伴盆腔Castleman病的副腫瘤性天皰瘡一例

楊歡 張美華 蘇忠蘭

伴盆腔Castleman病的副腫瘤性天皰瘡一例

楊歡 張美華 蘇忠蘭

患者女,31歲。因口腔潰瘍5個月,全身紅斑、丘疹伴瘙癢3個月于2013年3月27日入住我科。患者5個月前出現口腔潰瘍,在外院多次就診,癥狀緩解。3個月前全身出現針尖至粟粒大小紅色丘疹、斑丘疹伴癢,口腔潰瘍加重,曾兩次外院住院治療,治療期間給予甲潑尼龍40 mg、雷公藤、環孢素及丙種球蛋白等治療。皮疹明顯改善,但口腔潰瘍反復。患者既往體健,否認藥物過敏史。皮膚科檢查:全身彌漫性分布大小不等暗紅斑。雙眼內外眥糜爛,表面大量黃色分泌物。口腔黏膜破潰、糜爛、口唇及口周血痂。雙手足角化過度,伴有脫屑(圖1,2)。實驗室檢查:白細胞計數11.70×109/L,嗜酸性粒細胞25.20%。尿糖(+),尿白細胞(+++)。腫瘤標志物:糖鏈抗原199 48.1U/ml,細胞角蛋白19片段10.7 ng/ml,神經原特異性烯醇化酶16.5 ng/L,糖鏈抗原125 56.3 U/ml。皮損組織病理:表皮下部壞死,基底細胞液化變性,可見明顯色素失禁,可見膠樣小體,真皮淺中層血管擴張、充血,管周見個別至少量淋巴細胞浸潤(圖3)。直接免疫熒光:IgG、C3在棘細胞間呈網狀沉積(圖4)。間接免疫熒光:表皮棘細胞間IgG 1∶80網狀沉積。正電子發射斷層顯像/CT:盆腔內(子宮左側)可見類圓形軟組織腫塊,18F氟脫氧葡萄糖代謝部均勻增高,考慮間質性腫瘤可能性大,符合副腫瘤性天皰瘡。盆腔MRI:盆壁左側腫大融合淋巴結,盆壁右側及雙側腹股溝多發淋巴結。盆腔CT平掃+增強:左側盆壁類圓形軟組織腫塊,邊緣光滑,明顯強化,考慮盆腔占位,淋巴瘤?Castleman病?

圖1 患者右大腿彌漫分布大小不等暗紅斑、伴有糜爛滲出、結痂

圖2 雙手足角化過度,伴有脫屑

圖3 真皮淺中層血管擴張、充血,管周見個別至少量淋巴細胞浸潤(HE×400)

圖4 C3在棘細胞間呈網狀沉積

治療經過:轉入普外科靜脈滴注丙種球蛋白2 d后行腫瘤切除術,術中腫瘤位于左側盆壁,呈啞鈴狀,分別為3 cm× 2 cm×2 cm,2 cm×2 cm×2 cm,包膜完整,術中快速病理: Castleman病。免疫組化示:濾泡間區CD3(+),CD38(+),Igγ (+),IgK(+),SMA(+),D2-40(-),Ki-67約15-20%,CD21及CD23濾泡樹突細胞(+),背景細胞CD20(+),符合Castleman病(漿細胞型)。

討論副腫瘤性天皰瘡(paraneoplastic pemphigus,PNP)是與腫瘤相關的自身免疫性大皰病。發病機制是腫瘤釋放的抗體與表皮抗原發生免疫應答反應[1]。本病最常見的難以治愈的是口腔黏膜損害,目前為止,只有1例PNP患者未出現口腔黏膜的損害[2]。本例患者屬于局限型Castleman病,一般病理類型以透明血管型多見,而本例患者為漿細胞型。國內報道的Castleman病位置以腹膜后或胸腔縱隔多見,本例病變在盆腔內,比較特殊。本病治療以手術為主,提早確認腫瘤病灶,手術切除后病情多能明顯緩解。腫瘤切除后,5～9周后抗體滴度下降,皮損多在6～12周消退,而黏膜損害多在幾個月后恢復。本例患者在術前,術中及術后均使用丙種球蛋白,術后皮疹明顯緩解,術后3個月出現咳嗽、咳痰、喘等癥狀,呼吸科考慮閉塞性細支氣管炎。現階段患者肺功能基本正常,皮疹無新發,繼續隨訪中。

[1]Wang L，Bu D，Yang Y，et al.Castleman′s tumours and production of autoantibody in paraneoplastic pemphigus[J].Lancet，2004，363(9408):525-531.

[2]Lee SE，Hashimoto T，Kim SC.No mucosal involvement in a patient with paraneoplastic pemphigus associated with thymoma and myasthenia gravis[J].Br J Dermatol，2008，159(4):986-988.

2013-10-15)

(本文編輯:吳曉初)

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.10.028

210029南京醫科大學第一附屬醫院皮膚科

蘇忠蘭,Email:szl55555@hotmail.com