僅累及雙下肢皺褶部位的皮膚異色病樣淀粉樣變病一例

楊靖 王宗明 封海濤

·病例報告·

僅累及雙下肢皺褶部位的皮膚異色病樣淀粉樣變病一例

楊靖 王宗明 封海濤

作者單位:404000重慶萬州,重慶三峽中心醫院皮膚性病科

患者男,49歲,干部。因雙下肢色素沉著伴色素減退6年來我院就診。6年前,患者無明顯誘因出現雙下肢粟粒大小色素沉著及色素減退,以皺褶部位為甚,不伴明顯疼痛及瘙癢,皮損面積逐漸增大。否認洗浴時毛巾摩擦病史,既往體健,否認家族中有類似疾病患者。

體檢:一般情況好,無巨舌,心肺腹部檢查未見明顯異常。皮膚科檢查:雙下肢可見對稱分布黑褐色色素沉著,以腹股溝、臀部及腘窩等皺褶部位為甚,間雜乳白色色素減退斑,表面光滑,皮紋正常,未見明顯丘疹、水皰(圖1)。頭面部、軀干、雙上肢未見明顯異常。實驗室檢查:血尿糞常規、肝腎功能、電解質、血糖、血脂、自身抗體譜、肌酶譜、類風濕因子、血清蛋白電泳、免疫球蛋白、骨髓涂片均正常,胸部X線片、心電圖及腹部彩超均未見明顯異常。組織病理學檢查:病變處表皮角化過度,棘層輕度肥厚,表皮內可見個別角化不良細胞,部分表皮突伸長增寬。真皮乳頭可見團塊狀均質淡紅染物質,部分上方有裂隙,真皮淺層少量炎細胞浸潤,并可見噬色素細胞(圖2)。剛果紅染色淀粉樣蛋白呈橙紅色異染現象(圖3)。診斷:皮膚異色病樣淀粉樣變病。患者拒絕治療。隨訪半年皮損無明顯變化,目前仍在隨訪中。

討論 原發性皮膚淀粉樣變發生機制主要與摩擦、遺傳、病毒感染、伴發系統疾病等有關[1]。本例患者以雙下肢皺褶、摩擦部位皮膚異色病樣表現為主要臨床表現,結合組織病理檢查,皮膚異色病樣淀粉樣變病診斷成立。

圖1 雙側腘窩、臀部可見對稱分布黑褐色色素沉著,其間散在綠豆大小乳白色色素減退斑

圖2 皮損組織病理:真皮乳頭可見團塊狀均質淡紅染物質(HE×200)

圖3 真皮乳頭可見陽性的淀粉樣物質(剛果紅染色×200)

志謝 第三軍醫大學附屬西南醫院皮膚科楊希川教授,重慶醫科大學附屬第一醫院皮膚科李惠教授

[1]王彥,曲燕,楊秀莉.頭皮原發性局限性淀粉樣變一例[J].中華皮膚科雜志,2009,10(42):680.

2013-08-05)

(本文編輯:顏艷)

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.06.026

王宗明,Email:feijing_2002@126.com