀有：一過性黑朦、偏盲、視力下降、視野缺損、瞳孔直接/間接對光