原發(fā)性醛固酮增多癥2例

張國(guó)俊

病例1，男，28歲主因乏力夜尿增多2年，伴頭暈半年入我院，患者近2年無(wú)明顯誘因出現(xiàn)乏力，且夜尿增多，3～4次/夜，未重視。半年來(lái)自覺(jué)頭暈，2個(gè)月來(lái)患者自覺(jué)乏力加重，無(wú)力提舉重物，上樓梯第一臺(tái)階既感乏力，當(dāng)口服芬必得治療癥狀稍見(jiàn)好轉(zhuǎn)，未再服其他藥物。半月前在某醫(yī)院體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)血壓200/120mm Hg給予依那普利，地爾硫卓降壓治療，血壓降至150～180/100～110mm Hg，2006年6月12日來(lái)我院就診，測(cè)血壓 180/120mm Hg，測(cè)血鉀 2.1mmol/L。擬以“原發(fā)性醛固酮增多癥”收住院。查體:四肢肌力Ⅳ級(jí)，腱反射減弱。見(jiàn)表1、2。

表1 血鉀與同步尿電解質(zhì) mmol/L

表2 血醛固酮與24 h尿醛固酮

雙腎上腺B超正常:雙腎上腺CT示左側(cè)腎上腺內(nèi)可見(jiàn)直徑約15mm陰影，左腎上腺飽滿，考慮左腎上腺瘤伴增生。

經(jīng)手術(shù)切除證實(shí)為左腎上腺瘤，術(shù)后血壓及電解質(zhì)恢復(fù)正常。

病例2，女，46歲，因反復(fù)頭暈與麻木5年，乏力3年入院，5年前因頭暈外院診斷為高血壓，當(dāng)時(shí)測(cè)血壓160/95mm Hg，給予服用尼群地平等治療，血壓控制不佳，3年前出現(xiàn)四肢麻木，無(wú)力，測(cè)血鉀2.91mmol/L血壓150/90mm Hg，以原發(fā)性高血壓和低血鉀型周期性麻痹收住院，給予補(bǔ)鉀治療，癥狀好轉(zhuǎn)出院，2010年3月又出現(xiàn)上述癥狀而住院治療，查體:血壓160/105mm Hg雙上肢肌力3級(jí)，雙下肢肌力2級(jí)，雙側(cè)腱反射消失。測(cè)血鉀3.02mmol/L尿蛋呈陽(yáng)性。又給予補(bǔ)鉀及服硝苯地平緩釋片等治療好轉(zhuǎn)。追問(wèn)病史近4年來(lái)有多飲、多尿尤其夜尿增多。測(cè)臥位血醛固酮287 pg/ml，正常值為 29.4 ～161.5 pg/ml，做雙側(cè)腎上腺CT示左腎上腺低密度顯影大小約2.1cm×1.0cm×2.9cm未見(jiàn)鈣化右側(cè)腎上腺正常經(jīng)手術(shù)切除證實(shí)為右腎上腺瘤，術(shù)后血壓和血鉀恢復(fù)正常。

討論 原發(fā)性醛固酮增多癥(以下簡(jiǎn)稱原醛癥)是由于腎上腺腫瘤或增生造成醛固酮分泌增多所致。由于人們對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，常造成誤診和漏診。因?yàn)槠洳∫蛎鞔_，切除腺瘤可以治愈。

原發(fā)性醛固酮增多癥過(guò)去認(rèn)為是一種少見(jiàn)病，近年利用血漿醛固酮與血漿腎素活性比值(ARR)從高血壓人群中篩選原醛癥，其發(fā)病率為5% ～15%，發(fā)現(xiàn)它是一種常見(jiàn)的繼發(fā)性高血壓。原醛癥以特發(fā)性醛固酮增多癥(特醛癥)和醛固酮腺瘤常見(jiàn)［1］。

原醛癥分泌大量醛固酮，而醛固酮有排鉀作用，造成尿鉀升高，血鉀降低，引起肌肉癥狀和失鉀性腎病。2例均有低血鉀所致肌肉無(wú)力癱瘓，口渴、多尿尤其夜尿增多癥狀，例2曾被誤診為低血鉀型周期性麻痹。因此，仔細(xì)詢問(wèn)病史很重要。

在診斷原醛癥時(shí)應(yīng)從以下幾步進(jìn)行:(1)原醛癥的篩選試驗(yàn)，明確高血壓和低血鉀是由醛固酮增多所致。應(yīng)同步測(cè)定血鉀、尿鉀、血醛固酮和尿醛固酮。排除藥物如螺內(nèi)酯，鈣拮抗劑，轉(zhuǎn)換酶抑制劑和血管緊張素受體阻滯劑對(duì)腎素和醛固酮的干擾后，血漿醛固酮與血漿腎素活性比值大于30有臨床意義。如兩例均低血鉀和血醛固酮濃度增高。(2)原醛癥的確診試驗(yàn)。可進(jìn)行卡托普利試驗(yàn)即25 mg/d，2 h測(cè)血醛固酮和腎素，原發(fā)性高血壓引起原發(fā)性醛固酮增多服卡托普利后轉(zhuǎn)換酶(ACE)受抑制，負(fù)反饋減弱，腎素活性升高，醛固酮無(wú)明顯改變;而原發(fā)性醛固酮增多癥，醛固酮明顯升高，對(duì)血管緊張素的負(fù)反饋仍存在，腎素活性不會(huì)改變。王衛(wèi)慶［2］報(bào)道當(dāng)以0.9%氯化鈉溶液靜滴后血醛固酮277 pmol/L(100 ng/L)為切點(diǎn)時(shí)，手術(shù)病理診斷原醛癥患者的符合率97%，診斷原醛癥的敏感度及特異度分別為93%及97.8%，可作為原發(fā)性醛固酮增多癥的確診試驗(yàn)。(3)鑒別特醛癥與腺瘤，一般增生不如腺瘤癥狀典型。如本文2例腺瘤癥狀典型。可觀察直立位血醛固酮濃度變化，先測(cè)臥位血醛固酮濃度，取直立位4 h后再測(cè)。50%腺瘤血醛固酮無(wú)明顯變化或下降;70%特醛癥直立位后血醛固酮濃度升高50%以上。例1直立位后醛固酮無(wú)明顯變化。(4)對(duì)雙側(cè)腎上腺給予影像學(xué)檢查，腎上腺CT比B超敏感，如例1左腎上腺瘤較小，B超未發(fā)現(xiàn)而CT給予明確診斷。腎上腺CT薄層和加強(qiáng)掃描更有助于發(fā)現(xiàn)醛固酮腺瘤，但對(duì)直徑小于5mm的腺瘤也難診斷。

治療特醛癥藥物首選螺內(nèi)酯。腺瘤和增生可行手術(shù)摘除，術(shù)后電解質(zhì)紊亂及其癥狀消失，血壓恢復(fù)正常。本文兩例腎上腺瘤切除后電解質(zhì)和血壓恢復(fù)正常。

總之，對(duì)高血壓，低血鉀，肌無(wú)力的患者應(yīng)測(cè)血鉀和24 h尿鉀，并及早進(jìn)行腎上腺CT薄層和加強(qiáng)掃描;血，尿醛固酮及腎素。并進(jìn)行靜脈生理鹽水試驗(yàn)，從中篩選出原醛癥患者，減少誤診，提高療效。

1 陸召麟，寧光主編.內(nèi)分泌內(nèi)科學(xué).第1版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2009.128-137.

2 王衛(wèi)慶.生理鹽水試驗(yàn)確診原發(fā)性醛固酮增多癥臨床價(jià)值再評(píng)價(jià).中國(guó)實(shí)用內(nèi)科雜志，2012，32:529-532.