煙霧病臨床及影像學檢查分析

【摘要】 目的 進一步了解煙霧病的臨床表現及影像學檢查。方法 對本院確診一例煙霧病患者的臨床表現及治療進行回顧性分析。結果 煙霧病的臨床表現與腦出血癥狀相似，但是需與高血壓導致的腦出血和動靜脈畸形引起的腦出血相鑒別。結論 CT檢查發現腦出血，特別是腦室出血，要考慮煙霧病的可能。腦血管造影是診斷煙霧病的“金標準”。

【關鍵詞】 煙霧病；腦血管造影；腦出血；治療

doi：10.3969/j.issn.1004-7484（x）.2014.04.671

文章編號：1004-7484（2014）-04-2342-01

煙霧病主要累及兩側頸內動脈的虹吸部及大腦前、中動脈的近端慢性進行性狹窄或閉塞為特征，并繼發引起特征性的顱底異常血管網形成的腦血管疾病。“煙霧”一詞的來源是在腦血管造影時顯示腦底部由于毛細血管異常增生而呈現一片模糊的網狀陰影，有如吸煙所噴出的一股煙霧而得名。

1 臨床資料

患者，男，36歲，因神志不清伴嘔吐半小時入院。既往有過腦出血病史，腦室內出血，已經治愈，未遺留肢體及語言障礙。查體：血壓130/84mmHg，意識不清，聽診雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音，右側上下肢肌張力Ⅰ級，肌張力正常，左側上下肢肌力及肌張力正常，右側Babinski征及Gordon征均陽性。實驗室檢查：WBC15.8*109Ⅰ/L，N83.7%。頭部CT：左側側腦室出血。治療：甘露醇脫水，速尿利尿，止血敏、止血芳酸，奧美拉唑預防應激性潰瘍，胞二磷膽堿營養腦神經，等治療后患者意識逐漸清醒，治療11天后癥狀好轉，為了查清原因，行血管造影，確診為煙霧病。

2 討 論

“煙霧病”又稱“moyamoya”病，在我國成人病例中，20-38歲為發病高峰期，女性患者較男性患者多（約1.8：1）。

2.1 煙霧病的病因、病理[1] 目前，煙霧病的病因至今尚未闡明，其診斷需要排除動脈粥樣硬化、自身免疫性疾病、腦膜炎、腦腫瘤、唐氏綜合征、神經纖維瘤病等已知病因引起的煙霧綜合征或稱類煙霧病。煙霧狀血管是擴張的穿通支，可發生血管壁纖維蛋白沉積、彈力層斷裂、中膜變薄以及微動脈瘤形成等許多不同的病理變化。煙霧狀血管亦可發生管壁結構的破壞及繼發血栓形成。這些病理改變是臨床上煙霧病患者既可表現為缺血性癥狀，又可表現為出血性癥狀的病理學基礎。煙霧病患者發生顱內出血主要有兩個原因：擴張的、脆弱的煙霧狀血管破裂出血或基底動脈環微動脈瘤破裂出血。煙霧狀血管破裂出血主要是由于持續的血流動力學壓力使脆弱的煙霧狀血管破裂，通常出血發生于基底節區、丘腦及腦室旁區域。

2.2 煙霧病的臨床表現 兒童及成人煙霧病患者臨床表現各有特點。兒童患者以缺血癥狀為主要臨床表現，包括①短暫性腦缺血發作（transient ischemic attack，TIA）。患者通常可出現頸內動脈供血區（尤其是額葉）缺血。因此，大多數患者表現為局灶神經功能缺損，如構音困難、失語、偏癱。此外，少部分患者可出現缺血所致的不典型臨床表現，如暈厥、輕度截癱、視覺癥狀或出現不隨意運動。部分兒童患者可因額葉缺血、梗塞出現智力受損，甚至有部分患者可發展為認知障礙（近事遺忘、易激惹或焦慮等）。②可逆性神經功能障礙（reversible ischemic neurologic deficit，RINDs）及腦梗塞（cerebral infarction）。③成人患者的缺血癥狀和體征與兒童患者類似，但成人患者常以出血癥狀為主，腦實質出血，此類腦出血往往可以給患者帶來嚴重的神經功能損害，而且患者還面臨著反復出血的可能。腦室內出血及蛛網膜下腔出血，其中以腦室內出血最常見。在排除高血壓、動脈瘤、動靜脈畸形等其他病因后，應考慮本病的可能。④其他神經系統癥狀。頭痛是較為常見的臨床癥狀，尤其是兒童患者，主要表現為額部頭痛或偏頭痛樣頭痛。Seol等回顧性分析了204例兒童患者病歷資料，其中有25%患者有頭痛主訴，約半數患者在術后頭痛消失，但有半數患者在間接腦血管重建手術后的12個月內或更長時間內仍有頭痛主訴；也有一部分術前無頭痛主訴而術后出現頭痛的患者。此外，癲癇及出現不隨意運動也是煙霧病患者的重要臨床表現，不隨意運動主要見于兒童患者。

2.3 煙霧病的診斷[2] 煙霧病的確診主要依靠臨床表現和腦動脈造影，腦動脈造影表現為①頸內動脈終末段和（或）大腦前動脈起始段和大腦中動脈起始段狹窄或閉塞；②動脈期在閉塞動脈周圍有異常血管網；③上述表現為雙側性。腦血管造影將煙霧病血管損傷進展不同時相的表現分為6期，Ⅰ期為頸動脈分叉部狹窄期，Ⅱ期為煙霧狀血管初發期，Ⅲ期為煙霧狀血管增重期，Ⅳ期為煙霧狀血管細微期。Ⅴ期為煙霧狀血管縮小期，Ⅵ期為煙霧狀血管消失期。Ⅰ-Ⅲ期為煙霧病發病早期，血管損害輕，Ⅳ-Ⅵ期為晚期，血管損害重本例患者腦血管造影可見正常血管消失，取而代之的是血管網，呈煙霧狀。

2.4 腦CT對煙霧病的診斷價值[3] 煙霧病患者首先應做腦CT檢查，發現有腦出血，腦室內出血常見，但因該患者無高血壓病史，二次發病均為腦室內出血，所以想到煙霧病。

2.5 鑒別診斷[4] ①高血壓導致的腦出血：首先患者有高血壓病史，一般老年人多見，腦CT表現出血部位以基底節區、丘腦居多。而且愈后多有軟化灶形成。②動靜脈畸形引起的腦出血：腦CT表現為出血部位以腦皮質邊緣，且常出現條索狀，有的伴蛛網膜下腔出血。

參考文獻

[1] 影像診斷學基本功一書.1995年6月.主編：廉宗澄，賀能樹.天津科學技術出版社.

[2] 高山.煙霧病診斷標準.中國卒中雜志，2008.

[3] 全身CT診斷學.2005年5月.主編：曹丹慶，蔡祖龍，審校：高育璈，高元桂.人民軍醫出版社.

[4] 醫學影像診斷學.2006年8月.主編：柳澄，王興武.人民軍醫出版社.