纖維肉瘤型隆突性皮膚纖維肉瘤一例

張力文 王文菊 蔡琦 李林 涂媛

·病例報告·

纖維肉瘤型隆突性皮膚纖維肉瘤一例

張力文 王文菊 蔡琦 李林 涂媛

作者單位:610017成都市第二人民醫院皮膚科(張力文、王文菊、蔡琦、李林),病理科(涂媛)

患者男,45歲。因胸部反復發腫塊40年,再發1年余,于2012年10月至我院就診。患者5歲時左側胸前出現一黃豆大紅色結節,無痛癢不適,漸增至核桃大小,于當地醫院行手術切除。此后患者胸前反復發生類似包塊共7次,均在當地醫院行手術治療,診斷不詳。1年前患者無明顯誘因胸前再發一個蠶豆大暗紅色結節,漸增至直徑約8 cm,基底邊緣破潰,少量滲血滲液,半年前左側胸前出現一類似腫塊,漸增至直徑約4 cm。患者既往體健,家族中無類似疾病患者。

體檢:各系統檢查未見異常。皮膚科檢查:胸前見2個青紫色半球形隆起性腫塊,直徑分別約8 cm、4 cm,表面皮膚緊張光滑,少許脫屑及毛細血管擴張,質韌,無壓痛,較大腫塊基底邊緣破潰,少許滲血滲液,包塊周邊見片狀淡白色、淡褐色瘢痕(圖1)。

實驗室檢查:血尿糞常規、血生化、凝血功能、腫瘤標記物全套、心電圖、X線胸片及腹部B超均無明顯異常。胸部腫塊組織病理檢查:真皮及皮下脂肪組織見廣泛的梭形細胞呈席紋狀或旋渦狀排列(圖2),部分區域瘤細胞呈魚骨狀排列,細胞異形性明顯,可見核分裂象。免疫組化檢查:旋渦狀區域內腫瘤細胞CD34彌漫強陽性,纖維肉瘤樣變區域內僅個別細胞CD34陽性,波形蛋白陽性(+)、S100陰性、平滑肌肌動蛋白(SMA)灶性陽性(+)、Bcl-2陽性(+)、Ki-67約10%陽性。

診斷:纖維肉瘤型隆突性皮膚纖維肉瘤。

治療:行腫塊擴大切除自體游離皮片移植術,術后皮片成活良好,轉至當地醫院行放療,目前隨訪中。

圖1 患者胸前青紫色半球形腫塊,直徑分別約8 cm、4 cm,表面皮膚緊張光滑,質韌,較大腫塊基底邊緣破潰

圖2 皮損組織病理:真皮及皮下梭形細胞呈席紋狀或旋渦狀排列(HE×40)

討論 隆突性皮膚纖維肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)屬于纖維組織細胞源性的低度惡性腫瘤,起源于真皮中一種可向多方向分化的間質細胞(CD34+樹突細胞)。DFSP典型的組織病理主要表現為梭形的瘤細胞與膠原纖維排列成旋渦狀或車輪狀,可見輕度異形,核有絲分裂象少。免疫組化檢查有助于診斷。治療首選外科手術,采用大范圍切除或使用Mohs顯微外科手術可降低復發,術后結合放療可有效降低復發率。若切除不徹底常會復發,一般復發灶瘤細胞分化程度較原發灶要差,隨著復發次數的增多逐漸傾向于惡性轉化,可表現為纖維肉瘤樣改變,稱之為纖維肉瘤型隆突性皮膚纖維肉瘤或伴纖維肉瘤轉化的隆突性皮膚纖維肉瘤,組織病理特點為腫瘤中部分區域內出現束狀或魚骨樣結構,腫瘤細胞豐富,可見較多的核不典型性和有絲分裂象[1]。

[1]溫蓬飛,王琳.纖維肉瘤型隆突性皮膚纖維肉瘤一例[J].中華皮膚科雜志,2010,43(7):512-513.

2013-07-01)

(本文編輯:顏艷)

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.06.024

張力文,Email:elvis0508@sian.com