產后合并可逆性腦后部白質病變綜合征一例報告

杜曉敏

病例報告

產后合并可逆性腦后部白質病變綜合征一例報告

杜曉敏

產后期；腦后部白質腦病綜合征；病例報告

1 病例報告

患者 女，30歲。主因停經38+6周，B超示羊水多1周余，于2013年3月13日入院。患者停經30 d查尿妊娠反應（+），無惡心、嘔吐等早孕反應，停經6周曾有少量陰道出血，保胎治療，孕早期無發熱及用藥史。停經12周建檔于我院，B超核實孕周無誤，定期產檢，孕20周自覺胎動，活動至今。孕期平順，血壓、血糖正常。入院1周前查B超示羊水指數25.7 cm。門診以“孕足月、羊水多”收住院。患者身高1.62 m，孕期增質量15 kg，基礎血壓110/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。既往體健。平素月經規律，5/30 d，末次月經2012年6月14日，預產期2013年3月21日。定期孕檢無異常。查體：宮高37 cm，腹圍93 cm，胎頭位，先露淺入，胎心140次/min。骨盆測量：恥骨弓90°，出口橫徑8.0 cm，骶骨弧度中弧，坐骨棘間徑10 cm，中骨盆無內聚。超聲提示：胎方位頭，雙頂徑9.6 cm，頭圍32.8 cm，腹圍36.2 cm，股骨長7.5 cm，胎盤左底壁，分度Ⅱ～Ⅲ級，羊水指數25.7 cm。診斷：宮內妊娠38+6周，妊1產0，頭位。試產過程中活躍期停滯，遂行剖宮產術。術后第5天無明顯誘因出現煩躁、四肢抽搐，發作時意識不清，病情危重，遂轉至重癥監護室（ICU）。主要陽性體征：意識模糊，查體不合作。心率58次/min，血壓152/86 mmHg。腦膜刺激征陽性。腦脊液無色透明、清亮、蛋白定性試驗（-）、細胞總數6×106/L，白細胞數2×106/L、腦脊液壓力200 mmH2O（1 mmH2O=0.098 kPa）、氯125 mmol/L、糖3.4 mmol/L，蛋白0.25 g/L，腦脊液檢查除壓力高于正常外，余均正常，可除外顱內感染可能。頭顱強化MRI示：雙側額頂葉、枕葉、顳葉、雙側基底節區及雙側半卵圓中心沿腦溝回對稱分布較長T2較長T1信號改變，FLAIR為高信號，DWI未見異常信號，增強掃描示沿腦溝線狀強化增多，硬腦膜強化，見圖1、2。請影像學及神經科會診后診斷為可逆性腦后部白質病變綜合征（RPLS）。予以解痙、降壓、脫水等治療后1周，患者病情平穩，2周后復查顱腦MRI完全正常，出院后隨訪1個月患者無異常不適感。

2 討論

RPLS是由多種病因引起的具有特征性臨床及影像學表現的一組臨床綜合征，由于臨床醫師對該病認識不足，往往難以早期識別而延誤治療。引起該綜合征的病因較多，且近年來國內外不斷有新的病因被報道，妊娠相關性RPLS約占6%[1]。RPLS最常見的臨床表現是頭痛和反復發作的肢體抽搐，亦可表現為視覺異常、意識障礙、精神行為異常等[2]。RPLS影像學最突出的特點是病變主要位于大腦半球枕葉、后頂顳葉的皮質下白質以及小腦、腦干等部位，其他不典型部位可見于雙側丘腦、內囊及側腦室旁的白質，灰質亦可受累，甚至有單獨橋腦、延髓及脊髓受累的報道。最近報道的1例確診患者頭顱CT表現為全腦水腫及腦疝形成[3]。RPLS的發病機制主要有3種學說：（1）腦血管痙攣。（2）腦的高灌注。（3）血腦屏障或腦內毛細血管內皮細胞受損。RPLS的主要病理改變早期是可逆性的血管源性水腫，但延誤治療有可能造成神經細胞進一步損害而導致不可逆的變性壞死。

RPLS診斷主要依據特征性臨床及典型神經影像學表現，結合有效治療后臨床表現及影像學病灶消失或恢復，即可明確診斷，但臨床上往往與其他神經系統白質病變相混淆導致誤診，須與之鑒別的疾病主要有腦梗死、脫髓鞘疾病、病毒性腦炎及顱內靜脈竇血栓形成。RPLS的治療策略及預后與上述幾種疾病不同，因此明確診斷對制定治療方案和預后評估具有重要意義。RPLS治療的關鍵在于早期發現、正確識別及合理恰當的治療，主要包括病因治療（基礎疾病的治療）和對癥支持治療（包括降壓、控制抽搐、脫水降顱壓等），其中降壓治療比較關鍵，但目前尚未達到統一的降壓方案，多數學者認為血壓應在4～6 h內逐步降至正常。

一般來說RPLS預后較好，及早診治有望完全恢復，但若識別較晚，治療不及時，相當一部分患者可發生不可逆性腦損害，甚至危及生命[4]。本例患者得到了及早的診斷及正確的治療，2周后復查顱腦MRI完全正常，康復出院。

Figure 1 Lesions visible on T2-weighted image beside lateral ventricles and in parietal-occipital lobes圖1 雙側腦室旁及頂枕葉可見較長T2病變

Figure 2 Lesions visible on T1-weighted image beside lateral ventricles and in parietal-occipital lobes圖2 雙側腦室旁及頂枕葉可見長T1病變

[1] Hammerstrom AE,Howell J,Gulbis A,et al.Tacrolimus-associated posterior reversible encephalopathy syndrome in hematopoietic allogeneic stem cell transplantation[J].Am J Hemato,2013,88(4):301-305.

[2]Stevens CJ,Heran MK.The many faces of posterior reversible encephalopathy syndrome[J].Br J Radiol,2012,85(1020):1566-1575.

[3] Lee VH,Temes RE,John S,et al.Posterior reversible encephalopathy syndrome presenting with global cerebral edema and herniation[J].Neurocrit Care,2013,18(1):81-83.

[4]Golombeck SK,Wessig C,Monoranu CM,et al.Fatal atypical reversible posterior leukoencephalopathy syndrome:a case report[J].J Med Case Rep,2013,7(1):14.

（2013-07-20收稿 2013-09-27修回）

（本文編輯 李國琪）

R741.02 【

】 D 【DOI】 10.3969/j.issn.0253-9896.2014.03.030

河北省邢臺市第三醫院重癥醫學科（郵編054000）