以短暫性腦缺血發作為首發臨床表現的主動脈夾層1例報道

高素穎，冀瑞俊，秦尚敏，顏應琳

1 病例介紹

患者，男性，32歲，農民。主因“突發頭暈3.5 h，伴發作性左側上肢無力0.5 h”于2014年4月7日23∶15收入院。入院3.5 h前，患者休息出現頭暈，無視物旋轉，自覺雙顳部搏動感，無胸痛及頸部疼痛，伴胸悶、大汗、面色蒼白、惡心及嘔吐，嘔吐物為胃內容物，無復視、耳鳴及聽力下降，頭暈與頭位及體位變化無明顯關系，在當地醫院測右上臂血壓90/60 mmHg，未給予特殊治療，急來河北省滄州市任丘康濟醫院就診。來院途中被家屬發現其言語不清、左上肢無力，不能抬舉，持續約30 min后癥狀緩解。

既往史：否認高血壓、糖尿病、心臟病病史。長期從事體力勞動，吸煙史15年，日約40支，飲酒史10年，每日100～300 g。家族中其母有卒中史。

入院查體：左上肢血壓130/69 mmHg，右上肢血壓109/59 mmHg，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心率82次/分，律齊，主動脈瓣區可聞及舒張期雜音，右側頸動脈聽診可聞及血管雜音。神經系統查體：神清，語利，雙側瞳孔等大正圓，直徑約3.0 mm，直接間接對光反射靈敏，眼動充分，雙側鼻唇溝對稱，伸舌居中。四肢肌力5級，四肢肌張力正常，四肢腱反射對稱引出，雙側Babinski征及Chaddock征陰性。深淺感覺未見明顯異常。雙側指鼻試驗、輪替試驗、跟膝脛試驗穩準。閉目難立征陰性。無頸項強直，Kernig征陰性。ABCD2評分2分。

實驗室檢查：

血尿便常規、凝血功能、離子測定、肝腎功能、心肌酶、肌鈣蛋白Ⅰ、同型半胱氨酸正常；血糖：5.83 mmol/L，血尿酸628.1 mmol/L；血脂：總膽固醇6.13 mmol/L，甘油三酯1.97 mmol/L，高密度脂蛋白膽固醇1.17 mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇4.98 mmol/L，載脂蛋白A 1.16 g/L，載脂蛋白B 1.32 g/L；抗核抗體譜全部陰性，抗中性粒細胞胞漿抗體（IgG型）陰性，抗蛋白酶3抗體（IgG型）陰性，抗髓性過氧化物酶抗體（IgG型）陰性，艾滋病病毒抗體及抗原初篩陰性，梅毒反應素實驗陰性，超敏C反應蛋白21.27 mg/L，免疫球蛋白G 12.07 g/L，免疫球蛋白A 2.15 g/L，免疫球蛋白M 1.58 g/L，類風濕因子16.4 IU/ml，狼瘡抗凝物比值1.17。

影像學檢查：

頭部計算機斷層掃描（computed tomography，CT）（2014-04-07，2014-04-08）：未見異常。

胸部CT（2014-04-08）：右側胸膜病變，主動脈增寬。

頸動脈超聲（2014-04-08）：無名動脈至右側頸動脈夾層（夾層內血栓形成）（圖1），右側頸動脈狹窄（最窄處位于球部，狹窄率70%～99%），無名動脈狹窄（＜50%）（圖1）。

經顱多普勒（transcranial color Doppler，TCD）（2014-04-08）：右側頸動脈顱外段病變（前交通開放，右側頸內-外側支循環開放，右側后交通開放）。

心臟彩色多普勒超聲（2014-04-08）：主動脈夾層，夾層內血栓形成（圖2），左心房擴大，左心室肥厚。主動脈運動幅度稍減低。

心電圖（2014-04-08）：竇性心律，T波異常（前壁、側壁心肌缺血）。

胸主動脈計算機斷層掃描血管成像（computed tomography angiography，CTA）（2014-04-09，北京阜外心血管病醫院）：主動脈夾層，診斷主動脈夾層A2C型。

臨床診斷：1.短暫性腦缺血發作；2.主動脈夾層。

治療經過：入院后給予氯吡格雷75 mg，每日1次；阿司匹林100 mg，每日1次；阿托伐他汀鈣20 mg，每日1次；入院后監測血壓左側130～141 mmHg/63～69 mmHg，右側109～112 mmHg/59～63 mmHg，入院后7 h及9 h兩次發作性言語不清、左上肢無力，不能抬舉，持續約20 min癥狀完全緩解。患者發病36 h后轉至北京阜外心血管病醫院，治療予以停用氯吡格雷及阿司匹林口服，改用硝苯地平控釋片30 mg，每日1次，美托洛爾12.5 mg，每日2次口服控制血壓，未再有言語不清及肢體無力發作，未予以抗凝藥物及手術治療，好轉出院。出院后于2014年6月2日至我院復查頸動脈超聲提示無名動脈至右側頸總動脈夾層（夾層內血栓形成），無名動脈狹窄（＜50%），與前比較，頸動脈假腔明顯縮小，狹窄消失（圖1）；心臟彩色多普勒超聲示：主動脈夾層，夾層內血栓形成，與前比較，假腔縮小，夾層內血栓減少（圖2）。

出院診斷：1.短暫性腦缺血發作；2.主動脈夾層。

2 討論

圖1 患者血管超聲檢查結果

圖2 心臟彩色多普勒超聲檢查結果

主動脈夾層（aortic dissection，AD）是主動脈腔內的血液從主動脈內膜撕裂口進入主動脈壁內，使主動脈壁中層形成夾層血腫，并沿主動脈縱軸擴展的一種不很常見但具有潛在災難性的心血管系統疾病[1]。該病發病率每年每百萬人口5～10例，發病平均年齡約為63歲，高峰年齡50～70歲，男性發病率較女性為高，男女之比為2∶1～3∶1。該病發病多急劇，進展快、病死率高，其兇險程度遠遠高于腦梗塞、心肌梗死和惡性腫瘤[2]。其病因至今未明。80%以上的患者有高血壓[3]，不少患者有囊性中層壞死。高血壓是導致夾層的重要因素，約半數近端和幾乎全部的遠端主動脈夾層者有高血壓，急性發作時都有血壓升高，有時伴有主動脈粥樣斑塊潰瘍面。因為長期高血壓可引起平滑肌細胞肥大、變性及中層壞死，由于國人缺乏健康意識和不合理的藥物治療，高血壓病控制情況較差[4]，長期波動的血壓變化是導致主動脈夾層的主要原因之一。其他病因有：①遺傳性結締組織病如馬方綜合征；②動脈粥樣硬化；③主動脈炎癥性病變如梅毒；④外傷；⑤合并其他心血管病變，如二尖瓣病變及主動脈瓣單瓣畸形[1]。該例患者青年，既往無明確高血壓病史，入院后監測血壓最高141/69 mmHg，行心臟彩色超聲提示左心房擴大，左心室肥厚，患者雖然無高血壓臨床癥狀，亦未監測血壓，但仍考慮其以往存在高血壓的可能。另外，患者為青壯年男性，長期從事體力活動，可能存在活動不當導致胸腔壓力變化，主動脈中層裂傷可能，也可能為導致該患者主動脈夾層發病的原因之一。

以往認為該病罕見，在臨床上常有誤診、漏診，對該病缺乏警惕[5-6]。隨著人們生活水平的提高，社會人口老齡化，同時由于經食管超聲、磁共振血管造影、CTA、數字減影血管造影等影像技術的臨床應用，主動脈夾層的臨床檢出率提高，使得主動脈夾層的發病率呈上升趨勢。主動脈夾層臨床表現復雜，幾乎累及全身各系統[7]。典型的臨床表現常為急起的持續劇烈胸痛，腹痛，嗎啡等不能緩解；血壓升高及兩側血壓不對稱；當夾層累及主動脈弓部及頭臂動脈，可引起顱內缺血性病變，有文獻報道神經系統癥狀的發生率為17%～40%[8]。近年以神經系統癥狀為首發癥狀的主動脈夾層病例報道逐漸增多[9-11]。本例患者表現為頭暈起病，反復短暫性腦缺血發作（transient ischemic attack，TIA），無胸、腹、腰、背疼痛的癥狀，頗似普通的動脈硬化性TIA及腦梗死，但經心臟彩色多普勒超聲及頸動脈超聲證實為主動脈夾層并無名動脈及右側頸動脈夾層，患者于北京阜外心血管病醫院進一步檢查明確診斷主動脈夾層A2C型。

主動脈夾層是災難性危重急癥，同國外文獻報道相比，我國主動脈夾層診療特點：臨床表現多樣化，發病年齡年輕化，手術和介入干預治療比例相對不高，住院和手術前死亡率高，臨床治療并發癥多[12]。如未能得到及時準確的診斷和治療，早期死亡率約為每小時1%，24 h達25%，48 h在36%～72%，1周可達62%～91%[12]，因此，要及早診斷、及早治療。本例患者起病表現為頭暈、發作性左上肢無力，查體未見明確異常神經系統體征，結合頭顱CT檢查未見異常，其癥狀持續時間短暫，考慮為TIA。但查其病因卻是主動脈夾層累及無名動脈、頸內動脈導致顱內缺血所致。患者起病時缺乏胸痛的表現，僅僅表現為胸悶、大汗。既往否認高血壓，發病后兩側血壓明顯不對稱，患側血壓異常偏低，考慮為血管受壓而導致的假性低血壓。患者既往體健，無明確胸悶、胸痛等癥狀，因此，很難想到主動脈夾層，故早期診斷和治療非常必要。因此，對于腦血管病患者，一定要重視其病因學檢查，尤其是青年患者，除了血常規、血生化、血液流變學等常規化驗及胸部X線片、心電圖等常規檢查外，應進行大血管評估，特別是顱內外血管狀況檢查，心臟彩色多普勒超聲及頸動脈超聲檢查等尤其要注意，且超聲檢查可在床旁進行，應用方便。

主動脈夾層內科治療的目的是減低心肌收縮力、減慢左室收縮速度和外周動脈壓，使收縮壓控制在100～120 mmHg，心率60～75次/分，可以穩定或中止動脈夾層的繼續分離，使癥狀緩解。該例患者為無胸痛等臨床癥狀的主動脈夾層，主動脈弓內膜撕裂，血液進入動脈壁中層并向胸部延伸剝離，使血液從破口進入無名動脈中層而引起右側頸動脈夾層，管腔變窄，導致顱內缺血出現頭暈及發作性左側上肢無力。該例患者給予鈣離子拮抗劑、β受體阻滯劑降壓、減慢左室射血速度等治療，癥狀減輕，TIA未再發作，提示內科治療可以減輕癥狀和減少并發癥，延長患者生存時間。患者2014年12月3日隨訪心臟超聲，仍存活，且生存狀態良好。

綜上所述，主動脈夾層的臨床癥狀多表現為急、重、復雜、多樣，早期易誤診、漏診。因本病常在急診科首診，急診醫師應提高對本病的認識，不能只考慮常見病、多發病，若常規治療效果不佳時，要深究，尤其是對于一些高危患者，應考慮主動脈夾層的可能。為減少主動脈夾層誤診和漏診，能早期診斷、早期治療及減少病死率，臨床醫師必須對主動脈夾層的臨床表現及發病機制有清楚的認識并保持高度警惕，及早選擇或聯合應用CT、磁共振成像、超聲心動圖等檢查是十分必要的。

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