《請您診斷》病例89答案：食管原發(fā)性非霍奇金B(yǎng)細胞淋巴瘤

馬小鋒，許楠，張麗麗，趙衛(wèi)，楊亞英

《請您診斷》病例89答案：食管原發(fā)性非霍奇金B(yǎng)細胞淋巴瘤

馬小鋒，許楠，張麗麗，趙衛(wèi)，楊亞英

食管；淋巴瘤；體層攝影術，X線計算機

圖1 胃鏡示食管距門齒18～27 cm處可見腫物突向腔內(nèi)(箭)，表面多光滑，可見小潰瘍形成。圖2 鋇餐X線片示食管胸上段不規(guī)則充盈缺損(箭)，黏膜結(jié)構(gòu)紊亂。圖3 a)CT平掃示示食管胸上段軟組織腫塊(箭)，CT值52HU，食管管腔變窄；b)CT增強掃描示示食管胸上段軟組織腫塊不均勻強化(箭)，CT值約110HU，食管管腔變窄；c)CT增強矢狀面重組示食管胸上段軟組織腫塊呈不均勻強化(箭)，食管管腔變窄。圖4 a)鏡下可見腫瘤細胞彌漫排列，核大，深染，多圓形或不規(guī)則，部分核碎裂，胞漿淺淡，多少不等(HE，×200)；b)免疫組化示CD79a(+)。

病例資料患者，男，70歲，因進食時梗阻感及胸骨后疼痛不適3個月，胃鏡發(fā)現(xiàn)食管占位7d入院。體格檢查：全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。血常規(guī)正常。胃鏡：食管距門齒18～27 cm處可見腫物突向腔內(nèi)，表面多光滑，可見小潰瘍形成，胃未見異常，診斷：食管癌(圖1)。B超：肝、脾未見腫大，腹腔及腹膜后未見腫大淋巴結(jié)。上消化道鋇餐：食管胸上段可見不規(guī)則充盈缺損，約5.6 cm×4.2 cm，黏膜結(jié)構(gòu)紊亂，管壁不規(guī)整，對比劑通過稍緩慢，會厭動度不協(xié)調(diào)，考慮食管癌(圖2)。CT：食管胸上段見軟組織腫塊，上自杓會厭披裂，下至主動脈弓水平，腫塊邊緣清晰，密度均勻，增強掃描輕到中度不均勻強化，食管腔狹窄，氣管、右側(cè)甲狀腺、鄰近血管受壓移位(圖3)，縱隔未見腫大淋巴結(jié)，診斷：食管癌可能。

手術所見：腫塊位于食管，約15 cm×6 cm，上界到喉甲狀軟骨氣管起始處，下達胸骨后，質(zhì)軟，與食管粘連緊密，周圍無明顯侵犯，無法完全切除，行活檢送病理檢查。病理：送檢組織切面呈魚肉狀；鏡下見腫瘤細胞彌漫排列，核大，深染，多圓形或不規(guī)則，部分核碎裂，胞漿淺淡，多少不等；免疫組化：S-100(-)，HMB45(-)，CK(-)，CD3(-)，CD20(+)，CD45RO(-)，CD79a(+)，CD21散在(+)，Mum-1(+)，Bcl-2(-)，Bcl-6(-)。診斷：(食管)非霍奇金B(yǎng)細胞淋巴瘤(圖4)。

討論原發(fā)于食管的惡性腫瘤多數(shù)為鱗狀細胞癌，約占98%，極少為腺癌、肉瘤、淋巴瘤。消化道是淋巴瘤易侵犯的結(jié)外器官，約占淋巴瘤的10%～20%，其中胃約占48%～50%，小腸約占30%～37%，食管僅占l%極為罕見[1]。自 1890年Stephan報道第 l例食管淋巴瘤以來，迄今為止全世界報道不足100例。

淋巴瘤分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，食管淋巴瘤大多數(shù)為非霍奇金淋巴瘤，其中以B細胞型多見，約占78%。食管淋巴瘤又分為原發(fā)性及繼發(fā)性，繼發(fā)性食管淋巴瘤常由胃底淋巴瘤向上蔓延或縱隔淋巴瘤直接侵犯。診斷原發(fā)性食管淋巴瘤必須符合以下條件[2]：淺表淋巴結(jié)無腫大；胸部X線正常，無縱隔淋巴結(jié)腫大，若有淋巴結(jié)受侵時只能局限于唯一淋巴引流區(qū)；血常規(guī)白細胞計數(shù)正常；無其他結(jié)外器官受累。該病例符合以上條件故診斷為原發(fā)性食管淋巴瘤。

原發(fā)性食管淋巴瘤的發(fā)病原因不明，有文獻提到在AIDS、器官移植后以及使用免疫抑制劑的情況下可出現(xiàn)原發(fā)性食管惡性淋巴瘤，提示機體免疫狀態(tài)與該病的發(fā)生有關系。患者常在中老年發(fā)病，發(fā)病年齡42～75歲，男性多見。該病臨床表現(xiàn)缺乏特異性，早期常無明顯異常，中晚期出現(xiàn)胸骨后不適，進食后梗阻感，與食管其它病變相似，不易與食道癌、間質(zhì)瘤等鑒別。其胃鏡表現(xiàn)不典型，由于病變主要部分位于黏膜下層，活檢不易取到，黏膜活檢的確診率很低，因此僅憑臨床很難做出正確診斷。

分析本例病變并結(jié)合文獻復習發(fā)現(xiàn)原發(fā)性食管淋巴瘤在影像上有一定的特點[3-4]，與食管癌及間質(zhì)瘤有所不同：在食道鋇餐檢查時淋巴瘤常表現(xiàn)為偏側(cè)性管壁充盈缺損，病變范圍較長，為壁內(nèi)型彌漫浸潤性病變；而食管癌常病變范圍較局限，黏膜易出現(xiàn)破壞、中斷，管壁局部僵硬，管腔狹窄，不規(guī)則的龕影等；食管間質(zhì)瘤則病變范圍局限，與正常食道有銳利分界，黏膜光滑。CT檢查淋巴瘤顯示為廣泛食管管壁明顯增厚，表面光滑，腔變窄，周圍脂肪間隙清晰；食管癌表現(xiàn)為食管不規(guī)則管壁增厚，管腔狹窄，增強掃描不均勻強化，可伴周圍氣管、血管受累及縱隔淋巴結(jié)腫大；間質(zhì)瘤CT表現(xiàn)為突入管腔的軟組織腫塊影，多圓形或半圓形，范圍局限，表面光滑或分葉狀。

綜上所述，食管原發(fā)性淋巴瘤雖然罕見，但其影像表現(xiàn)有一定的特征性，如病變部位黏膜面常光滑，病變范圍廣，食管壁增厚明顯，增強掃描輕中度強化等等。鋇餐及胃鏡因無法對病變的深度、鄰近組織情況以及有無淋巴結(jié)腫大做出判斷而有一定的局限性。CT平掃及增強掃描結(jié)合多平面重組可以準確的顯示病變的范圍、程度、鄰近組織的壓迫、侵犯及淋巴結(jié)腫大情況，恰好彌補了上述檢查的不足。因此，只要提高對此病的認識，結(jié)合臨床及各種影像表現(xiàn)，應想到該病的可能。

[1]Ghimire P,Wu G,Zhu L.Primary esophageal lymphoma in immunocompetent patients:two case reports and literature review[J].World J Radiol,2010,2(8):334-338．

[2]謝自宏,尤金強,李瑞英.3例原發(fā)性食管惡性淋巴瘤臨床分析[J].中國腫瘤臨床,2005,32(10):594-595．

[3]牛志高,原新會,李向東.原發(fā)性食管淋巴瘤一例[J].中國胸心血管外科臨床雜志,2012,19(5):523.

[4]Anis M,Irshad A.Imaging of abdominal Lymphoma[J].Radiol Clin N Am,2008,46(3):265-285.

專家點評

食管淋巴瘤多為全身淋巴瘤的一部分，多數(shù)來源于縱隔的淋巴瘤浸潤或胃淋巴瘤的上延。而本例屬原發(fā)性食管淋巴瘤，其中無論非霍奇金淋巴瘤(NHL)，還是霍奇金淋巴瘤(HL)，均是極為罕見。

食管淋巴瘤的影像學呈多樣化的表現(xiàn)形式：第一，單發(fā)或多發(fā)的食管黏膜下結(jié)節(jié)或腫塊是本病的主要征象。第二，當這些結(jié)節(jié)互相融合后其局部黏膜可以形成增粗、增厚、扭曲的縱向黏膜皺襞，形似靜脈曲張樣改變，這是另一個重要征象；本病例僅見第一個主要征象，并未觀察到第二個重要征象。在食管造影片中僅見到黏膜結(jié)構(gòu)紊亂，這可能是由于某些技術上的不足所致。第三，由于增厚的縱向黏膜皺襞形成后可以產(chǎn)生黏膜潰瘍，發(fā)展嚴重時可以發(fā)生食管氣管瘺。本病例在胃鏡下已有小潰瘍形成，但并未發(fā)生食管氣管瘺，這是因為潰瘍尚未穿破漿膜層的緣故。第四個特點是原發(fā)性食管淋巴瘤發(fā)生的部位大多在食管的上中段，縱隔淋巴結(jié)都不增大。而且盡管腫瘤體積很大，但食管嚴重狹窄的程度卻相對不明顯。這在本病例均是符合的，而與食管癌卻是不相吻合的。由此，根據(jù)以上特點可以作出對本病的提示診斷。

X線食管硫酸鋇造影是診斷本病的首要檢查方法。CT與MRI對于食管淋巴瘤的治療前臨床分期及治療后的療效評估有重要的使用價值及實用意義，而CT則更為常用。

(上海復旦大學附屬華東醫(yī)院 張國楨)

昆明，昆明醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院醫(yī)學影像科(馬小鋒、趙衛(wèi)、楊亞英)，病理科(張麗麗)；046000 山西，長治市第二人民醫(yī)院影像科(許楠)

馬小鋒(1982-)，男，陜西藍田人，碩士，住院醫(yī)師，主要從事腹部疾病CT診斷工作。

楊亞英，E-mail：yayingyang@163.com

R814.42；R735.1

D

1000-0313(2014)07-0851-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2014.07.031

2013-10-28)