瘋牛病：上帝的懲罰

鄭昊

牛群中的神秘現象

邁克是一位英國農場主，1986年11月的一天早晨，他像往常一樣到牛圈中去給牛兒添加草料。但是這天牛兒們的樣子有些奇怪，它們站在那里，眼神呆滯，對主人抱來的鮮美食物無動于衷。要是以往，牛兒們見到這些黃澄澄的草料早就一擁而上了。邁克以為是這幾天陰冷的天氣所致，因此并未在意。

令人擔心的是，幾天后，牛兒們的情況絲毫不見好轉，甚至有的已經臥地不起。焦急的邁克趕緊找來了當地的獸醫查看，結論是牛兒們患上了“癢病”，這是一種常見于羊類身上的疾病，主要癥狀為喪失協調性、站立不穩、煩躁不安、奇癢難熬，甚至癱瘓死亡。雖然這種怪病已經被發現了幾十年，但是對于患病原因依然沒有定論。

果然，數天后，邁克的牛兒紛紛死去，這一事件受到了當地醫學機構的重視。為了防止這種不明的疾病在畜牧業發達的鄉村地區傳播，當地醫學院對邁克的牛進行了解剖，結果發現病牛中樞神經系統的腦灰質部分形成海綿狀空泡，導致了明顯的神經細胞變性及壞死。醫學家們認定其死因和著名的“癢病”如出一轍，即一種致命的慢性神經性機能病。

發現瘋牛病真兇“朊病毒”

起初，醫學界普遍認為導致瘋牛病這種慢性神經性機能病的原因是牛體內DNA突變造成的，但在使用放射處理破壞DNA和RNA后，卻發現其組織仍具感染性，這毫無疑問就推翻了“DNA突變”的說法。在排除了致病因子是核酸的可能性后，就只剩下了一種可能性——蛋白質變性。是什么導致了這種情況呢？

這件發生在英國牛圈中的怪事很快就被美國醫學界知曉，來自美國加州大學的斯坦利·布魯希納（Stanley B. Prusiner）教授提出了一種可能性：導致這些牛病死的真兇是病毒感染！由于還不清楚是否真的存在這樣的病毒，因此布魯希納教授將其稱作“非尋常病毒”或“慢傳染性大腦樣變”。這一假設終于在2年后被證實，他在研究中發現了一種新型生物——朊病毒（Prion），并因此獲得了1997年的諾貝爾生理醫學獎。

這一病毒的發現過程其實頗具戲劇性。由于此前種種跡象都表明這些病死的牛是患上了神經疾病，這與在幾十年前就已經發現的“癢病”十分相似，因此醫學家在進行病理學分析時也著重于對腦部和神經系統的解剖。巧合的是，當時法國食品安全機構對一頭患上同樣病癥的牛進行了肌肉分析，結果在肌肉組織中收集到了大量畸形蛋白質。這個結果一方面驗證了此前“這種怪病是蛋白質變性引起”的假設，一方面也將研究的重點從神經系統轉移到了肌肉組織。

而朊病毒也正是在對肌肉蛋白質的研究中被發現的。據資料介紹，這是一種傳染性極強，分子量在 2.7萬～3萬的蛋白質顆粒，至今依然未在其身上發現任何的核酸結構。與傳統病毒不同的是，朊病毒不具有典型的病毒形態，而且其對所有殺滅病毒的物理化學因素均有抵抗力，現有的消毒方法均無效，只有在136℃高溫和高壓下消毒兩個小時才能滅活。

神秘病毒或源自“食人族”

這種前所未見的新型病毒到底源自何處呢？據一些自家牲畜患上了“瘋牛病”的農場主介紹說，他們為了保證自己的牛避免出現骨質疏松的癥狀，會在飼料中摻雜牛肉骨粉——一種將牛的內臟、骨骼風干碾碎后制成的混合粉末。不過，如果提供這些原料的牛是健康的，理應也不會產生朊病毒才對，源頭何在依然是一個不解之謎。

不過這一情況也提供了一個十分有價值的線索，于是人們不禁開始猜測，朊病毒是不是動物內臟或骨骼中的產物呢？帶著這個疑問，科學家查閱了一些關于原始部落食人族的資料，結果發現某島土著人有食用死者內臟的習俗。而巧合的是，該島居民中高發一種怪病，患者多表現出精神狀態的改變，如恐懼、暴怒和神經質，此外還有觸覺和聽覺減退、腿部顫抖或癱瘓等現象。如果把這些轉移到牛類身上，不正是瘋牛病的典型癥狀嗎？

很快，這一研究成果就被公諸于眾，科學家要求牧場主停止在牲畜飼料中使用牛肉骨粉，并強烈建議人們不要再食用動物的內臟器官，因為這很可能就是瘋牛病傳播的唯一途徑。不過這個決定顯然已經發出的太遲了，此時，瘋牛病已經開始在全球多個國家和地區蔓延，更加可悲的是，不僅牲畜們陸續被感染，就連人類也未能逃脫朊病毒的侵襲。

克-雅二氏病，朊病毒在人間的形態

盡管自從1986年11月在英國發現世界上首例瘋牛病以來，僅1988年一年的時間里就殺掉約370萬頭感染瘋牛病的牛，但這依然未能阻止朊病毒通過食物以及化妝品等途徑在人類世界中的傳播。瘋牛病在20世紀90年代初逐漸擴展到西歐，目前已經變成世界性問題。

朊病毒對人類的侵襲后果觸目驚心！截至2008年瘋牛病高峰過后，英國科學家宣稱已經發現了數十例患者。他們的癥狀和資料中記載的那些有食人習俗的土著人非常相似，而據說他們平時均有食用牛肉的習慣，并且在這些患者當中，不乏一些愛化妝的時尚女士。這一發現一時間令整個歐洲人心惶惶，人人都擔心自己吃下的每一口牛肉是否安全。

很快，醫學家就對于人類感染瘋牛病的說法有了定論，他們確認朊病毒確實可以傳染給人類，并將這種疾病稱為克羅伊茨費爾德-雅各布氏癥（簡稱克-雅二氏癥）。據介紹，其典型臨床癥狀為癡呆或神經錯亂、視覺模糊、平衡障礙、肌肉收縮等。病人最終會因精神錯亂而死亡，更加可怕的是，人類目前還沒有找到針對克-雅二氏病的有效藥物或治療方法。

醫學家們還特別繪制了一副“牛肉各部分風險圖”，明確地為人們指出了牛身上哪些部分感染瘋牛病概率最高。其中最安全的是不帶骨牛肉，即遠離骨骼部分的優質肌肉。帶骨牛肉也并非最危險的區域，它們同樣可以放心食用，只是風險略高于前者。而牛內臟則成了高危區，這正是科學家們發現朊病毒的部位所在。同樣危險的還有絞碎的牛肉餡，因為其中很可能混雜了部分高危牛肉，應盡量避免。最后，也是風險程度最高的部位，則是牛脊髓和牛腦，因為這里是神經系統的集中區域，也是朊病毒發生作用的最終目標，故應見而避之。

人類與瘋牛病目前的戰況

每當出現一種疾病，人類都會竭盡全力去將其攻克，相比癌癥和艾滋病這些老對手，人類目前在治療瘋牛病的戰役中還未取得任何實質性的戰果。不過在2006年的時候，慕尼黑大學曾發布消息說，他們在小鼠的腦蛋白分子中發現了一種物質，這種物質能明顯延長被感染的實驗鼠的生命，并可以制成疫苗用來預防和治療瘋牛病。

研究人員在感染了瘋牛病病毒的實驗鼠身上發現，即使實驗鼠腦組織中沒有健康的蛋白質分子，依然能夠很好地存活。據此，他們從實驗鼠的腦細胞中提取到了這種特殊物質。慕尼黑大學的研究小組稱，利用這種物質制成的疫苗，能有效地預防瘋牛病，但能否用于人類預防和治療克-雅二氏病還需深入研究。不過這種新的物質有可能成為抵抗瘋牛病的一個突破口。endprint