胰腺囊實性假乳頭狀腫瘤11例臨床病理分析

DOI: 10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2015.05.011

作者單位: 200438上海，第二軍醫大學東方肝膽外科醫院生物治療科

通信作者:錢其軍，Email: 13311850698@163.com

胰腺囊實性假乳頭狀瘤(solid-cystic pseudopapillarytumor of the pancreas，SCPT)是一種罕見的胰腺腫瘤，發病率僅為0.13%～2.7% ［1］，多發于青年女性。1995年Franz首次報道SCPT，2000年WHO對其進行分類，認為它是交界性或低度惡性的腫瘤。由于認識不足，國內外報道較少，但近年來其發病率呈上升趨勢。本研究回顧性分析11例SCPT患者的臨床資料，探討SCPT的臨床病理特點、診斷、治療及預后。

一、材料與方法

1.資料:收集第二軍醫大學東方肝膽外科醫院2006年1月至2014年12月收治的11例SCPT患者。

2.觀察指標:所有患者均檢測肝功能，血淀粉酶，腫瘤標志物CEA及CA19-9。記錄B超、CT、MRI等影像學檢查結果、治療方式、切除標本的病理檢查結果、療效及隨訪結果。

二、結果

1.一般情況: 11例SCPT患者中女性9例(81.8%)，男性2例(18.2%)。年齡12～67歲，平均(36±19)歲，35歲以下青年女性5例，占45.5%。6例主訴上腹部疼痛，1例上腹部不適，2例上腹部觸及包塊，2例無明顯臨床癥狀。

2.實驗室檢查: 2例ALT升高，分別為73、74 U/L，同時AST升高，分別為55、58.2 U/L; 1例膽紅素輕度升高，總膽紅素25.1 μmol/L，直接膽紅素19.0 μmol/L;血淀粉酶、腫瘤指標CEA、CA19-9均在正常范圍。

3.影像學檢查: 11例B超檢查顯示4例為胰腺低回聲占位，3例為高低不等的雜亂回聲，2例為高回聲，1例為中等回聲，1例無異常發現。10例胰腺占位病灶中6例邊界較清晰，4例邊界不清;內部回聲均不均勻，部分可見無回聲區或條狀強回聲。B超檢查均未定性診斷。

10例行CT檢查，均提示為囊狀低密度影，與正常胰腺組織大多分界較清，囊壁較薄，部分可見鈣化，增強后病灶實質部分輕度強化，1例伴有肝內多發轉移灶，最大為4.31 cm× 3.41 cm，1例伴有腹膜后多發淋巴結轉移。4例考慮為囊腺瘤，2例考慮為胰腺癌，4例不能定性。

5例行MRI檢查，均提示為結節狀病灶，部分邊緣呈分葉狀，內部呈分隔狀，T 1呈低信號，T 2呈高信號或高低不等混雜信號，增強后不均勻強化，延遲期強化持續。1例診斷為囊實性假乳頭狀腫瘤，1例考慮為囊腺瘤，2例考慮為胰腺惡性腫瘤，2例不能定性。

1例行PET/CT檢查，表現為高代謝腫塊伴鈣化，亦不能明確診斷。

4.治療方法: 1例伴有肝臟多發轉移灶患者行肝腫瘤穿刺病理活檢。其余10例均行手術治療，其中2例行胰體尾部切除術，1例行胰體尾部切除加胰腸吻合術，5例行胰體尾部腫瘤切除加脾切除術，3例行保留幽門的胰十二指腸切除術，1例行保留幽門的胰十二指腸切除術加橫結腸部分切除術，1例行保留幽門的胰十二指腸切除術加肝十二指腸韌帶骨骼化清掃加腹膜后淋巴結清掃及空腸造瘺術。

10例手術患者中1例術后發生腹腔內出血，再次剖腹探查止血; 2例術后出現胃潴留，經胃腸減壓及增加胃動力治療后好轉，其中1例合并梗阻性黃疸，行PTCD引流后好轉。無胰瘺、腸瘺、腹腔感染等并發癥發生。

5.病理檢查:腫瘤穿刺活檢病理見散在分布的異型細胞巢或小腺管，微血管豐富，細胞小立方形，核大小較一致;免疫組化染色顯示CD 34(+)。10例手術患者所切除的腫瘤呈類圓形，大小為2.6 cm×2.5 cm～11.4 cm×7.1 cm; 4例位于胰頭部，2例位于胰體部，3例位于胰體尾部，1例位于胰尾部;多數腫瘤有完整包膜，與正常胰腺組織界限清楚，呈暗紅色，部分呈灰白色;切面呈囊性或囊實性，可有出血壞死或鈣化。鏡下見腫瘤組織呈巢狀、梁索狀、菊形團樣或假乳頭狀結構，以小血管為中心;癌細胞呈圓形、柱狀或小立方形，核圓形或卵圓形，大小一致，核質比增大，偶見核分裂，部分細胞呈空泡變性;腫瘤內見片狀出血及凝固性壞死;腫瘤周邊多有包膜形成，包膜內可見癌細胞浸潤，偶見癌細胞侵犯周邊胰腺組織;間質黏液變，血管豐富。VG染色(－)，網染(+)。7例行免疫組化染色，其中細胞角蛋白19(CK19)陽性1例，β-鏈蛋白(β-catenin)陽性1例，VI陽性3例，增殖細胞核抗原(PCNA)陽性4例，神經原特異性烯醇化酶(NSE)陽性4例，S-100蛋白陽性1例，α1-AT陽性1例。

6.隨訪:術后經門診復查及電話隨訪，隨訪至2014年12月。隨訪時間最長為8.4年，最短為1年，中位隨訪時間為4.1年。1例未手術的患者因出現梗阻性黃疸行膽管支架植入術，1.3年后病死，10例術后患者至今全部健在。

討論　SCPT是較為少見的腫瘤，臨床上又被稱為乳頭狀囊性腫瘤、乳頭狀囊性上皮性腫瘤、囊實性腫瘤、低度假乳頭狀腫瘤等。Law等 ［2］在2014年的Meta分析中收集了目前僅有的2500余例。SCPT的組織起源目前尚不明確，可能與胰腺導管細胞、腺泡細胞、內分泌細胞及多潛能干細胞有關 ［3-4］。SCPT多發生在胰頭及胰尾部 ［5］，腫瘤病灶多為單發。

SCPT好發于年輕女性，男女發病比例約為5∶1.9～10∶1 ［6-7］。臨床多無明顯癥狀，或僅有上腹部輕微疼痛、腹脹等非特異性消化道癥狀，部分患者有腹瀉、消瘦等表現。部分患者以腹部腫塊為首發表現，就診時甚至有腫瘤體積超過10 cm。

肝功能、血淀粉酶、腫瘤標志物多無異常發現。B超檢查示腫塊為實性或囊實性低回聲、高回聲或雜亂回聲的不均質占位，多普勒彩超見腫塊內部無血流信號; CT檢查見腫塊為低密度，境界清楚，似有包膜，其中液性成分較水的密度高，也很少出現胰管和膽管梗阻征象，有時可見血管彎曲、管腔變窄，系腫瘤推擠移位和壓迫所致，很少有血管受侵犯的表現。PET/CT檢查僅表現為高代謝灶，明確診斷較困難;超聲內鏡(EUS)的診斷價值較高，甚至優于CT ［8］。在B超、CT 或EUS引導下的細針穿刺活檢對SCPT的診斷敏感性可達到70%～100% ［9-10］，其操作簡單，損傷小，準確率高，且很少出現針道轉移。術中冷凍病理檢查是手術過程中判斷良惡性腫瘤的一種有效方法，可決定手術切除的范圍及是否需要進行淋巴結清掃。本組3例患者術中冷凍病理診斷為SCPT，均行腫瘤局部切除。

SCPT多為實性或囊實性，較小的腫瘤以實性區為主，而較大的腫瘤以充滿陳舊血液的囊性區為主，多數腫瘤有包膜。鏡下見實性區內為實性細胞巢，細胞較均勻一致，核分裂極少見，血管纖細而稀少。囊性區殘留的少量腫瘤成分由均勻細小的假乳頭組成，部分瘤細胞空泡變而呈泡沫狀，甚至氣球狀。瘤細胞胞質內見PAS染色呈紫紅色的陽性小球。免疫組化顯示腫瘤細胞α1-AT、actin、NSE和vimentin呈彌漫陽性，少數腫瘤細胞S-100和CK陽性。

SCPT常被誤診為其他腫瘤，需要與以下疾病鑒別: (1)胰腺癌。胰腺癌男性多見，好發于40歲以上的中老年人，以導管腺癌最為常見，大多位于胰頭部，可出現梗阻性黃疸，腫瘤標志物CA19-9可升高，CT檢查可見實性腫塊，增強后有強化。(2)囊腺瘤，包括漿液性囊腺瘤及黏液性囊腺瘤。囊腺瘤好發于女性，漿液性囊腺瘤多見于頭頸部，黏液性囊腺瘤多見于體尾部，臨床表現以上腹部脹痛或隱痛、上腹部包塊為主要癥狀，腫瘤標志物CEA、CA19-9均正常。CT檢查可見囊性病變及鈣化、分隔。(3)胰腺神經內分泌腫瘤。它好發于中老年男性，有較典型的臨床癥狀及實驗室檢查的異常，CT檢查見腫瘤大而囊變區小，增強可見動脈期明顯強化，門脈期呈等密度。

SCPT為低度惡性腫瘤，對放療、化療均不敏感，手術切除是最有效的治療方法。手術方式可根據腫瘤所在部位、包膜是否完整、生物學行為、與周圍組織界限是否清楚、是否侵犯門靜脈或腸系膜上血管、淋巴結侵犯與否及有無肝臟轉移等因素采取相適宜的術式。

SCPT進展非常緩慢，預后良好，即使腫瘤發生轉移，或者腫瘤僅被部分切除，大部分患者也能獲得5年以上的生存時間 ［11］。