不明原因咯血診斷肺動靜脈瘺2例并文獻復習

朱龍有+安東善+李卓

[摘要] 肺動靜脈瘺為一種罕見的肺血管性疾病，主要表現為咳嗽、氣促和咯血，臨床表現缺乏特異性，有時可出現致命性大咯血，故及時準確的診斷、治療尤為重要。該病診斷主要靠CTA，治療主要為經皮肺動脈栓塞術。本文通過2例臨床診斷資料及相關文獻的翻閱，對肺動靜脈瘺的臨床表現、影像學特點、診斷要點及治療等方面進行探析，提高對肺動靜脈瘺的認識與鑒別，幫助醫護人員及早發現、及早治療，避免誤診。

[關鍵詞] 肺動靜脈瘺；咯血；肺動脈栓塞術；肺部血管性疾病

[中圖分類號] R587.2 [文獻標識碼] C [文章編號] 1673-9701（2014）32-0114-02

本院呼吸科今年收診2名不明原因的咯血患者，均在DSA下檢查診斷為肺動靜脈瘺。肺動靜脈瘺（pulmonary arteriovenous fistula，PAVF）又稱肺動靜脈畸形、肺血管擴張、肺血管畸形等，是指肺動脈血液不經過肺泡直接流入肺靜脈使血液循環異常，進而引起血氧不足、肺動脈高壓等多種疾病，甚至危及生命。PAVF的發病率大約（2～3）/10萬，多數病例都在30歲之前發病，但發病機制目前仍不明確。及早有效識別肺動靜脈瘺，對患者的治療能起到積極作用，減少誤診。

1 臨床資料

病例1 患者女，43歲，因咯血30 mL于2014年5月28日入院。患者于入院前3 d晚無明顯誘因出現咯血，量約50 mL，呈鮮紅色，體溫不高，輕度咳嗽，為少量黑褐色黏痰，入院1d前及當日各咯血1次，呈鮮紅色，每次約100 mL，無發熱，無胸痛，無呼吸困難，無惡心、嘔吐，無腹痛、腹瀉，于某醫院行肺部CT檢查未見異常，入我科時咯鮮血約30 mL。既往史：健康。否認高血壓、冠心病、糖尿病、支氣管擴張病史。查體無陽性體征。輔助檢查：門診喉鏡咽喉部未見異常，肺部CT未見異常，血常規示白細胞10.23×109/L，血小板正常。出凝血時間正常。患者入院后第3天早咯鮮血約200 mL，當日行肺血管造影，右肺上葉可見出血，在DSA下行肺血管栓塞術，考慮為肺動靜脈瘺，見圖1。此后患者未再出現咯血，出院。

病例2 男性，35歲，因咯血2 d于2014年4月18日入院。患者于4月17日夜間出現咯血，量約50 mL，呈鮮紅色，來我院給予美洛西林鈉/舒巴坦鈉等治療，4月18日上午咯血約50 mL，給予靜點巴曲亭、垂體后葉等藥物，中午咯血約10 mL，無發熱，無咳嗽、咳痰，無胸痛，無呼吸困難，無惡心、嘔吐，為求進一步診治收入我科。既往史：5年前曾出現1次咯血，未予明確診斷，否認高血壓、冠心病、糖尿病病史。無藥物過敏史。查體：雙肺呼吸音粗，可聞及散在濕啰音。余未見異常。輔助檢查：血常規：白細10.34×109/L，中性粒78%，血小板正常，出凝血時間正常，抗中性粒細胞胞漿抗體陰性，肺CT未見明顯異常，肺血管造影未見異常。內科治療咯血未控制，請介入科在DSA下檢查診斷肺動靜脈瘺，見圖2。并給予右肺小動脈栓塞術，此后患者未再出現咯血，病情好轉，于4月28日出院。

圖2 病例2 DSA下肺動靜脈瘺

2 討論

肺動靜脈瘺為一種罕見病，是肺血管擴大紆曲或形成海綿狀血管瘤，肺動脈血液直接流入肺靜脈而不經過肺泡，肺動脈與靜脈直接相連形成短路。病理分兩型：I型，囊狀肺動靜脈瘺；Ⅱ型，彌漫型肺小動靜脈瘺。

2.1臨床表現

肺動靜脈瘺缺乏特異性。臨床癥狀與瘺的分流量大小和多少有一定關系，主要為勞力性呼吸困難，癥狀不明顯，常常被漏、誤診為結核、多發轉移瘤等，病史有的時間很長，很多患者沒有肺部癥狀，常因嘔血、咯血、暈厥、腦栓塞等癥狀而發現肺動靜脈瘺。如病史長，病情較重，紫紺、杵狀指趾明顯，常被誤診為紫紺型先天性心臟病。Faughnan ME等認為該病臨床表現多樣，不具特異性，很容易誤診[1]。本文中2例病患者無明顯原因咯血，無陽性體征，缺乏明顯特異性。

2.2影像學特點及診斷

X線表現為圓形或橢圓形分葉狀陰影，直徑從1毫米到幾厘米，多位于下葉，供血和引流血管能在平片和斷層上確定，透視下可觀察到陰影搏動。評價PAVF最敏感的方法是肺CT，特別是多層螺旋CT，與胸片相比，能明顯提高細小病灶的檢出率[2]。螺旋CT血管成像技術可從各個角度顯示血管結構，準確性高，不需要插入導管，具有明顯優勢，但是需要較長時間屏氣，否則影響檢查效果，對大的肺動靜脈瘺空間分辨率差，結合肺CT三維重建技術能夠提供診斷，對指導栓塞治療的價值非常重要。肺灌注顯像檢查敏感性高，能確定部位和范圍，并測定分流量，但是不能區分肺內和心內的分流，無法觀察到具體的解剖細節，同時價格較高。肺動脈造影檢查的時間及空間分辨率高，可以較直觀地顯示PAVF的囊瘤大小、相關血管的部位、數量、血流方向等信息，是診斷肺動靜脈瘺的金標準。數字減影血管造影能確定血管畸形并可定位，甚至可同期栓塞治療，但是有創性的檢查。

3 治療方法

大部分PAVF會逐漸增大，很少自發萎陷，未治療的PAVF死亡率高達50%，且會引起嚴重的并發癥，而治療后可降至3%，因此一旦確診PAVF應積極治療，改善缺氧，防止并發癥出現。治療上包括手術切除及介入治療[3]。手術切除畸形血管是根治性治療，可根據病變大小分別行肺葉、肺段或局部切除，但是全肺切除要慎重，必須確定對側肺完全正常。嚴重肺動靜脈瘺是雙側肺移植的適應證，不能行單肺移植。為盡可能多保留肺組織及肺功能，應該爭取做肺動靜脈瘺瘤體切除，距肺門較近的肺動靜脈瘺可以行輸入動脈結扎術，但是遠期效果有爭議[4]。介入栓塞治療為近代出現的一種非手術治療的新途徑，是指通過對血管進行栓塞等介入手段技術，多用于腫瘤栓塞治療、大出血止血及顱內動脈瘤栓塞的治療。肺動靜脈瘺的直徑>3 mm、<15 mm者，適于栓塞治療[5，6]，栓塞治療需要一定設備，而且要求具有較豐富的經驗，此治療可重復操作，具有創傷小、保留更多肺組織的優點[7]；缺點是栓塞定位較難，技術要求較高，易導致封堵器材脫落、栓塞、異位栓塞、自限性胸膜炎等，發生率較低。介入栓塞治療的禁忌證為多發廣泛彌漫性肺動靜脈病變。理論上對動脈直徑>3 cm的肺動靜脈瘺可采用栓塞治療，由于血管栓塞術諸多的優點，目前已越來越多被應用于臨床[8，9]。endprint

本文兩例PAVF均以咯血為首發癥狀，查體及輔助檢查無明顯陽性體征，影像學檢查未見明顯異常，均通過肺血管造影及介入檢查時確診，因病灶較局限，遂進行了介入栓塞術治療[10，11]，術后咯血癥狀均消失，療效較好。PAVF的臨床表現缺乏特異性，易誤診、漏診，并可發生咯血、腦栓塞、血胸等危險情況，隨時可危及患者生命，因此臨床醫師需提高對該病的認識，尤其對既往沒有基礎疾病的較年輕的患者，若出現不明原因的大咯血或反復咯血，纖支鏡檢查無異常的，應考慮到本病。一旦PAVF確診應積極治療，手術治療或介入栓塞是阻止病情進展和減少死亡的有效方法[12]。

[參考文獻]

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（收稿日期：2014-08-21）endprint

本文兩例PAVF均以咯血為首發癥狀，查體及輔助檢查無明顯陽性體征，影像學檢查未見明顯異常，均通過肺血管造影及介入檢查時確診，因病灶較局限，遂進行了介入栓塞術治療[10，11]，術后咯血癥狀均消失，療效較好。PAVF的臨床表現缺乏特異性，易誤診、漏診，并可發生咯血、腦栓塞、血胸等危險情況，隨時可危及患者生命，因此臨床醫師需提高對該病的認識，尤其對既往沒有基礎疾病的較年輕的患者，若出現不明原因的大咯血或反復咯血，纖支鏡檢查無異常的，應考慮到本病。一旦PAVF確診應積極治療，手術治療或介入栓塞是阻止病情進展和減少死亡的有效方法[12]。

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（收稿日期：2014-08-21）endprint

本文兩例PAVF均以咯血為首發癥狀，查體及輔助檢查無明顯陽性體征，影像學檢查未見明顯異常，均通過肺血管造影及介入檢查時確診，因病灶較局限，遂進行了介入栓塞術治療[10，11]，術后咯血癥狀均消失，療效較好。PAVF的臨床表現缺乏特異性，易誤診、漏診，并可發生咯血、腦栓塞、血胸等危險情況，隨時可危及患者生命，因此臨床醫師需提高對該病的認識，尤其對既往沒有基礎疾病的較年輕的患者，若出現不明原因的大咯血或反復咯血，纖支鏡檢查無異常的，應考慮到本病。一旦PAVF確診應積極治療，手術治療或介入栓塞是阻止病情進展和減少死亡的有效方法[12]。

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