平山病一例

陶媛，周紅杰，許志強(qiáng)，蔣曉江

(中國(guó)解放軍第三軍醫(yī)大學(xué)大坪醫(yī)院野戰(zhàn)外科研究所神經(jīng)內(nèi)科，重慶 400042)

平山病一例

陶媛，周紅杰，許志強(qiáng)，蔣曉江

(中國(guó)解放軍第三軍醫(yī)大學(xué)大坪醫(yī)院野戰(zhàn)外科研究所神經(jīng)內(nèi)科，重慶 400042)

平山病；肌肉萎縮；病因

平山病概念首次由日本學(xué)者平山惠造于1959年提出，是一種肌肉萎縮為特征的自限性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病。目前該病不常見，臨床上容易漏診和誤診。本文通過(guò)學(xué)習(xí)個(gè)案報(bào)道，深入探討和理解平山病的病因和病理機(jī)制。

1 病例簡(jiǎn)介

患者，男性，25歲，因“雙手無(wú)力伴肌萎縮7年余”于2013年4月份入院，患者自2006年8月開始出現(xiàn)伸腕力減弱，前臂旋前、旋后無(wú)力，右側(cè)肢體無(wú)力癥狀較左側(cè)明顯。繼而出現(xiàn)大小魚際肌和骨間肌萎縮，尺側(cè)重于橈側(cè)，手指遠(yuǎn)端屈曲，手指伸直困難，無(wú)法并攏，呈“鷹爪型”。伸指動(dòng)作可見肌束顫動(dòng)。遇冷患肢表現(xiàn)僵硬不靈活，握力減退加重。查體：雙上肢近端肌力Ⅴ級(jí)，遠(yuǎn)端肌力均為Ⅳ級(jí)。肌張力和肌反射正常。雙上肢可見細(xì)小姿位震顫，右上肢表現(xiàn)稍明顯，雙側(cè)肩胛帶肌和前臂肌無(wú)肌萎縮，大小魚際肌和骨間肌萎縮明顯（圖1)。四肢針刺覺、位置覺和音叉震蕩覺均正常，雙側(cè)Babinski征陰性。檢查：血沉、甲狀腺功能、自身抗體等均正常。電生理特點(diǎn)：左側(cè)尺神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度減慢，波幅下降，右側(cè)尺神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度未引出，大小魚際肌神經(jīng)元性損害。脊髓MRI示：自然位和屈頸位MRI平掃檢查提示頸椎體未見明顯骨質(zhì)增生，C5～6、C6～7椎間盤向后輕度膨出，硬膜囊稍壓，脊髓未受壓。C5～T2平面脊髓萎縮變細(xì)，其內(nèi)見條帶狀長(zhǎng)T2信號(hào)，后方蛛網(wǎng)膜下腔增寬(圖2)。

圖1 患者遠(yuǎn)端肌萎縮

圖2 患者自然位和屈頸位的MRI影像特征

2 討論

平山病又稱青少年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮癥，是一種發(fā)病機(jī)制不明確、起病隱匿的良性自限性運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)元疾病。好發(fā)年齡13～28歲，男性多見[1]，主要發(fā)生于C4～T1節(jié)段脊髓前角病變所致，表現(xiàn)相應(yīng)層面肌肉萎縮、無(wú)力，患肢遇冷麻痹和伸指束顫，癥狀多以單側(cè)明顯，疾病進(jìn)展緩慢，85%的患者5年內(nèi)自發(fā)緩解，不伴感覺障礙和顱神經(jīng)損害[2]。自然位MRI表現(xiàn)頸髓前后徑變扁平，下頸髓萎縮。部分患者椎間盤膨出，但無(wú)脊髓壓迫。屈頸位MRI表現(xiàn)硬脊膜后壁前移，壓迫脊髓，硬脊膜外間歇增寬，部分呈典型月牙形的異常信號(hào)影[3]。

目前平山病的發(fā)病機(jī)制尚不明確，其中脊髓動(dòng)力學(xué)學(xué)說(shuō)較受多數(shù)學(xué)者認(rèn)同，前屈位時(shí)硬脊膜后壁前移，從后方推壓低位頸髓，造成血液循環(huán)受阻，促使脊髓前角因缺血缺氧而發(fā)生變性退化，進(jìn)而出現(xiàn)不同程度的神經(jīng)源性損害[4]。硬脊膜外間歇新月形異常信號(hào)影形成，則認(rèn)為是擴(kuò)張的硬膜外靜脈血管叢因反復(fù)的硬膜囊后壁前移引起的硬膜囊腔內(nèi)負(fù)壓增高所致。

本例患者青年男性，起病隱匿，雙上肢不對(duì)稱性的肌萎縮，典型的寒冷麻痹，伸指顫動(dòng)，發(fā)病特點(diǎn)、肌電圖和頸脊髓MRI等檢查均符合典型平山病的臨床特征。由于該病罕見，臨床上常被漏診和誤診，注意與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病和多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病相鑒別，三者均可出現(xiàn)肌無(wú)力和肌萎縮，但平山病肌萎縮較局限，以前臂遠(yuǎn)端肌群為主，病程自限性，愈合良好；后兩者肌萎縮可累及胸鎖乳突肌、脊旁肌和下肢體，呈慢性進(jìn)展，無(wú)自限性。肌電圖和頸段脊髓MRI等檢查有利于三者鑒別診斷。

平山病具有自限性，多數(shù)在5年內(nèi)疾病基本停止發(fā)展，預(yù)后良好，臨床上無(wú)特異藥物，目前采用的治療方法包括：口服B族維生素、佩戴頸托固定、針炙、局部穴位注射彌可保，甚至手術(shù)治療。

[1]周波,周東.平山病國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道192例分析[J].華西醫(yī)學(xué), 2009,24(2):409-412.

[2]Katsuhiko Oguro,Makoto Kita,Yukiko Mori,et al.A case of Hirayama disease[J].Brain Dev,2008,30(2):151-154.

[3]Kang JS,Jochem-Gawehn S,Laufs H,et al.Hirayama disease in Germany:case reports and review of the literature[J].Nervenarzt, 2011,82:1264-1272.

[4]Guo XM,Qin XY,Huang C,et al.Neuroelectrophysiological characteristics of Hirayama disease:report of 14 cases[J].Chin Med J (Engl),2012,125:2440-2443.

R745.7

D

1003—6350（2014）05—0763—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.05.0297

2013-06-30)

蔣曉江。E-mail：jiangxiaojiang@hotmail.com