探討大劑量丙種免疫球蛋白治療重癥格林—巴利綜合征的臨床療效

【摘要】 目的 探討大劑量免疫球蛋白治療重癥格林-巴利綜合征的臨床療效。方法 選擇我院2011年1月至2013年12月期間收治的需要呼吸機支持而收入重癥監護病房的35例重癥格林-巴利綜合征患者的臨床資料進行回顧性分析。結果 9例接受一般治療的重癥格林-巴利綜合征患者中治愈0例，好轉2例，未愈5例，死亡2例；16例接受大劑量丙種免疫球蛋白治療的患者中治愈8例，好轉6例，未愈2例，死亡0例。10例接受激素治療的患者中治愈0例，好轉3例，未愈6例，死亡1例。結論 ①激素沖擊療法治療格林-巴利綜合征效果差，并且會產生很多不良反應，不建議應用。②大劑量丙種免疫球蛋白治療重癥格林-巴利綜合征的臨床療效顯著，應積極應用。

【關鍵詞】 格林綜合征；丙種免疫球蛋白；臨床療效

doi：10.3969/j.issn.1004-7484（x）.2014.04.560

文章編號：1004-7484（2014）-04-2249-02

格林-巴利綜合征（Guillain-Barrésyndrome，縮寫為GBS），是一種急性的脫髓鞘多發性神經炎。它是一種自身免疫疾病，以神經根、外周神經損害為主，伴有腦脊液中蛋白-細胞分離，影響末梢神經系統。現對我院2011年1月至2013年12月收治入院的35例重癥GBS患者的臨床資料進行回顧性分析，分析報告如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料 所有患者均符合GBS的臨床診斷標準：①急性或亞急性起病；②病前1-4周有感染史；③四肢對稱遲緩性癱瘓；④末梢感覺障礙伴腦神經受損；⑤腦脊液示蛋白-細胞分離；⑥肌電圖早期F波或H反射延遲。且均累及呼吸肌，需要呼吸機支持。其中男性患者27例，女性患者8例，年齡在19-40歲之間，均既往體健，無腦血管后遺癥等影響呼吸、肌力恢復的因素。

1.2 治療方法 所有患者入院后均給予常規治療，包括復合輔酶針、ATP等代謝類藥物及甲鈷胺等營養神經治療，預防并治療各種并發癥（各種感染、胃腸功能減弱等），重癥監護，機械通氣，康復治療。①一般治療：僅給予常規治療。②給予大劑量丙種免疫球蛋白0.4g/（kg.d）靜脈滴注，5天為一個療程。③激素治療：給予甲潑尼龍琥珀酸鈉針0.5-1g，連用5日后逐漸減量，10日內停用。

1.3 療效評定標準 治療2周后判斷療效，①治愈：顱神經、呼吸肌麻痹及感覺障礙基本恢復正常，四肢肌力恢復正常或接近正常。②好轉：顱神經、呼吸肌麻痹及感覺障礙有明顯恢復，可脫機4-12小時，四肢肌力恢復至3級以上。③未愈：顱神經、呼吸肌麻痹及感覺障礙無明顯恢復，無法脫機，四肢肌力1級及以下。④死亡。

1.4 統計學方法 所有數據均使用SPSS17.0統計軟件處理，并且采用方差分析，計數資料以P<0.05為差異有統計學意義。

2 結 果

35例患者中，丙球治療組療效明顯優于一般治療組及激素治療組（P<0.05），激素治療及一般治療組療效對比，無統計學差異（P>0.05），見表1。

3 討 論

GBS確切病因并不明確，流行病學顯示可能與空腸彎曲菌感染有關。可能與免疫損傷有關。目前認為分子模擬是可能導致GBS發病的最主要的機制之一。

GBS患者病前1-4周常有呼吸道或胃腸道感染癥狀或疫苗接種史，首發癥狀多為肢體對稱性無力，自遠端向近端發展或自近端向遠端加重，嚴重者可累及呼吸肌致呼吸麻痹，四肢腱反射常減低。發病時多伴有燒灼感、麻木、刺痛等肢體感覺異常和皮膚潮紅、出汗增多、心動過速、尿便障礙等明顯的植物神經功能紊亂癥狀。腦神經受累以雙側面神經麻痹最常見。GBS患者的腦脊液檢查表現為特征性蛋白-細胞分離現象即蛋白含量增高而細胞數目正常或輕度升高，4-6周可達到峰值，肌電圖檢查早期有F波或H反射延遲或消失，對診斷有重要意義。診斷GBS注意應與脊髓灰質炎、急性橫貫性脊髓炎、低鉀性周期性麻痹、周圍神經炎及重癥肌無力等疾病進行鑒別。

大劑量丙種免疫球蛋白治療GBS可能與以下機制有關：①激活補體系統和清除循環中產生的免疫復合物；②與巨噬細胞膜上的Fc段受體進行中和，抑制巨噬細胞的活化調節作用；③使自身抗體的產生受到抑制，中和致病性自身抗體；④促進神經髓鞘的功能修復；⑤對T細胞或NK細胞進行抑制。

GBS的治療主要包括血漿置換（PE）、大劑量丙種免疫球蛋白（IVIG）療法、激素療法。近年來臨床研究認為應用皮質類固醇治療GBS療效差，本文分析亦證實，并且會產生很多不良反應，一般不給予應用，無條件行血漿置換和大劑量丙種免疫球蛋白治療的患者可試用。目前血漿置換和大劑量丙種免疫球蛋白療法為格林-巴利綜合征的一線療法，但研究表明聯合治療并不增加療效，故推薦單一使用，且血漿置換療法技術要求較高，所以大劑量丙種免疫球蛋白成為GBS的主要治療手段，但治療時應注意其不良反應。綜上所述，激素沖擊療法治療GBS效果差，并且會產生很多不良反應，不建議應用。大劑量丙種免疫球蛋白靜脈滴注治療GBS的療效顯著，臨床上應早期給予積極應用。

參考文獻

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