MRCP在先天性膽管囊腫診斷中的應用價值

作者簡介：張自民，男，主治醫師，河北省保定市第二中心醫院放射科。【摘要】目的 分析先天性膽管囊腫的MRCP影像表現，旨在提高認識MRCP對本病診斷的應用價值。方法 回顧50例經過手術病理證實的先天性膽管囊腫影像表現，所有病例均行MR軸位平掃及MRCP成像。結果 膽管囊腫I 型21例，II型 5例，III型6例，IV型13例，V型5例，所有病例均表現為肝內外膽管薄壁囊狀擴張，直徑2～6.0cm。結論 MRCP能夠顯示膽管樹的全貌，多角度、多方位顯示囊腫與膽管樹的關系，有助于膽管囊腫的分型，成為膽管囊腫的首選檢查方法。

【關鍵詞】先天性膽管囊腫；胰膽管水成像（MRCP）；分型

【中圖分類號】R722.12 【文獻標識碼】B【文章編號】1004-4949(2014)07-0422-01

先天性膽管囊腫實際是膽管的囊狀擴張，系先天性的膽管壁發育不良所致，是梗阻性黃疸的一種少見病因, 多數病例在術前難以確診。隨著影像診斷學的發展, 本病診斷的正確性有了很大提高。筆者回顧分析我院2007-2013年以來共收治50例經MRCP明確診斷并經手術證實的膽管囊腫,現報告如下。

1 材料和方法

本組50例,男12例,女38例,男女之比1：3.2,年齡 6～62歲，平均年齡21歲。臨床表現為腹痛45例(90%),發熱26例(52%),黃疸20例(40%),右上腹包塊10例(20%),膽管炎12例(24%)，同時具有腹痛、 黃疸、腹部包塊三聯征者9例(18%)。術前影像檢查方法及確診情況: B超42例(84%),CT45例(90%)，MRCP50例(100%)。所有病例均采用 GEsigan1.5T超導磁共振系統進行掃描檢查,檢查前禁食8～10h，先做MR軸位平掃,然后做MRCP，MRCP采用屏氣SS-FSE技術，3D、MIP后處理。

2 結果

根據 Todani ［1］ 分類: I型，膽總管囊腫，又再分IA（囊狀型）、IB（節段型）和IC（梭狀型）；II型，膽總管憩室；III為局限在十二指腸壁內段的囊狀擴張；IV型，多發膽管囊腫，IVa 型為肝內外多發膽管囊腫，IVb 型為肝外膽管多發囊腫；V型，單發或多發肝內膽管囊腫,又稱 Caroli病。根據Todani分型：I型21例，II型5例，III型6例，IV型13例，V型5例，所有病例均表現為肝內外膽管囊狀擴張，直徑2cm～6.0cm，大多數形態呈類圓形、梭形及柱狀。

3 討論

3.1磁共振胰膽管成象(MRCP)是利用磁共振水成像技術使胰膽管顯影，即利用MR重T2效果使含水的結構顯影，而膽道內的膽汁含大量水，具有極高的質子密度，具有長T2馳豫特點,膽道周圍的組織具有較短的T2馳豫，因而利用此技術突出膽道信號，抑制膽道周圍組織信號使膽道顯影。此技術無創傷性，不需造影劑，而且可以顯示一個完整的擴張膽管系統，其對膽道系統病變的診斷價值越來越被臨床認可。

3.2先天性膽總管囊腫（choledochal cyst，CC）是一種以先天性膽道系統擴張為特征的病理表現，其病因目前尚不完全清楚。目前關于CC膽總管壁薄弱和遠端膽總管梗阻的病因，比較流行的為胰膽合流異常學說，即膽總管和胰管匯合于十二指腸壁外，形成較長的共同管，Oddi括約肌失去作用，導致胰液反流入膽管，胰酶作用產生膽管炎癥、擴張及瘢痕形成，使其薄弱而發生擴張。支持此觀點的根據是這類患者胰膽管合流異常10%～58%，但不能解釋單純性肝內膽管囊腫。Caroli認為肝內膽管囊腫是一種少見的先天性膽管畸形, 囊性擴張可發生在肝內外膽管任何部位。一般認為［2］ ,本病是由胚胎早期膽管上皮增殖不平衡,空泡化不均勻,遠端狹窄,近端管壁脆弱而形成了囊腫；膽胰管合流處形成過長, 通道局部缺乏括約肌, 導致膽胰液互相反流；膽管先天性薄弱,膽道內阻塞引起膽壓增高,以及膽管的某一部分神經原缺乏、致張力低下形成擴張,猶如先天性巨結腸一樣。

3.3本病好發于兒童，女性多見。本組女性38例，15例小于10歲，65%在10歲內出現癥狀。本組病例大多數有右上腹痛、黃疸、腹部包塊等典型的膽總管囊腫臨床表現。有作者概括膽管囊腫的典型臨床表現為：女性、腹痛、黃疸和上腹包塊四聯征，但臨床完全具備者少見, 故缺乏特異性。嬰幼兒、兒童和成人均可發病,癥狀可隱匿,常誤診為膽道感染、膽石癥。所以對反復出現的上腹部不適，膽道感染及復發性胰腺炎患者，應該進一步行MRCP檢查，除外先天性膽管囊腫病變。

3.4比較影像學：隨著影像學檢查的普及,本病的診斷率得到了顯著提高。B超為首選,尤其對新生兒是唯一的檢查方法,且可重復檢查和動態觀察；CT可清晰地顯示囊腫的部位、大小、類型；ERCP對選擇治療方案有決定作用,但是由于具有一定的創傷性，容易導致膽道感染、并發胰腺炎，有一定的局限性；MRCP最大優點能夠多方位、多角度全面觀察囊腫的大小、部位、分布與膽管樹的關系以及膽管有無狹窄, 彌補了橫斷面的不足。還能夠對先天性膽管囊腫進行分型， 為臨床術前診斷提供重要的依據,是目前診斷的主要手段，甚至代替了ERCP的檢查。

3.5 先天性膽管囊腫MRI影像表現:MR可以清晰地顯示肝內、外膽管的解剖結構和囊腫的形態，擴張的囊腫與膽管樹相延續，呈囊狀、柱狀及憩室狀。T1WI囊腫呈低信號，在T2WI上呈高信號，部分病例由于膽汁濃縮或膽汁淤積表現混雜信號或在高新號內出現低信號。MRCP能顯示膽管樹的全貌，并可多角度、多方位顯示囊腫與膽管樹的關系，有助于膽管囊腫的分型。本組病例I型21例，表現膽總管呈囊狀、紡錘形或柱狀，伴胰膽管合流異常16例，其中10例合并( C- P型)，6例合并( P- C型)［3］；II型5例，表現囊袋狀憩室借窄徑與膽總管相連；III型6例，表現膽總管末端呈球形突出于十二指腸壁內，伴多發性低信號膽管結石；IVa型7例:多發性肝內外膽管囊腫擴張, 伴胰膽管合流異常6例(C-P型)，IVb型7例: 肝外膽管多發囊性擴張, 伴胰膽管合流異常5例(P-C型)；V型（Caroli病）5例，表現肝內膽管呈囊狀擴張與肝內膽管相延續,呈串珠狀。從以上病例可以看出27例膽總管囊腫合并胰膽管合流異常，占總數的54%（27/50），說明了膽總管囊腫與胰膽管合流異常有很大關系。

3.6 先天性膽管囊腫不僅有很高的膽管結石、膽管炎、膽汁性肝硬變等并發癥，且癌變率為2.5%～15%［4］，是正常人群的20倍,而Caroli 病的癌變率是正常人群的100倍,所以外科手術治療是必須的。對膽總管囊腫病人的手術方式：應切除膽總管囊腫，關閉遠端的膽總管殘端，盡量不留殘腔，在近端正常的肝總管處行空腸肝總管Roux-Y吻合，是一種理想的膽胰分流手術。對胰膽管合流異常致膽囊癌的患者切膽囊的同時也應按先天性膽總管囊腫的手術方式行肝總管空腸Roux-Y吻合術進行膽胰分流為宜。目前主張，無論患兒的年齡大小或者癥狀的輕重，囊腫徹底切除肝管空腸Roux-Y吻合術是根治CC的標準術式。

總之，由于膽管囊腫具有潛在的惡變性，所以早期發現先天性膽管囊腫非常重要。MRCP是一種無創傷、無輻射的一種檢查方法，能夠清晰地顯示膽管樹的結構，顯示膽管囊腫與膽管樹的關系，并能對膽管囊腫進行明確分型，為臨床治療提供有力的理論根據。

參考文獻

［1］陳敏，歐陽漢等.體部磁共振診斷學［M］.福建科學技術出版社，2010,6 :117-118

［2］Shimolake J, Iwai N, Yanagihare J. Innervation patterns incongenital biliary dilation eur［J］. Pediatr Surgery, 1995, 5 : 265- 270.

［3］靳二虎，張輝. 人體磁共振成像解剖變異［M］.人民軍醫出版社，2011,6:142-143

［4］Todan T. Carcinoma related to choledochal cysts wiyh inter-nal drainage operations［J］. Surg Gynecol Obstet, 1987, 164 : 166