原發性骨上皮樣血管肉瘤的影像學分析

唐浩，胡桂周，陳衛國

論著·臨床

原發性骨上皮樣血管肉瘤的影像學分析

唐浩，胡桂周，陳衛國

目的探討原發性骨上皮樣血管肉瘤的影像特點，以提高其影像診斷水平。方法回顧性分析6例經病理證實原發性骨上皮樣血管肉瘤的影像學表現。其中男2例，女4例，中位年齡51.7歲，病程1～12個月。結果6例原發性骨上皮樣血管肉瘤患者均行影像學檢查，其中單獨行X線平片檢查1例，X線平片+CT 1例，X線平片+MR 2例，X線平片+CT+MR 2例。X線平片及CT表現：5例為單發病灶，1例為多中心發?。?例呈斑片狀、地圖樣的溶骨性骨質破壞，呈輕度膨脹，無硬化邊、鈣化及骨膜反應；1例呈皂泡狀明顯膨脹生長，可見基本完整的硬化邊，瘤內可見不規則鈣化影。MR表現：腫瘤呈等T1、長T2信號影，增強掃描腫瘤呈明顯不均勻強化，呈等、稍高或低T1WI信號，T2WI高信號，1例瘤內可見小片狀長T1、T2區。結論原發性骨上皮樣血管肉瘤是一種以腫瘤性內皮細胞呈上皮樣形態為其特征的高度惡性血管源性腫瘤，影像表現缺乏特征性，確診依靠病理檢查。

上皮樣血管肉瘤；放射攝影術；磁共振成像

骨的原發性血管性腫瘤非常少見，依據腫瘤的組織結構、血管分化程度和細胞核的異型性可分為上皮樣血管瘤、上皮樣血管內皮瘤和上皮樣血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma，EA)[1]，而原發于骨組織的EA更為罕見，其影像表現缺乏特征性，極易造成誤診。為了加深認識，筆者回顧性分析本院6例經病理證實的原發性骨上皮樣血管肉瘤，分析其臨床、病理及影像表現，并結合文獻復習，旨在提高本病的影像診斷水平。

1 臨床資料

1.1 一般資料 收集本院2003年1月—2012年12月經手術病理確診的原發性骨上皮樣血管肉瘤患者6例，其中男2例，女4例；年齡26～78歲，其中20～40歲3例，60歲以上3例；中位年齡51.7歲；病程1～12個月，有明確外傷史1例。

表1 6例原發性骨上皮樣血管肉瘤的臨床資料及影像學表現

注:A.右側股骨近端呈溶骨性骨質破壞,部分邊界模糊,似見骨皮質突破征象;B.腫瘤在T1WI呈低信號影,其內可見小片狀更低信號影 注:A.X線平片示左股骨遠端及左脛骨近端見多發低密度骨質破壞區;B.MR增強掃描示多個病灶呈明顯不均勻強化

圖1 例1,女,67歲,影像學表現 圖2 例2,男,25例,影像學表現

1.2 影像學檢查方法 單獨行X線平片檢查1例；X線平片+CT 1例，X線平片+MR 2例，平片+CT+MR 2例。X線平片檢查采用GE Revolution XRd DR攝片；Siemens 單螺旋CT掃描(Somatom plus4)，層厚3～10 mm；MR檢查(場強1.5T超導型，Siemens的Magnetom vision)，均做Gd-DTPA 增強掃描，成像參數：T1WI為TR/TE 720/9.5 ms，T2WI：TR/TE 4 000/89 ms，層厚8 mm，視野24 cm×24 cm，矩陣256×256。

1.3 影像學檢查 6例原發性骨上皮樣血管肉瘤的部分臨床資料及影像學表現見表1。

2 討 論

2.1 臨床及病理特點 雖然骨內血管網非常豐富，骨膜、骨皮質、骨松質及骨髓腔內的滋養血管相互交通，但在臨床上骨的原發性血管源性腫瘤的發生率還是相對較低，大部分為良性的骨血管瘤，EA更為少見，占骨原發性惡性腫瘤的0.5%～1.0%，以老年男性多見，發病年齡26～83歲[2]。發病部位以下肢骨相對常見，偶見于顱骨、脊椎及骨盆等，約50%病例可呈多中心發病[3]。本組病例女性發病多于男性，發病年齡傾向于中老年，可能與病例較少有關，其發病部位與上述文獻相符。臨床上病變部位表現為非特異性疼痛，止痛藥效果不佳。

組織學特征為腫瘤細胞多呈彌漫片狀分布，瘤細胞為圓形或多邊形的上皮樣細胞，胞核多呈空泡狀，核分裂相易見。少量瘤細胞內有內含紅細胞的空泡，腫瘤組織內可見腫瘤血管形成，襯覆的異型內皮細胞呈復層或形成乳頭狀結構向腔內突起，常見出血和壞死[4]。免疫組化中，CK(+)、EMA(+)、CD31(+)、CD34(+)、vWF(+)，雖然vWF是最具特異性的血管內皮標記物，但對血管肉瘤不敏感，而CD31具有相對高的特異性和敏感性，對各種類型的血管肉瘤約有90%呈陽性表達[5]。

2.2 影像學表現 原發性EA在其組織學上以大量形成腫瘤性新生血管為其基本改變，惡性內皮細胞高度增殖并有惡性傾向，腫瘤的影像學特點與組織學惡性程度相一致：X線平片與CT圖像中，病灶均表現為溶骨性骨質破壞，低度惡性EA表現為局限性骨質溶解破壞，邊界較清晰，但無硬化邊，瘤內可見粗糙的殘存骨小梁結構；而高度惡性EA呈地圖樣、大片狀溶骨性骨質破壞，瘤內可見多個細網狀囊腔，而殘存小梁間隔少見，邊界模糊。腫瘤可有一定的膨脹性，骨皮質略膨脹呈“皂泡狀”通常為中度惡性[6]。瘤塊內一般無鈣化。本組1例發生于股骨遠端，呈明顯“皂泡狀”膨脹性生長，但可見基本完整的硬化邊，瘤內可見大量殘存骨小梁及不規則的鈣化影，筆者認為此例惡性程度較低，瘤內鈣化是由于腫瘤出血機化進而形成的不規則鈣化灶，因此腫瘤的膨脹性是否與其惡性程度具有相關性需要總結更多病例，而此例病灶的影像表現需與動脈瘤樣骨囊腫及骨巨細胞瘤相鑒別。骨膜反應少見或僅見輕微的放射樣針狀或層狀骨膜反應，且相對多見于長管骨[7]。發生于椎體的EA，由于組織重疊過多，X線平片能提供的影像信息十分有限，本組2例椎體EA患者X線平片僅能觀察到較模糊的溶骨性骨質破壞區，極易造成漏診。CT可顯示發病部位、大小、形態、病變與周邊組織的關系，為制定手術治療方案及預后觀察提供重要依據[8]。浸潤性生長的腫瘤在CT中可見腫瘤向外突破骨皮質，在其周圍形成軟組織密度腫塊，若腫瘤體積較大，其內部可見不規則液化壞死區，增強掃描腫瘤實質部分可見強化，但強化程度差異較大，輕度至明顯強化表現均可出現。血管造影，腫瘤內可見大量迂曲血管或者動靜脈瘺、混雜血管叢及腫瘤湖等征象[9]。

MR的軟組織分辨能力極佳，可顯示腫瘤與周圍軟組織的關系，對腫瘤的生長范圍及生長方式或形態、邊緣、密度以及有無包膜的顯示極為敏感，特別是對發生于脊柱的病變，可以顯示脊髓或馬尾及神經根有無壓迫，對分析臨床癥狀有重要意義[10]。在MR圖像上，腫瘤形態多樣，可呈規整的圓形或類圓形，亦可呈分葉狀。EA的MR表現與其病理基礎密切相關，由于腫瘤細胞排列緊密，間質成分少，所以腫瘤平掃在T1WI上，病灶大部分呈等信號或等低信號，信號較均勻[11]，本組行MR檢查的4例患者中，有3例在T1WI上均以等信號為主，其間可見小片狀信號稍低區，另1例為多中心發病者，在T1WI上夾雜著大量不規則稍高信號影，考慮為瘤內出血所致。T2WI上腫瘤呈混雜高信號影，部分病例可見小片狀更高信號區，這種小片狀長T1、T2區多為瘤內供血不足而出現的壞死區域，本組發生于右側股骨近端呈分葉狀生長的病例，瘤內可見多個此種小片狀信號改變區。增強掃描，腫瘤內部存在大量的血管腔與血管竇成分，腫瘤血供非常豐富，因此其強化速度較快，以明顯不均勻強化為主[12]。腫瘤血供豐富，在其周緣常見粗大的迂曲狀、點或條狀長T1、長T2信號影，考慮為腫瘤血管流空信號，增強后，腫瘤供血血管明顯強化。

2.3 鑒別診斷 (1)溶骨性轉移瘤:發病年齡傾向于中老年，多有原發腫瘤病史，MR中T1WI為低信號，T2WI信號多變。(2)骨巨細胞瘤：好發于骨端關節面下，呈偏心狀、皂泡樣膨脹生長，無硬化邊，MR中T1WI 以中等信號為主，夾雜低信號及高信號，T2WI 呈不均勻中等信號或稍高信號。(3)單發性骨髓瘤：呈穿鑿樣或地圖狀溶骨性骨質破壞，實驗室檢查骨髓瘤患者血清球蛋白增高，骨髓涂片漿細胞增多，可找到骨髓瘤細胞，尿中可見本周蛋白。

總之，原發性骨上皮樣血管肉瘤發病率低，影像學檢查無特異性指征，僅依靠影像表現來對病變進行準確診斷尚有較大難度，通過總結本組病例，筆者認為原發性骨上皮樣血管肉瘤的診斷要點包括：(1)發病年齡多為中老年；(2)X線平片及CT上腫瘤呈溶骨膨脹性骨質破壞，骨膜反應及鈣化少見；(3)MR中腫瘤信號以等T1、長T2多見，增強掃描腫瘤明顯不均勻強化，確診仍依賴組織學、網織纖維染色、免疫組化及電鏡觀察[13，14]。

1 Ranty ML,Michot C,Le Pessot F,et al. Recurring bone epithelioid hemangioma[J]. Annales de Pathologie, 2003, 23(2): 173-176.

2 Mitsuhashi T,Shimizu Y,Ban S.Multicentric contiguous variant of epithelioid angiosarcoma of the bone.A rare variant showing angiotropic spread[J]. Annals of Diagnostic Pathology, 2005, 9(1): 33-37.

3 Mendeszoon MJ,Mendeszoon J,Rasmussen S,et al.Epithelioid angiosarcoma of the talus[J]. Journal of Foot & Ankle Surgery, 2011, 50(1): 87-92.

4 張海芳，周軍，張輝，等．骨原發性惡性上皮樣血管腫瘤臨床病理分析[J]．診斷病理學雜志，2012，19(5)：334-338．

5 Fletcher C,Unni KK,Mertens F.World Health Organization classification of tumors.pathology and genetics,tumors of soft tissue and bone[M].Lyon:Iarc Press, 2002: 271-272.

6 朱佳，宋立軍，徐山淡，等．骨血管源性腫瘤的影像學診斷(附23例報告)[J]．實用放射學雜志，2007，23(4)：493-495．

7 Hart J,Mandavilli S.Epithelioid angiosarcoma a brief diagnostic review and differential diagnosis[J]. Archives of Pathology & Laboratory Medicine, 2011, 135(2): 268-272.

8 魏一娟，郭華，岳松偉，等．6例惡性血管外皮瘤的CT影像學表現[J]．中國醫學影像技術，2012，28(4)：814-815．

9 Koch M,Nielsen GP,Yoon SS.Malignant tumors of blood vessels: Angiosarcomas, hemangioendotheliomas, and hemangioperictyomas[J]. Journal of Surgical Oncology, 2008, 97(4): 321-329.

10 Murphey MD,Rhee JH,Lewis RB,et al. Pigmented villonodular synovitis:radiologic-pathologic correlation[J]. Radio Graphics, 2008, 28(5): 1493-1518.

11 Contreras-Ibanez JA,Muriel-Cueto P,Cano-Gomez C.primary spinal epitheliod angiosarcoma[J].Ecological Modelling,2010, 54(6): 387-390.

12 Liu ZH,Lee ST,Jung SM, et al. Primary spinal angiosarcoma[J]. Journal of Clinical Neuroscience, 2010, 17(3): 387-389.

13 Santeusanio G,Bombonati A,Tarantion U,et al.Multifocal epithelioid angiosarcoma of bone: a potential pitfall in the differential diagnosis with metastatic carcinoma[J]. Applied Immunohistochemistry & Molecular Morphology,2003,11(4):359-363.

14 吳晁，謝軍，李兆麗，等.骨原發性上皮樣血管肉瘤臨床病理觀察[J].診斷病理學雜志，2014，24(1)：47-50.

Imaginganalysisofprimaryepithelioidangiosarcomaofthebone

TANGHao*,HUGuizhou,CHENWeiguo.

*DepartmentofRadiology,NanfangHospital,SouthernMedicalUniversity,Guangzhou510515,China

CHENWeiguo，E-mail:chenweiguo1964@21CN.com

ObjectiveTo study the imaging features of primary bone epithelioid angiosarcoma, to improve the diagnostic accuracy.MethodsRetrospective analysis of 6 cases confirmed by pathology image of primary bone epithelioid angiosarcoma manifestations. There were 2 male, 4 female, median age 51.7 years, the course of 1—12 months.Results6 cases of primary bone epithelioid angiosarcoma patients underwent imaging examination, including 1 cases only underwent X-ray examination, X-ray plain film +CT of 1 cases, 2 cases of X-ray plain film+MR, 2 cases of X-ray plain film +CT+MR. The X-ray and CT manifestations: 5 cases were with single lesion, 1 cases of multi center for disease; 5 cases showed patchy, map like osteolytic bone destruction, a mild swelling, no sclerosis, calcification and periosteal reaction; 1 cases were soap bubble obvious expansion growth, hardening visible the basic integrity of the edge, tumor shows irregular calcification. MR features: the tumor was iso-T1, long T2 signal intensity, enhancement of tumor showed inhomogeneous enhancement, with slightly high or low signal in T1WI, high signal on T2WI, 1 cases of tumor can be seen in the small pieces of long T1, T2 area.ConclusionPrimary bone epithelioid angiosarcoma is a kind of tumor that endothelial cells were epithelioid morphology as characte-rized and highly malignant vascular tumors, imaging showed lack of characteristic, diagnosis depends on pathological examination.

Epithelioid angiosarcoma; Radiography; Magnetic resonance imaging

廣東省科技計劃項目(No.2012A032200011)

510515 廣州，南方醫科大學南方醫院放射科(唐浩、陳衛國)，科研處(胡桂周)

陳衛國，E-mail:chenweiguo1964@21CN.com

10.3969/j.issn.1671-6450.2014.06.020

2014-03-22)