基底節波譜成像對帕金森病及帕金森綜合征的鑒別診斷價值

賈楠婕 華小霞 屈寶華

河南安陽地區醫院 1） 神經內五科 2）核磁室 安陽 455000

帕金森病（PD）為中老年常見的神經系統變性疾病，臨床表現以靜止性震顫、肌強直、運動型遲緩、姿勢步態異常為主要特征，臨床診斷主要靠病史、體檢。因腦退行性變而影響到錐體外系并引起震顫麻痹癥狀或類似震顫麻痹癥狀稱為帕金森綜合征（PDS）。由于很多疾病都可以引起震顫，因此常易誤診。本文通過對有震顫癥狀的40例患者行雙側基底節區單體素H-MRS掃描，以探討其對帕金森病、帕金森綜合征早期鑒別診斷的價值。現分析如下。

1 資料與方法

1.1 入選及排除標準 （1）符合2006年中華醫學會神經病學分會運動障礙組及帕金森病學組診斷標準［1］；（2）排除有震顫癥狀，但不具備帕金森病、帕金森綜合征診斷標準，且雙側基底節區單體素H-MRS掃描不符合2006年PD、PDS的磁共振影像學和波譜成像的標準。

1.2 臨床表現 選取我院收治的臨床診斷為帕金森病及帕金森綜合征患者22例為研究對象，男12例，女10例；平均年齡（63.3±8.2）歲；平均病程（6.4±3.8）a。其中20例基底節放置單體素H-MRS掃描符合診斷；1例臨床診斷考慮為帕金森氏病疊加綜合征（橄欖橋小腦變性），雙側基底節區放置單體素H-MRS掃描右底節NAA／Cr＝1.36，左底節NAA／Cr＝1.06，提示左側神經元異常變性，左顳頂葉NAA／Cr＝1.35，基本正常，提示無明顯認知障礙。1例臨床診斷一氧化碳中毒后繼發性帕金森綜合征，H-MRS掃描提示左側基底節區NAA／Cr＝1.29降低，右側基底節區NAA／Cr＝1.58，基本正常，提示左側神經元異常變性，左側顳頂葉NAA／Cr＝1.63，基本正常，提示無明顯認知障礙。18例存在震顫癥狀，但雙側基底節區放置單體素H-MRS掃描未見異常者，其中進行性核上性麻痹1例，震顫伴手足徐動癥1例，肌萎縮側索硬化1例，特發性震顫7例，橄欖橋小腦萎縮1例，慢性酒精中毒2例，甲狀腺病3例，原因不明2例。

1.3 雙基底節單體H-MRS成像表現 13例單側帕金森病患者中11例顯示其對側基底節的NAA／Cr值比同側相應位置降低，比值＜1.4。雙側帕金森氏病患者9例基底節的NAA／Cr值在相應位置均降低。

2 討論

帕金森病典型病理改變是中腦黑質致密帶中多巴胺神經元破壞，黑質被認為是帕金森病最初受累且最有影響的區域，黑質神經元損害達50%以上才會出現帕金森病的臨床癥狀［2］，H-MRS檢測主要代謝產物有NAA、Cho和Cr等。NAA主要存在于神經元及其突起中，而膠質細胞中沒有，NAA濃度降低提示神經元缺失或破壞，可將NAA作為反映存活神經元的標記物。Cho和Cr主要存在于神經元和神經膠質中，星形膠質細胞和少突膠質細胞內Cho和Cr濃度明顯高于神經元細胞，故NAA／Cr、NAA／Cho、Cho／Cr值降低是神經元缺失和功能障礙的標志，表示有不同程度的神經膠質增生［3］。因此，MRS可以通過非侵入性方法檢出腦部神經元缺失的程度，可為黑質紋狀體系統神經元變性提供依據。本文臨床表現有肢體震顫的40例，其中20例基底節放置單體素H-MRS成像符合帕金森氏病及帕金森綜合征，符合率99.34%，另1例為帕金森疊加綜合征，1例為一氧化碳中毒后繼發帕金森綜合征，是否與影響到黑質多巴胺神經通路有關，尚待更多病例積累、觀察和進一步研究。

帕金森病發病機制尚不十分明確，考慮和遺傳及環境等多種因素有關。近年來有研究發現長期接觸重金屬粉塵可引起類似于帕金森病癥狀［4］。本組患者宋某，男，77歲。在農村做鐵匠50余年，右手靜止性震顫1個月，拿物時震顫減輕，左底節單體素H-MRS掃描：NAA／Cr＝1.56，波譜形態支持患帕金森病，左顳頂葉NAA／Cr＝1.58，基本正常，無認知障礙。另1例劉某，女，58歲。在農村做打鐵工作20多年，1a前出現右手靜止性震顫，6個月后逐漸先后也出現右上、下肢震顫，基底節單體素H-MRS掃描，左側NAA／Cr＝1.19，右側NAA／Cr＝1.48，支持帕金森綜合征，但臨床癥狀符合帕金森病；此2例患者既往史、個人史除做過打鐵工作外均無其他特殊情況，患者配偶均為打鐵工，但無任何神經系統疾病。文獻報道［4］，鐵可以通過產生羥自由基導致黑質多巴胺含量降低，導致帕金森病；另一方面，過量的鐵離子可以對神經系統產生毒性反應，引起帕金森病，此兩患者配偶做鐵工作年限均和各自配偶相同，但均無帕金森氏病癥狀、體征；筆者推測是否與基因或者遺傳物質有關，尚待進一步研究和追蹤觀察。另1例患帕金森病3a，近1個月震顫麻痹癥狀左側進展相對迅速，并且伴有智能障礙，磁敏感加權成像（SWI）黑質區右側鐵質沉著相對較顯著，基底節區放置單體素H-MRS掃描示Cr下降，提示黑質中鐵沉著增高會影響黑質代謝紊亂，造成神經元損害加重。重金屬鐵離子與帕金森病及帕金森綜合征的臨床關系尚待更多病例積累、探討。

綜上，基底節放置單體素H-MRS掃描有助于對帕金森病及帕金森綜合征診斷。重金屬鐵離子與帕金森病的發病有相關性。

［1］中華醫學會神經病學分會運動障礙組及帕金森病學組.帕金森治療指南［J］.中華神經科雜志，2006，39（6）：409-412.

［2］Martin WR.Magnetic resonance imaging and spectroscope in Parkinson’s disease［J］.Adv Neurol，2001，86（1）：197-203.

［3］徐裕海，李偉，黃常青，等.紅核黑質波譜分析在帕金森中的應用價值［J］.中國實用神經疾病雜志，2012，15（9）：7-10.

［4］王洋，劉建祥，朱飛奇.重金屬暴露與帕金森病的相關性分析［J］.中國實用神經疾病雜志，2014，17（12）：16-17.