89例成人法洛四聯(lián)癥經(jīng)外科手術(shù)治療的遠(yuǎn)期療效匯總分析

方恒曉等

[摘 要] 目的：考察外科手術(shù)治療法洛四聯(lián)癥的遠(yuǎn)期臨床療效，為該類疾病的外科治療提供臨床參考。方法：以我院2008年3月至2013年7月間收治的89例法洛四聯(lián)癥患者為研究對(duì)象，評(píng)價(jià)項(xiàng)目包括患者術(shù)后死亡率、并發(fā)癥發(fā)生情況及心臟功能改善等。結(jié)果：術(shù)后近期療效評(píng)價(jià)結(jié)果顯示，4例患者于術(shù)后30d內(nèi)死亡，死亡原因?yàn)槎嗥鞴俟δ芩ソ吆偷托呐叛烤C合征。并發(fā)癥的總發(fā)生率為40.44%，其中以低心排血量綜合征（6.74%）、胸腔積液（7.87%）、灌注肺（6.74%）為高發(fā)并發(fā)癥。遠(yuǎn)期療效顯示，患者生存率為94.38%（84/89），NYHA心臟功能分級(jí)1級(jí)患者73例（73/84，11.90%），2級(jí)患者11例（11/84，13.09%）。整體而言，外科手術(shù)治療TOF的近期和遠(yuǎn)期臨床效均較好。結(jié)論：術(shù)前充分評(píng)價(jià)患者的心肺功能及合并畸形，可有效提高手術(shù)療效、降低并發(fā)癥發(fā)生率，個(gè)體化的外科治療方案可使成人型TOF患者獲得良好的臨床療效。

[關(guān)鍵詞] 法洛四聯(lián)癥；外科治療；遠(yuǎn)期療效

中圖分類號(hào)：R541.1 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：B 文章編號(hào)：2095-5200（2014）03-056-04

Abstract：Objective：To investigate the long-term clinical efficacy of the surgical treatment for the patients with tetralogy of Fallot， expected to provide a clinical reference for the surgical treatment of such diseases. Methods：89 cases patients with the tetralogy of Fallot were the objects for this study， which were treated in our hospital during 2008.03 to 2013.07， to evaluate the short and long-term effect of the surgical treatment for the patients with tetralogy of Fallot. The events of evaluation were the postoperative mortality， the occurrence of complications and the cardiac function improvement. Results：The results of short term effect showed 4 patients were died within postoperative 30 days， and the cause of death were the multiple organ failure and low cardiac output syndrome. The overall incidence of complications was 40.44%， and the low cardiac output syndrome （6.74%）， the pleural effusion （7.87%） and the perfusion lung （6.74%） with a high incidence of complications. The results of long term effect showed the patients survival rate was 94.38% （84/89）， the patients with NYHA heart functional class 1 was 73 cases （ 73/ 84， 11.90% ） and 11 cases with NYHA heart functional class 2 （ 11/ 84， 13.09% ）. Overall， the short-term and long-term clinical effect of the surgical treatment for adult TOF were good. Conclusions：Based on the lesion characteristics of adult TOF patients， preoperative evaluation of cardiorespiratory function and malformations， could effectively improve the clinical efficacy and reduce the incidence of complications of TOF patients， individualized surgical treatment can received a good efficacy for adult TOF patients.

[Key words] tetralogy of Fallot；surgical treatment；term efficacy

在心外科臨床中，法洛四聯(lián)癥（TOF）是較為常見的紫紺型先天性心臟病，其中成人型TOF的病變程度和心臟功能下降程度最為嚴(yán)重[1]。TOF的臨床治療以盡早外科手術(shù)治療為主，且最好能于新生兒期行外科手術(shù)治療。由于醫(yī)療水平發(fā)展不均衡，我國(guó)境內(nèi)相當(dāng)數(shù)量的TOF患者至成年后才被確診，喪失了最佳外科手術(shù)時(shí)機(jī)[2]。此外，與兒童型TOF相比，成人型TOF具有心室心肌纖維樣改變、異常增厚、右心室流出道嚴(yán)重狹窄等病理特征，且多數(shù)伴有血小板功能異常及肝腎功能不全等合并癥，導(dǎo)致TOF患者接受外科治療時(shí)具有較高風(fēng)險(xiǎn)，其遠(yuǎn)期臨床療效相對(duì)不如兒童型TOF理想[3]。現(xiàn)以我院收治的成人法洛四聯(lián)癥患者為研究對(duì)象，對(duì)其外科手術(shù)治療的遠(yuǎn)期療效進(jìn)行匯總分析及相應(yīng)臨床探討。

1 一般資料

1.1 病例資料

以我院2008年3月至2013年7月間收治的89例成人法洛四聯(lián)癥患者為研究對(duì)象，男性48例，女性41例，年齡范圍17～58歲，平均年齡（29.84±11.65）歲，體重范圍41～75kg，平均體重（49.78±16.51）kg。室間隔缺損分型：嵴下型17例、干下型24例、混合型48例。單純右心室流出道狹窄患者23例，合并有肺動(dòng)脈狹窄患者41例，肺動(dòng)脈主干和肺動(dòng)脈分支狹窄19例，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并肺動(dòng)脈主支閉鎖3例，左心室發(fā)育不良13例。在合并畸形方面，卵圓孔閉合不全5例，二尖瓣前瓣裂2例，永存左上腔靜脈2例，重度三尖瓣關(guān)閉不全1例，主動(dòng)脈關(guān)閉不全1例，右位主動(dòng)脈弓2例，繼發(fā)性房間隔缺損3例。其它合并癥中蹲踞史患者86例，心內(nèi)膜感染史1例，腦梗塞7例，糖尿病2例，肺功能不全9例，所有合并癥均不影響外科手術(shù)的實(shí)施及其遠(yuǎn)期療效。

1.2 納入標(biāo)準(zhǔn)[4]

納入標(biāo)準(zhǔn)：（1） 紫紺癥狀明顯、心肌缺氧缺血等臨床癥狀均符合WHO和NYHA關(guān)于法洛四聯(lián)癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)，經(jīng)心電圖、X線檢查及心血管造影等確診為法洛四聯(lián)癥。 （2） 患者均首次接受法洛四聯(lián)癥外科手術(shù)，且手術(shù)和復(fù)診等均在我院完成。臨床診治資料齊全，滿足本次研究需要。（3） 關(guān)于外科手術(shù)的實(shí)施，所有患者或其家屬均簽署知情同意書。本次研究?jī)?nèi)容符合我院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)相關(guān)規(guī)定。

2 研究方法

2.1 術(shù)式

肺動(dòng)脈及左心室發(fā)育不良的14例患者先行肺動(dòng)脈主支分流術(shù)（其中改Blalock-Taussig術(shù)5例，肺主動(dòng)脈中心分流術(shù)9例），術(shù)后6～20月待患者肺部功能和左心室功能穩(wěn)定后再行根治術(shù)。其余75例患者入院后均直接行一期根治術(shù)，室間隔缺損使用Dacron或Gore-Tax片進(jìn)行修補(bǔ)。89例患者中，單純右心室流出道加寬23例，跨肺動(dòng)脈瓣心包補(bǔ)71例（其中9例患者接受自體心包單瓣葉修補(bǔ)），術(shù)后患者的心室流出道均能通過18～20mm的探條，手術(shù)效果符合臨床要求。3例動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并肺動(dòng)脈主支閉鎖患者給予同種主動(dòng)脈帶瓣管道重建右心室流出道處理。在16例伴有畸形患者的根治術(shù)中，DSA指導(dǎo)下行側(cè)枝血管彈簧圈栓塞處理2例，術(shù)中側(cè)枝血管結(jié)扎16例，繼發(fā)性房間缺損修補(bǔ)3例，卵圓形閉合不全修補(bǔ)5例，三尖瓣De Vega成形術(shù)1例，二尖瓣瓣膜成形術(shù)2例。

2.2 術(shù)后護(hù)理

術(shù)后嚴(yán)密監(jiān)測(cè)患者的心率、血壓、呼吸等生命體征，給予臨床劑量的多巴胺、腎上腺素等藥物以維持患者心肌功能正常。為保證患者的心臟血液循環(huán)和外周循環(huán)通暢、血容量充足，術(shù)后前3d需依據(jù)患者的身體狀況補(bǔ)充適量的血漿或其他膠體，以患者的四肢溫度稍溫為宜。預(yù)防感染、褥瘡、呼入性肺炎等并發(fā)癥，定期進(jìn)行床旁復(fù)檢胸部X線和超聲心動(dòng)圖檢查。

2.3 遠(yuǎn)期療效評(píng)價(jià)方法

（1） 統(tǒng)計(jì)住院期間，患者術(shù)后早期并發(fā)癥發(fā)生情況及死亡情況。（2） 患者出院后以隨訪和復(fù)診方式對(duì)患者的康復(fù)情況進(jìn)行記錄、評(píng)價(jià)，主要考察患者術(shù)后的遠(yuǎn)期并發(fā)癥、心臟功能恢復(fù)情況及死亡情況等。

3 結(jié)果

3.1 一般情況

75例直接行一期根治術(shù)的患者，手術(shù)均順利完成，手術(shù)期間未發(fā)生意外事件。另14例行肺動(dòng)脈主支分流術(shù)的患者，手術(shù)順利，并于手術(shù)6～20月內(nèi)如期接受根治術(shù)治療。截止到本研究的數(shù)據(jù)采集結(jié)束，隨訪時(shí)間為6～63個(gè)月，平均（38.26±18.47）月，隨訪人數(shù)89例，隨訪率100%。

3.2 術(shù)后近期療效

住院期間，89例患者中有4例于術(shù)后30d內(nèi)發(fā)生死亡，死亡原因?yàn)槎嗥鞴俟δ芩ソ吆偷托呐叛烤C合征，早期死亡率為4.49%，具體死因分布見表1。術(shù)后早期并發(fā)癥情況如表2所示，其中4例胸腔內(nèi)再出血患者中3例為胸腔側(cè)枝血管撕脫性出血，經(jīng)再次開胸止血后癥狀消除；1例為心肌切口滲血（患有糖尿病），常規(guī)引流，未行特殊治療。3例室間隔缺損殘余漏患者中，1例開胸行室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)，2例接受經(jīng)皮室間隔缺損封堵術(shù)治療。其它患者均如期康復(fù)出院，心臟功能和運(yùn)動(dòng)耐力明顯提高。

3.3 術(shù)后遠(yuǎn)期療效

患者復(fù)診期間，定期使用心電圖、多普勒超聲心動(dòng)圖和X線檢查等對(duì)其心臟功能、心臟畸形的改善情況進(jìn)行監(jiān)測(cè)。結(jié)果顯示，隨訪期間1例患者于術(shù)后17個(gè)月時(shí)死亡，死因?yàn)榧毙孕墓?dǎo)致的猝死，隨訪生存率為（84/89，94.38%）。與手術(shù)前相比，患者的耐力、生存質(zhì)量等均得到了顯著提高，大部分患者的心臟功能接近正常范圍，NYHA心臟功能分級(jí)1級(jí)患者73例（73/84，11.90%），2級(jí)患者11例（11/84，13.09%）。心電圖復(fù)查結(jié)果顯示，31例（31/84，34.83%）患者存在輕度的不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，但對(duì)患者的正常生活無嚴(yán)重影響；多普勒超聲心動(dòng)圖的檢查結(jié)果顯示，2例患者存在肺動(dòng)脈瓣跨瓣壓差偏高，1例患者存在中度肺動(dòng)脈瓣反流。整體而言，外科手術(shù)治療成人法洛四聯(lián)癥的遠(yuǎn)期療效較為可靠，死亡病例和后遺癥病例與患者自身身體素質(zhì)、基礎(chǔ)疾病及法洛四聯(lián)癥的病變復(fù)雜程度等有密切關(guān)系。

4 討論

在TOF的臨床治療方面，嬰幼兒時(shí)期實(shí)施外科手術(shù)治療已獲臨床廣泛共識(shí)。但由于部分地區(qū)經(jīng)濟(jì)條件和醫(yī)療水平存在欠缺，導(dǎo)致部分TOF患者喪失了最佳手術(shù)時(shí)機(jī)，較長(zhǎng)的病程不僅使患者身心備受折磨且為臨床TOF診治帶來諸多困難。臨床研究顯示，年齡并不是TOF患者的危險(xiǎn)因素，心臟內(nèi)建立的豐富的側(cè)枝循環(huán)、長(zhǎng)期缺氧所導(dǎo)致的器官功能不全、器官損傷等因素是導(dǎo)致TOF手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)增加和預(yù)后困難的主要危險(xiǎn)因素[5]。因此，在對(duì)成人型TOF患者實(shí)施外科手術(shù)時(shí)，應(yīng)充分考慮其合并癥和心臟病變特征，給予個(gè)體化手術(shù)方案。

在TOF外科手術(shù)實(shí)施指征方面，臨床認(rèn)為只要患者無嚴(yán)重的肝腎功能不全或因腫瘤性疾病而喪失治療意義之外，均應(yīng)積極給予外科手術(shù)治療。對(duì)于肝腎功能嚴(yán)重受損的TOF患者，外科手術(shù)前應(yīng)積極給予對(duì)癥治療，待患者身體機(jī)能滿足手術(shù)需求時(shí)再實(shí)施。與嬰兒型TOF患者相比，成人型TOF患者的病理特征主要有心臟側(cè)枝循環(huán)豐富、右心室流出道狹窄、心肌肥厚及伴有肺功能不全或多器官損傷等。大量臨床研究證實(shí)[6]，對(duì)于肺動(dòng)脈和左心室發(fā)育嚴(yán)重不全患者，應(yīng)實(shí)施分期手術(shù)，在本次研究中共14例患者先行肺動(dòng)脈主支分流術(shù)，隨后再實(shí)施根治術(shù)。有研究指出[7]，對(duì)TOF患者行中央分流術(shù)后，其肺動(dòng)脈的進(jìn)一步發(fā)育將受到限制，遠(yuǎn)期分流管道堵塞的發(fā)生率較高，但本次研究中并未見到，考慮與患者肺動(dòng)脈發(fā)育差異有關(guān)。在TOF外科治療方面，側(cè)枝血管的選擇性結(jié)扎、右心室流出道加寬及室間隔缺損殘等均是保證患者術(shù)后心肺功能得到顯著改善的關(guān)鍵[8]。在本次研究中，針對(duì)89例TOF患者的不同病變特征，給予了相應(yīng)的術(shù)中處理，其遠(yuǎn)期和近期效果與既往臨床報(bào)道基本相似。術(shù)后近期效果考察結(jié)果顯示，4例患者因多器官功能衰竭和低心排血量綜合征死亡，有文獻(xiàn)報(bào)道稱低心排血量綜合征的發(fā)生與左心室嚴(yán)重發(fā)育不全無法適應(yīng)TOF根治術(shù)后回心血量的沖擊有著直接關(guān)系，4例死亡患者中有2例為左心室嚴(yán)重發(fā)育不全患者，符合既往臨床報(bào)道的結(jié)論[9]。在早期合并癥方面，本次研究結(jié)果顯示低心排血量綜合征、胸腔積液、灌注肺及胸腔內(nèi)再出血為高發(fā)的合并癥，其中低心排血量綜合征也是導(dǎo)致患者死亡的重要原因。在既往臨床中，灌注肺的發(fā)生率一直較高，近年來術(shù)前肺側(cè)枝循環(huán)栓塞術(shù)的廣泛應(yīng)用使得灌注肺的發(fā)生率處于較低水平，本文中的6.74%的發(fā)生率與近年的臨床報(bào)道接近[10]。胸腔內(nèi)再出血的發(fā)生原因，與患者血壓升高、閉合的側(cè)枝血環(huán)再次開放等有關(guān)，本研究中的4例出血患者中有3例為側(cè)枝血管撕裂導(dǎo)致，符合臨床結(jié)論。在遠(yuǎn)期療效評(píng)價(jià)方面，患者隨訪生存率高達(dá)94.38%，心臟功能NYHA分級(jí)1級(jí)患者73例（73/84，11.90%），2級(jí)患者11例（11/84，13.09%），心電圖雖顯示部分患者存在有不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯現(xiàn)象，但并不影響患者的預(yù)后生活。

縱觀本次研究，因成人型法洛四聯(lián)癥患者的病變程度較為嚴(yán)重，依據(jù)患者的病變特征給予個(gè)體化的分期手術(shù)和根治術(shù)配合適當(dāng)?shù)男g(shù)中處理對(duì)改善TOF患者的心臟功能、降低術(shù)中死亡率和并發(fā)癥發(fā)生率極為重要。成人型TOF雖然病程較長(zhǎng)，但多數(shù)患者的肺動(dòng)脈和左心室發(fā)育程度均可滿足外科手術(shù)指征，在對(duì)該類患者實(shí)施外科手術(shù)治療時(shí)，充分評(píng)價(jià)其側(cè)枝循環(huán)的發(fā)育情況、肺動(dòng)脈和左心室的發(fā)育程度是指導(dǎo)個(gè)體化外科手術(shù)方案指定的關(guān)鍵步驟。就目前的醫(yī)療水平和外科技術(shù)而言，TOF經(jīng)外科治療后，多數(shù)患者均可獲得較為理想的遠(yuǎn)期療效，但在降低術(shù)后死亡率和合并癥發(fā)生率方面，仍有大量的工作要做。

參 考 文 獻(xiàn)

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