成人 still 病16例臨床分析

【摘 要】目的：探討成人still變應性亞敗血癥病的臨床表現.方法：對16例still病患者進行回顧性分析，分析患者的臨床表現、實驗室檢查結果和治療效果等.結果：研究結果顯示，發熱（93.8%）、皮疹（87.5%）和關節痛（93.8%）是該疾病主要的臨床表現，另外，咽痛、淋巴結腫大、肝腫大和脾腫大等也是常見癥狀.血清鐵蛋白的陽性率達到93.8%，85.7%的患者應用糖皮質激素進行治療，對于治療無效的患者加用免疫抑制劑或者免疫球蛋白治療.結論：結果表明，成人still病的臨床表現主要有發熱、皮疹和關節痛，血清鐵蛋白的變化對診斷具有較高的特異性，治療主要應用糖皮質激素，有時加用免疫抑制劑或免疫球蛋白.

【文獻標識碼】A

文章編號：20956894（2015）0403302

收稿日期：20150304；

接受日期：20150320

作者簡介：李永安.本科，主治醫師.研究方向：風濕.Tel：03593529497 Email：13191195002＠163.com

0　引言

臨床上，still病是一種系統型起病的關節炎，該病的病因和發病機制都不明確 ［1］.在臨床上的表現主要有高熱、皮疹、關節病變，白細胞增多等，常會與敗血病相混淆 ［2］.為了增強對該疾病的認識，為臨床治療提供有效信息，本研究對16例still患者的臨床資料進行回顧性分析，具體情況如下.

1　資料和方法

1.1 基本資料 隨機選取201405/201501來我院進行治療的16例still疾病患者作為研究對象，其中，男10例，女6例，患者年齡15～50歲，病程7 d～4年.

1.2 診斷標準 診斷標準是依據1992年日本成人still病研究委員會提出的診斷標準，主要診斷指標包括：①發熱時體溫≥39°C，同時，持續一周以上；②出現典型的皮疹；③患者關節疼痛持續兩周以上；④白細胞增多≥10×10 9/L，其中包括中性粒細胞≥80%.另外，一些次要的輔助指標包括：①咽痛；②淋巴結腫大；③肝功能出現異常；④類風濕因子（RF）表現陰性，抗核抗體（ANA）表現陰性.以上指標符合5項以上，主要指標在2項以上，同時，排除感染性疾病和其他風濕性疾病，即可對該疾病做出診斷.

1.3 臨床表現 16例患者均出現發熱，超過39°C 的15例（93.8%），大多數是弛張熱.出現皮疹14例（87.5%），多分布在四肢和腹部.關節疼痛15例（93.8%），其中81.0%是游走性的疼痛，多發于膝關節和腕關節部位.淋巴結腫大10例（62.5%），主要是頸部淋巴結腫大.脾臟腫大7例（43.8%），肝臟腫大6例（37.5%）.另外，咽痛9例（56.3%），腹痛1例（6.3%），胸腔積液1例（6.3%），心包炎1例（6.3%），面部神經麻痹1例（6.3%）.

1.4 實驗室檢查 白細胞數異?；颊?5例（93.8%），貧血8例（50.0%），主要是輕度和中度貧血.谷丙轉氨酶增高11例（68.8%），類風濕因子呈弱陽性1例（6.3%），血沉增快12例（75.0%），高敏C反應蛋白升高11例（68.8%），抗核抗體和抗雙鏈DNA抗體均呈陰性.血清鐵蛋白升高15例（93.8%）.所有患者進行血和骨髓培養均為陰性.X線檢查肺部受累1例（6.3%），關節異常改變2例（12.5%）.

1.5 治療方法 應用非甾體類消炎藥進行治療.其中2例只應用非甾體類消炎藥，14例同時聯合糖皮質類固醇激素強的松片進行治療.治療后2例病情沒有得到緩解，加用免疫抑制劑或者免疫球蛋白進行治療.若出現感染，則加用抗生素，對于轉氨酶升高的患者加用保肝藥物進行治療，療程15 d～5個月.

1.6 療效評價 有效指體溫恢復正常，皮疹和關節痛消失，淋巴結和肝脾腫大恢復正常，血沉降低到20 mm/h之下，白細胞降到10×10 9/L之下，轉氨酶降低到正常水平；否則被認為無效.

2　結果

使用非甾體類抗炎藥治療的患者，2例患者有效；其它14例患者加用糖皮質類固醇激素強的松片進行治療，12例患者治療有效，體溫下降，癥狀得到緩解.有2例患者治療后病情沒有得到緩解，然后用免疫抑制劑或免疫球蛋白進行治療，患者的癥狀得到了緩解.所有患者在出院時，病情均得到緩解且比較穩定.出院后對所有患者進行隨訪，在隨訪過程中，有2例復發，但再次住院進行治療有效.

3　討論

對于成人still病，其發病機制尚不明確，有研究認為該疾病的發生和鏈球菌、病毒等的感染有關.臨床表現出急性炎癥，應用抗生素無效果，但應用腎皮質激素作用有效，因此，認為該疾病是一種感染性的變態反應.對于該疾病有很多診斷標準，但是Yamaguchi標準 ［3］被公認為是比較合適的診斷標準，其準確率達到87.1%，敏感度達到78.6%.

該疾病的臨床癥狀主要有發熱、皮疹和關節痛，與本研究相似，發熱、皮疹和關節痛的幾率分別是93.8%、87.5%和93.8%.而咽痛、淋巴結腫大和肝脾腫大等現象比較少.胸膜炎是still病侵入到肺部的主要表現，在本研究中1例有胸腔積液.成人still病會累及神經系統疾病，機制不明，多數人認為和免疫損傷以及血管炎癥有關，多表現為腦膜炎，中樞神經脫髓鞘以及腦血管受累等.最近，血清鐵蛋白常被做為成人still病的診斷指標，有研究發現這一指標的特異性達到99.2%，本研究中16例患者血清鐵蛋白的陽性率達到93.8%.

對于該疾病沒有徹底根治的方法，主要是要做到早診斷，早治療，早預防.對于臨床表現為發熱和關節疾病的患者可以給予非甾體類消炎藥進行治療，但是，效果不是很顯著，一般都要加用糖皮質類固醇激素進行治療，糖皮質類固醇激素的免疫抑制效果比較強.若仍未起效，可以加用免疫抑制劑或者免疫球蛋白進行治療.這表明對于成人still病的治療可以在應用糖皮質類固醇激素的同時聯合免疫抑制劑或免疫球蛋白可取得較好的治療效果.