肺泡蛋白沉積癥的影像學表現

寧偉斌 鄭書卿 張金強 盧培麗

【關鍵詞】肺泡蛋白沉積癥；影像學診斷

【中圖分類號】R445 【文獻標識碼】B【文章編號】1004-4949(2014)07-0148-01

肺泡蛋白沉積癥（PAP）是一種原因未明的少見疾病。其特點是肺泡內有不可溶性富磷脂蛋白沉積，臨床癥狀主要表現為氣短、咳嗽和咳痰。病理學檢查以肺泡內充滿有過碘酸雪夫（PAS）染色陽性的蛋白樣物質為特征。該病由Rosen于1958年首次報道。肺泡蛋白沉著癥根據病因可有原發性、繼發性和先天性之分。本病臨床特征性較低，臨床誤診率較高，本文分析3例PAP影像資料，旨在提高對本病的認識。

1 材料和方法

1.1 病例資料

3例患者中男2例，女1例，病程10天-10個月不等，患者均有胸痛，不同程度的呼吸困難，咳嗽伴活動后氣促2例。肺功能檢查：3例患者均有限制性通氣功能障礙和彌散功能受限。

1.2 影像學檢查方法

3例患者行胸部x線及CT檢查。CT采用Toshiba Aquilion 16多層螺旋CT掃描儀，掃描參數：電壓120Kv、電流 250ma，采集層厚1mm×16/0.6s，重建層厚5mm，層距5mm，部分病例，將圖像原始數據發送至Vitrea2工作站進行后處理，進行多平面重建（multiplannar reconstruction MPR）。其中2例同時進行增強掃描，造影劑為歐乃派克（300mg/ml）。MEDRAD高壓注射器經肘前靜脈團注75ml，注射速度2-3ml/s。

2 結果

本組3例患者均見雙肺散在分布的毛玻璃樣高密度影，密度欠均勻，形態呈三角形、方形和多邊形，少數呈圓形、弧形或線形，全部病灶邊界清楚。其中1例可見部分病灶融合呈片塊狀，所有病例縱隔內均未見明顯腫大淋巴結，兩側胸腔未見明顯積液。

本組3例影像學均未能正確診斷，2例診斷為肺炎，1例診斷為肺結核，后3例均經CT引導下經皮肺穿刺活檢證實。

3 討論

PAP是一種少見的肺部彌漫性病變，其發病率約為1/2百萬，以30-50歲多見，約占80%［1］。發病年齡從新生兒至80歲以上老人，以中青年患者為主，男性居多。PAP的早期診斷較為困難，臨床上見到的大多為中晚期病變，最終確診有賴于肺泡灌洗術或肺組織活檢，肺泡灌洗術既能確診又能起到治療作用，肺活檢見到肺泡內含有PAS染色陽性顆粒即可確診。

PAP影像表現。普通X線：以兩肺彌漫性云霧狀、結節狀、斑片狀病變為主，缺乏特征性。

CT表現。PAP在CT上具有以下特征：①氣腔實變，因完全或部分充填PAS染色陽性物質而致，彌漫性、非葉段性分布；②磨玻璃樣改變，肺泡腔內及遠側氣道內部分或完全充填以PAS染色陽性物質，相應的影像改變是磨玻璃樣或結節狀、斑片狀、片狀實變陰影；③地圖樣改變，病變肺組織與正常肺組織或代償性肺氣腫交互并存，相應部位的影像改變則為實變影與正常肺實質或代償性肺氣腫所形成的低密度影混合存在，產生類似于地圖樣分布的影像表現。本組3例均具有肺泡蛋白沉著癥的影像表現［2］：雙肺彌漫性間質的改變，小葉間隔增厚，磨玻璃密度影像中可見到小葉間隔增厚影像，形成碎石路樣改變，地圖樣分布的肺實變或磨玻璃影，邊緣銳利，與正常肺組織分界清晰。

綜上所述，PAP少見，影像表現復雜、多樣，很難準確診斷。如肺部表現為彌漫性間質性改變，除外其他病變時，應考慮本病的可能。

參考文獻

［1］Shah PL,Hansell D,Lawson PR,et al.Pulmonary alveolar proteinosis:clinical aspects and current concepts on pathogenesis［J］.Thorax,2000,55:67-77.

［2］蔡祖龍,高元桂.胸部CT與MRI診斷學［M］.北京:人民軍醫出版社,2005,327.