全植物神經(jīng)功能不全1 例報告

是明啟，黃寶和，張弘娟

全植物神經(jīng)功能不全(Pandysautonomia)罕見，為提高對本病的認(rèn)識，現(xiàn)將我院收治的1 例報道如下。

1 臨床資料

患者，男，72 歲。因腹瀉1 y、頭暈、發(fā)作性意識喪失3 m為主訴于2014 年2 月17 日入院。1 y 前無明顯誘因出現(xiàn)腹瀉，院外做結(jié)腸鏡后診斷“潰瘍性結(jié)腸炎”，治療無效，體重逐漸下降15 kg。3 m 前出現(xiàn)頭暈，站立、活動時頭暈，平臥后頭暈緩解，有時在站立時出現(xiàn)意識喪失，跌倒在地，約3～4 min后意識恢復(fù)正常，無咬牙瞪眼、四肢抽搐，逐漸出現(xiàn)眼干、口干、小便困難。既往史:高血壓病10 y。體檢:體溫:36.4 ℃，脈搏72 次/分，呼吸18 次/分，血壓:臥位96/55 mmHg，立位50/30 mmHg，心肺無異常，肝脾未觸及。神經(jīng)系統(tǒng):意識清，言語流利，定向力、計算力正常，瞳孔右側(cè)4 mm，對光反射消失，左側(cè)2 mm，對光反射正常，余顱神經(jīng)正常，四肢肋力Ⅳ級，肌張力正常，無感覺障礙，腱反射(+)，病理征(-)，腦膜刺激征(-)，雙眼干澀無淚，皮膚干燥無汗，下肢皮膚脫屑。實(shí)驗室檢查:血、尿、糞常規(guī)、肝、腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、C-反應(yīng)蛋白、血沉正常，甲胎蛋白、癌胚抗原、腫瘤標(biāo)志物、甲狀腺功能、風(fēng)濕三項+免疫五項、葉酸、維生素B12正常，腰穿:腦脊液壓力120 mmH2O，蛋白0.3 g/L，白細(xì)胞0，糖和氯化物正常，CSF 病毒系列、阿利新蘭染色、脫髓鞘系列均正常;頭顱MRI 示腦萎縮，頭顱MRA、頸、胸椎MRI 正常，腹部彩超示膽總管未端泥沙樣結(jié)石，胸部CT 無異常，腦電圖未見異常，肌電圖示周圍神經(jīng)損害并右側(cè)腕管綜合征，診斷:全植物神經(jīng)功能不全。

2 討論

全植物神經(jīng)功能不全由Young 等［1］于1969 年首次報告，至今國內(nèi)外文獻(xiàn)僅見30 余例報道［2］，實(shí)為罕見。臨床表現(xiàn)為廣泛的交感、副交感節(jié)前、節(jié)后神經(jīng)功能失調(diào)，涉及瞳孔、胃腸道、心血管、膀胱和直腸、淚腺、涎腺、體溫調(diào)節(jié)及性功能等。約40%患者有腦脊液蛋白含量增高，而細(xì)胞數(shù)正常。

本病例為老年人，以腹瀉為首發(fā)癥狀起病，曾被誤診為潰瘍性結(jié)腸炎，之后病情逐漸加重，出現(xiàn)直立性低血壓及暈厥才到神經(jīng)內(nèi)科就診，癥狀及體征主要有胃腸功能失調(diào)、瞳孔散大、二便功能障礙、眼干無淚、口干等提示有交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)節(jié)后膽堿能纖維受損，肌電圖表現(xiàn)為周圍神經(jīng)損害，可以診斷為全植物神經(jīng)功能不全。

全植物神經(jīng)功能不全的發(fā)病機(jī)制仍不清楚，多數(shù)文獻(xiàn)認(rèn)為與免疫功能障礙有關(guān)［3］，其理由有:(1)不少病例合并有周圍性感覺和運(yùn)動障礙，腦脊液有蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象;(2)神經(jīng)活檢結(jié)果顯示有髓纖維減少，無髓纖維萎縮和減少，軸索的結(jié)構(gòu)紊亂，屬于較典型的炎性脫髓鞘病變;(3)激素治療有一定效果。

本病需與多系統(tǒng)萎縮中的Shy-Drager 綜合征、副腫瘤綜合征、遺傳性自主神經(jīng)功能不全、干燥綜合征等鑒別，Jodo等［4］報道1 例系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者并發(fā)了全植物神經(jīng)神經(jīng)不全，但周圍神經(jīng)沒有運(yùn)動和感覺異常。本病的治療以對癥治療為主，免疫抑制治療亦有一定療效。國外多主張用9-α-氟氫可的松，此藥有抗炎、免疫抑制作用，又有較強(qiáng)的促進(jìn)水鹽代謝作用，以改善體位性低血壓，近期也有文獻(xiàn)報道［5］，神經(jīng)生長因子能活化周圍交感神經(jīng)和感覺神經(jīng)功能，在神經(jīng)生長因子缺乏時可導(dǎo)致自主神經(jīng)和感覺神經(jīng)的功能障礙。其它就是對癥治療。全植物神經(jīng)功能不全一般預(yù)后較好，但本例患者出院后又到鄭州、北京等醫(yī)院診治，診斷與我院相同，隨訪1 y，病情無好轉(zhuǎn)。

［1］Young RR，Asbury AK，Corbett JL.Pure Pan-dysautonomia with recovery［J］.Trans Am NeuroAssoc，1969，84(2):355.

［2］鄧紅亮，元小冬，姚 林.全植物神經(jīng)功能不全1 例［J］.中華神經(jīng)醫(yī)學(xué)雜志，2005，4(2):191.

［3］李舜偉，郭玉璞.全植物神經(jīng)功能不全［J］.腦與神經(jīng)疾病雜志，1994，2(4):193-195.

［4］Jodo S，Sagawa A，Ogura N，et al.A case of systemic lupus erythematosus(SLE)developing pan-dysautonomia［J］.Ryumachi，1992，32(1):58-65.

［5］Manni L，Rocco ML，Barbaro PS，et al.Electroacuputure and nervegrowth factor:potential clinical application［J］.Arch Ital Biol，2011，149(2):247-255.