一側(cè)或葉性透明肺Swyer—James綜合征(SJS)

趙 磊，劉亞飛，王紅素

(解放軍252醫(yī)院 放射科，河北保定071000)

一側(cè)或葉性透明肺Swyer—James綜合征(SJS)

趙 磊，劉亞飛，王紅素

(解放軍252醫(yī)院 放射科，河北保定071000)

Swyer—James綜合征(sJs)是一種少見的肺部疾病，臨床上以胸部影像學(xué)呈某一側(cè)肺葉或單側(cè)透明肺伴有呼氣時(shí)氣體儲(chǔ)留、肺血管紋理減少為主要特征，也叫特發(fā)性單側(cè)透明肺。

病因：本病可發(fā)生于任何年齡，男性明顯多于女性，左肺多于右肺。患者往往有幼年時(shí)期下呼吸道或肺部感染病史，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)肺炎或支氣管肺炎，病因包括病毒感染、百日咳、結(jié)核、支原體感染或包蟲感染等，相當(dāng)比例的患者有早產(chǎn)史，這可能是導(dǎo)致肺防御能力降低的主要因素。

病理：基本病理改變?yōu)殚]塞性細(xì)支氣管炎，氣道內(nèi)不同程度的慢性炎癥，纖維化，導(dǎo)致遠(yuǎn)端小氣道結(jié)構(gòu)破壞和擴(kuò)張，氣體潴留；肺泡間隔的纖維化導(dǎo)致肺微血管床閉塞，血管床面積減少，肺血流灌注減少，肺動(dòng)脈發(fā)育受限。由于幼年發(fā)病時(shí)患肺尚未發(fā)育成熟，導(dǎo)致患側(cè)全肺或局部肺泡數(shù)量減少，肺血管發(fā)育障礙，患肺體積往往較小，甚至出現(xiàn)毀損肺或肺葉。

臨床表現(xiàn)：sJs的臨床表現(xiàn)多種多樣，大部分病人表現(xiàn)為反復(fù)的肺部感染，咳嗽咳痰，喘息或活動(dòng)后呼吸困難，也有一部分病人無任何臨床癥狀，部分病人單獨(dú)表現(xiàn)為咯血，國內(nèi)報(bào)道其就診年齡在1～54歲不等，大部分患者多在出現(xiàn)癥狀后就診時(shí)方發(fā)現(xiàn)，也有少數(shù)病人是在常規(guī)體檢中發(fā)現(xiàn)，病變部位多為單側(cè)，部分病人有雙側(cè)受累。

X線表現(xiàn)：SJS在深吸氣X 線片上表現(xiàn)為一葉肺或一側(cè)肺野透亮度增高，伴容積縮小或正常，其內(nèi)血管紋理細(xì)小，同側(cè)肺門縮小，在深吸氣和深呼氣胸片上，病變肺透亮度無或無明顯變化，同側(cè)橫膈活動(dòng)幅度減小，深呼氣時(shí)縱隔回復(fù)正常或向健側(cè)移位。但要除外：支氣管內(nèi)病變引起的不完全性阻塞，一側(cè)性肺大泡或氣胸；肺動(dòng)脈發(fā)育不全，其他異常，如肺動(dòng)脈栓塞、乳腺術(shù)后及胸廓畸形。

CT表現(xiàn)：SJS的深吸氣CT掃描同深吸氣X線片表現(xiàn)相似，但因CT的密度分辨率更高，且無前后重疊，可更好地顯示肺葉透亮度的改變、肺血管異常(如圖1)。

增強(qiáng)掃描對(duì)肺門縮小、中央肺動(dòng)脈變細(xì)者顯示更好，并可排除肺動(dòng)脈栓塞(如圖2)。

圖1 掃描圖像1

圖2 掃描圖像2

CT在診斷支氣管擴(kuò)張方面，其敏感性和特異性均超過x線片，顯示SJS有無支氣管擴(kuò)張、擴(kuò)張的范圍和程度。但不能用伴行的肺動(dòng)脈管徑作參考來判斷有無支氣管擴(kuò)張。

采用深呼氣CT掃描，則能更好地了解氣體潴留情況。因SJS呈葉或一側(cè)性，用視覺觀察即可判斷有無氣體潴留。

預(yù)后：SJS的預(yù)后與有無支氣管擴(kuò)張密切相關(guān)。無支氣管擴(kuò)張或呈柱狀擴(kuò)張者，部分可自行好轉(zhuǎn)；呈囊狀擴(kuò)張者，多反復(fù)發(fā)生肺部感染，一般需手術(shù)治療。

2014-09-25

R563.1

B

1002-2376(2014)12-0059-01