縱隔多發巨大脂肪肉瘤1例診治體會并文獻復習

吳偉彬 張健 陳惠國 谷力加 李小軍 武勇輝

中山大學附屬第三醫院嶺南醫院心胸外科 廣東廣州 510520

縱隔多發巨大脂肪肉瘤1例診治體會并文獻復習

吳偉彬 張健 陳惠國 谷力加 李小軍 武勇輝

中山大學附屬第三醫院嶺南醫院心胸外科 廣東廣州 510520

目的:探討縱隔多發巨大去分化脂肪肉瘤的臨床特點、診治方法和預后。方法:回顧性分析我院收治的1例多發巨大縱隔脂肪肉瘤患者的臨床資料，對其行胸部增強CT、PET－CT、食管造影、腫瘤標志物等檢查，行根治性縱隔腫瘤切除術，并行文獻復習。結果:患者臨床表現為吞咽梗阻感。食管造影提示食管下段受壓變窄。胸部增強CT發現左后縱隔有多個囊實性腫物，范圍約170×121×85mm，其內可見脂肪密度影。PET－CT提示縱隔腫物代謝未見增高。患者在全麻下接受手術根治性切除。結論:手術切除是治療縱隔脂肪肉瘤的主要方法，能否完整切除腫瘤是手術的關鍵，且與預后密切相關，術后需長期密切隨訪。

脂肪肉瘤;縱隔腫瘤;

原發性縱隔脂肪肉瘤是少見的縱隔惡性腫瘤，文獻報道約占縱隔腫瘤的1%［1］。現結合我科收治的1例縱隔多發巨大脂肪肉瘤，復習相關文獻，討論縱隔巨大脂肪肉瘤的臨床表現、診斷方法、病理類型、手術方法及預后，以期為臨床診治提供參考。

1 臨床資料

1.1 一般資料

患者，男，74歲。因吞咽梗阻感1年余入院。入院體檢:無發熱，呼吸稍促，雙側鎖骨上及頸部淋巴結未捫及腫大，氣管居中，雙肺未聞及明細干濕性啰音，心率90次/分，律尚齊，心音降低，雙下肢無水腫。輔助檢查:胸部增強CT提示左后縱隔囊可見團塊狀囊實性腫物，內見脂肪密度，范圍約170×121×85mm，邊界尚清，增強未見明顯強化，病灶內可見多枚囊性病灶，相鄰左心房、左肺靜脈及胸主動脈受壓，CT診斷考慮畸胎瘤可能性大，不除外惡變可能。PET/CT提示左后縱隔見巨塊狀低密度占位性病變，其內密度不均，伴條狀鈣化，代謝未見增高，考慮畸胎瘤可能。食管造影提示食管下段受壓變窄。肺功能檢查提示中度混合性通氣功能障礙。腫瘤標志物CEA、AFP、CA19－9無異常。

1.2 治療方法

完善術前準備后于全麻下行手術切除治療。采用雙腔氣管插管靜脈氣體復合麻醉，以左外側切口進胸，術中探查胸腔內少量粘連，腫物巨大，位于左后縱隔，主體向左側胸腔突出，呈多發類圓形，最大一個約10*10 *8cm，質地韌，包膜完整，腫物壓迫心包、食管，同時與左下肺葉、胸主動脈、食管粘連緊密。手術給予完整切除。

1.3 病理檢查

肉眼觀:腫瘤大小不一共8個，多呈類圓形，最大約12*11*9cm，表面光滑，顏色呈灰紅相間，切面灰黃，質韌，部分結節切面呈粘液狀，表面可見包膜。鏡下觀:腫瘤內可大量脂肪細胞及異性程度不一的脂肪母細胞，穿插不規則纖維間隙，混合有梭形細胞肉瘤成分，胞核呈長梭形，核分裂相多見，并可見骨化生。免疫組化:Vim(+)，S100(+)，CD34(+)，CD68(散在+)，desmin(部分+)，SMA(－)，Ki－67(5%+)。病理診斷:結合免疫組化結果，考慮為去分化脂肪肉瘤。

2 結果

手術順利完成，術后未出現肺部感染、食管瘺等并發癥，術后14天出院。患者術后未行化療或放療。隨訪半年未出現腫瘤復發。

3 討論

脂肪肉瘤是常見的軟組織惡性腫瘤，來源于原始間充質細胞，常發生在脂肪較多的四肢，但原發于縱隔的脂肪肉瘤較罕見，僅占縱隔腫瘤的1%［1］。縱隔脂肪肉瘤多見于中老年人，男女發病率無差別，通常進展相對緩慢，可數年無出現明顯癥狀，多數人為常規胸片檢查時偶然發現［1］。但一旦出現癥狀，如本例患者出現吞咽困難表現，則提示腫瘤巨大，已經壓迫食管。腫瘤也可以壓迫氣管、心臟、神經等重要組織器官，臨床表現為胸悶不適、咳嗽、胸痛、氣促等，但常無特異性。

由于縱隔脂肪肉瘤形態多樣，臨床表現也無特異性，術前診斷縱隔脂肪肉瘤常常比較困難，常誤診為其他常見縱隔腫瘤［2］。本例患者術前胸部增強CT可見團塊狀囊實性腫物，診斷考慮畸胎瘤可能性大，PET－CT檢查結果亦考慮畸胎瘤。雖術前容易誤診，但目前影像學仍是最直接有效的診斷方法。胸片常常可提示縱隔較大腫塊，形狀不規則，分葉狀，可向縱隔一側突出。胸部增強CT多可見縱隔有囊實腫物，可直觀觀察到縱隔腫塊的大小、范圍、有無外侵、與周圍組織關系等，也有助于選擇手術切口和防止術中誤傷周圍組織。PET－CT除了CT的優勢外，更能顯示腫瘤的FDG攝取程度，初步判斷腫瘤良惡性，并可早期發現遠處轉移灶。

WTO將脂肪肉瘤病理學分為分化良好型、黏液型、多形型、圓形細胞型和去分化型5個亞型。分化良好型為低度惡性，黏液型為中度惡性，多形型和圓形細胞型為高度惡性，去分化型則為分化好的瘤組織與分化差的瘤組織在同一腫瘤內同時存在。腫瘤病理分型和預后密切相關。據報道，分化良好型5年生存率為83%，而去分化型5年生存率僅為20%［3］。

外科手術切除是首選的治療方法。腫瘤巨大，手術切除要求盡可能廣泛地切除腫瘤，清除瘤旁脂肪組織.以期達到完全切除的目的。但巨大縱隔脂肪肉瘤由于體積大，往往緊貼、甚至侵犯周圍組織器官，增加了手術難度，很難做到擴大切除，因而縱隔脂肪肉瘤的復發率遠高于其他部位的脂肪肉瘤［4］。麻醉方式通常采用雙腔氣管插管，有利于術側肺萎陷，也有利于術中呼吸道管理，術前需仔細評估腫瘤對氣管的壓迫程度，要做好困難插管的準備。手術切口的選擇以能充分暴露腫瘤為原則，常常采用后外側切口，通過縱隔向對側深入探查，術中盡量做到連包膜完整切除，若腫瘤有分葉，也可完整分葉切除。也有學者提出可以采用腫瘤分塊切除或先行瘤體內減壓的方法方便切除腫瘤［5］。對于復發的縱隔脂肪肉瘤，也有學者認為手術切除依然是最主要的治療方式，其報道1例患者因腫瘤復發前后共接受6次手術，至報道時已存活86個月［4］。

縱隔脂肪肉瘤的預后取決于腫瘤類型以及是否完整切除。化療、放療或聯合放化療對縱隔脂肪肉瘤效果差，僅適用于無法手術切除的患者。縱隔分化良好型脂肪肉瘤預后較好，較少復發，去分化、黏液型脂肪肉瘤易局部復發，15%－30%發生遠處轉移，多形型脂肪肉瘤惡性程度高，轉移率高達30%－50%，預后較差［6］。故堅持術后隨訪十分重要。

［1］Kashu Y，Yukumi S，Tsunooka N，et al.Successful resection of a massive mediastinal liposarcoma that rapidly extended into the entire left thoracic cavity:report of a case［J］.Surg Today，2012，42(1):68－71

［2］Thomaz FB，Marchiori E，Guimaraes AN，et al.Primary mediastinal liposarcoma－computed tomography and pathological findings:a case report［J］.Cases J，2009，7(2):8703

［3］孫麗娟，秦軍，管曉麗.去分化脂肪肉瘤復發1報告［J］.局解手術學雜志，2011，20(4):402

［4］蘇凱，程貴余，劉向陽，等.19例成人原發性縱隔脂肪肉瘤臨床分析［J］.中國醫學科學院學報，2012，34(4):405－408

［5］梁雄斌，陳漢章，鐘源波，等.巨大縱隔腫瘤影像學與手術病理［J］.現代臨床醫學生物工程學雜志，2002，8(3):205－206

［6］張毅，魏翔，潘鐵成.原發性縱隔脂肪肉瘤的外科治療［J］.臨床肺科雜志，2009，14(11):1445－1446

R739.5

B

1009－6019(2014)09－0013－02

吳偉彬，1983年10月，男，廣東，碩士，住院醫師，心胸外科，中山大學附屬第三醫院嶺南醫院廣東省廣州市