兒童心肌病診治回顧分析

【摘 要】 目的 了解兒童心肌病的發病情況和臨床轉歸。方法 對2000年1月-2013年02月在鄭州大學第三附屬醫院兒科診治的心肌病病例及隨訪資料進行整理分析。結果 共收集病例74例，男45例，女29例；平均年齡28.45個月（0d～13歲）。失訪13例，死亡25例（含2例放棄）。擴張型心肌病（DCM）45例（60.8%），失訪10 例（22.2%），死亡12例（26.7%），放棄（隨后死亡）2例（4.4）；肥厚型心肌病（HCM）11例（14.9%），失訪3 例，死亡5例；限制型心肌病（RCM）8例（10.8%）。結論 兒童心肌病以DCM發病率最高；心肌病預后差，≤1歲年齡段死亡率最高。

【關鍵詞】 兒童；心肌病；診治

【中圖分類號】 R542 【文獻標識碼】 B

Retrospective analysis of the diagnosis and treatment of pediatric cardiomyopathy

Dong Yan Li Yan

（The Third Affiliated Hospital of Zhengzhou University，Pediatrics，HeNan，Zhengzhou，450000）

【Abstract】 Objective To explore the clinical features，treatment and prognosis profile of pediatric cardiomyopathy.Methods Retrospective analysis was done on the clinical data of patients diagnosed with cardiomyopathies from Jan 2000 to Feb 2013 in The Third Affiliated Hospital of Zhengzhou University.Results The data on a total of 74 patients（45 males and 29 females）diagnosed with cardiomyopathy were collected.The mean age was 28.45 months （1d to 13years）.Thirteen patients were lost to follow up.Twenty-five patients died.Forty-five（60.8%） were diagnosed with DCM，among whom 10 patients （22.2%） were lost to follow up，12 patients （26.7%） died.Eleven patients（14.9） were diagnosed with hypertrophic cardiomyopathy（HCM），3 patients were lost to follow up，5died.Eight（10.8%）patients were diagnosed with restrictive cardiomyopathy（RCM）.Conclusions DCM is the most common type of cardiomyopathy in children.The mortality of cardiomyopathy was high，especially under 1 year.

【Keywords】 pediatric；cardiomyopathy；diagnosis and treatment

心肌病（cardiomyopathy，CM）是一組以機械和（或）電生理功能紊亂為特征的不同病因的心肌疾病，是兒童心力衰竭和心臟移植最常見的原因之一[1，2]。由于病因學與發病機制的深入研究，心肌病的分類不斷演變，本篇將原發性（病因不明）心肌病分為DCM、HCM、RCM 和ARVC、未分類心肌病（包括心肌致密化不全等）。現回顧性總結近13 年我院不同類型心肌病的發病及臨床轉歸。

1 資料與方法

1.1 研究對象 2000年1月-2013年02月于鄭州大學第三附屬醫院住院的心肌病患兒，共74 例，男45 例，女39 例；年齡0 d～13 歲，平均（45.26±2.78）個月。所有病例均經臨床、心電圖、超聲心動圖（UCG）等檢查診斷為心肌病，符合世界衛生組織/國際心臟病學會聯合會（WHO/ISFC）診斷標準。

1.2 研究方法 根據2008年歐洲工作組心肌病最新分類[3]，心肌病包括DCM、HCM、RCM、UCM 和ARVC，本研究將心肌病按其分類，出院后間隔2W～3個月至心內科門診隨訪，部分采用電話詢問方式，獲取結果。以死亡和心臟移植作為終點事件。

1.3 統計學分析 2 結果

2.1 各類型心肌病比例 DCM共45例（60.8%），HCM 11例（14.9%），RCM 8例（10.8%），UCM 9例（12.2%）， ARVC 1例（1.5%）。……