小兒不完全川崎病臨床分析

駱 朋 顏 科 廣東省河源市婦幼保健院兒科 517000

川崎?。↘awasaki disease，KD）又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征（Mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS），是一種急性、自限性且病因不明的血管炎綜合征，常見于嬰幼兒，目前已成為最常見的小兒獲得性心臟病。近年來，隨著臨床醫生對該病認識的不斷提高，一些臨床表現不完全符合其診斷標準的病例越來越多，稱為不完全川崎?。↖ncomplete KD，IKD）。Rowley［1］報道IKD發生率為10%～36%，國內王琍報道發生率為19.4%［2］，王亞寧報道發生率16.14%［3］。本文對2007年10月－2013年10月于我院住院的52例IKD患兒臨床資料進行回顧性分析，研究其臨床表現、實驗室檢驗結果及冠狀動脈病變的發生率，并與同期在本院住院的195例典型KD進行對比，現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2007年10月－2013年10月于我院住院的KD患兒共247例，其中IKD 52例（21.05%）作為觀察組，男33例，女19例，男女比例1.74∶1，年齡3個月～5歲，平均年齡（2.11±1.89）歲。其余具有典型臨床表現的195例（78.95%）作為對照組，其中男118例，女77例，男女比例1.53∶1，年齡4個月～5歲7個月，平均年齡（2.26±1.92）歲。兩組年齡、性別比較無顯著差異（P＞0.05）。

1.2 診斷標準 KD診斷標準符合2004年美國心臟協會（AHA）川崎病診斷指南［4］：發熱大于5d，并且具備4項以上其他臨床表現（包括雙側球結膜充血、口唇和口腔改變、四肢末端變化、多形性皮疹、非化膿性頸部淋巴結腫大且直徑大于1.5cm）。IKD診斷標準：發熱大于5d，不足4項其他臨床表現者，需除外感染、過敏等發熱性疾病，如猩紅熱、中毒性休克綜合征、Stevens－Johnson綜合征、腺病毒感染、EB（Epstein－Braa）病毒感染等。冠狀動脈正常值參照《諸福棠實用兒科學》［5］：正常冠狀動脈主干內徑：≤3歲者＜2.5mm，3～9歲＜3mm，9～14歲＜3.5mm。冠狀動脈內徑大于正常范圍，但＜4mm，冠狀動脈內徑與主動脈根部內徑比值（CA／AO）＜0.3為冠狀動脈擴張，冠狀動脈內徑4～7mm，CA／AO≥0.3，或冠狀動脈呈瘤樣擴張為冠狀動脈瘤，冠狀動脈內徑≥8mm，CA／AO≥0.6為巨大冠狀動脈瘤。

1.3 方法 采用回顧性研究的方法，對兩組患兒的病歷逐一查閱并登記，研究IKD的臨床表現及兩組實驗室檢驗結果、冠狀動脈病變發生率的差異。

1.4 統計學處理 應用SPSS17.0軟件進行統計學分析，計量資料用（）表示，行t檢驗，計數資料進行χ2檢驗，P＜0.05為差異具有統計學意義。

2 結果

2.1 IKD臨床表現發生情況 IKD患兒除發熱外，僅具備診斷標準中其他臨床表現2條者19例（36.54%），具備3條者33例（63.46%），見表1。表1顯示，IKD患兒均有發熱，手足硬腫、指趾端脫皮，口唇皸裂、楊梅舌，結膜充血，頸部淋巴結腫大，多形性皮疹等癥狀有不同程度的表現。

2.2 IKD與典型KD實驗室檢驗結果比較 見表2。表2結果表明，IKD與典型KD在實驗室檢驗結果無顯著差異。

表1 IKD臨床表現發生情況〔n（%）〕

表2 兩組實驗室檢驗結果比較（）

表2 兩組實驗室檢驗結果比較（）

2.3 IKD與典型KD冠狀動脈病變發生率比較 見表3。表3結果表明，IKD組冠狀動脈病變發生率高于典型KD組，兩者差異有統計學意義。

表3 兩組冠狀動脈病變發生率〔n（%）〕

2.4 治療與轉歸比較 所有患兒一經診斷均給予靜脈滴注丙種球蛋白（IVIG）及口服阿司匹林治療：IVIG 1g／（kg·d）連用2d，同時予阿司匹林30～50mg／（kg·d）分3次口服，熱退3d后逐漸減量，至熱退2周左右減量至3～5mg／（kg·d），持續用藥至癥狀消失，血沉正常，有冠狀動脈病變時，延長用藥至冠狀動脈恢復正常。IKD組中，2例使用IVIG后72h仍持續發熱，典型KD組中則有5例，再追加2g／kg后體溫均恢復正常。兩組中出現冠狀動脈病變的患兒，經口服阿司匹林維持治療后隨訪，均治愈或好轉，無加重及死亡病例。

3 討論

川崎病是一種以全身中、小動脈炎性病變為主要病理改變的急性發熱出疹性疾病，以嬰幼兒多見，男性發病率高于女性，本資料顯示，IKD組男女比例為1.74∶1，典型KD組男女比例為1.53∶1，與文獻報道較為一致［6］。目前，KD的確診尚缺乏特異性的方法，主要依靠臨床表現并除外其他類似的發熱出疹性疾病，與典型KD比較，IKD的臨床癥狀少、表現程度淺，因而更易導致漏診、誤診。本組資料顯示，在臨床表現上，IKD均有不同程度的發熱，其他臨床表現發生率由高至低依次為：手足硬腫、指趾端脫皮（92.31%），口唇皸裂、楊梅舌（65.38%），結膜充血（55.77%），頸部淋巴結腫大（21.15%），多形性皮疹（15.38%），尚需注意的是，國內外均有研究認為當出現卡疤潮紅（8個月內）、肛周脫屑時，應高度懷疑本病［6，7］，在本組IKD 資料中，9例（17.31%）出現卡疤潮紅，17例（32.69%）出現肛周脫屑，符合相關研究結果，故對于不明原因發熱的患兒，應特別注意檢查肛周及卡介苗接種部位。此外，邵曉珊等發現2歲以下男嬰陰囊紅腫、觸痛也可作為早期診斷川崎病的依據［8］。本組資料男性患兒中尚未發現此現象，有待臨床進一步觀察、積累。

多項研究認為IKD與KD在實驗室檢查指標方面是一致的［1，9］，均可引起全身炎性指標明顯升高，本資料亦表明，IKD患兒WBC計數、CRP、PLT計數均明顯升高，ESR明顯增快，與典型KD比較，差異無統計學意義。因此，2004年美國兒科學會及AHA制定的診斷指南［4］認為，對于發熱＞5d，僅有其他2或3項臨床特征時，需要評價炎性指標，如CPR明顯＞30mg／L伴或不伴ESR顯著＞40mm／h，應觀察以下指標：（1）血清白蛋白≤30g／L；（2）貧血；（3）轉氨酶升高；（4）病程7d后PLT計數≥450×109／L；（5）白細胞計數≥15×109／L；（6）尿中白細胞≥10個／HP。若有≥3項指標符合上述標準，可以診斷為IKD，如僅有＜3項指標符合，應及時行超聲心動圖檢查，如發現陽性情況，可確診為IKD。超聲心動圖對冠狀動脈近段病變敏感性和特異性均較高，且簡單易行、重復性好，是診斷KD患兒冠狀動脈病變的首選方法。國外有文獻報道超聲心動圖檢查與選擇性冠狀動脈造影結果比較，前者診斷冠狀動脈瘤和冠狀動脈狹窄與后者無明顯差異［10］。本組資料顯示，超聲心動圖檢查IKD的冠狀動脈病變發生率為36.54%，而典型KD為22.05%，兩者比較差異有統計學意義，可能與IKD臨床表現不典型，確診時間較晚，血管炎癥持續存在而導致其發生率增加有關［11］。

IKD與典型KD的治療原則相同，主要是減輕血管炎癥和對抗血小板凝集［12］，因此，一經確診，應盡早給予靜滴大劑量IVIG及口服阿司匹林。謝利劍等［13］通過臨床大樣本、多中心回顧性分析發現，在病程5～10d內使用IVIG 1g／kg×2次效果最佳。在本資料中，兩組患兒經過治療，均取得了較滿意的效果。

綜上所述，IKD臨床表現多樣，應該在認真、細致觀察臨床表現的基礎上，充分結合實驗室檢驗和超聲心動圖檢查結果，進行綜合判斷、及時診斷、盡早用藥，早期控制血管炎癥，以改善患者的預后，減輕、減少冠狀動脈病變。

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