Wilson病合并Budd—Chiari綜合征一

黃玉雙 朱磊 王英德 卓清潔 鄭邵微

【關(guān)鍵詞】 Wilson病；Budd-Chiari；合并；綜合

1 臨床資料

患者女，31歲，已婚，工人。主因雙下肢水腫1年，腹脹、乏力10天，于2010年4月22日入院。時(shí)有牙齦出血、鼻衄，無嘔血、黑便。否認(rèn)肝炎病史，否認(rèn)飲酒史，未服用特殊藥物，否認(rèn)化學(xué)毒物等接觸史。體檢：神志清，語速慢，肝病面容，鞏膜輕度黃染，無肝掌、蜘蛛痣，淺表淋巴結(jié)無腫大，心、肺檢查未見異常，腹膨隆，未見腹壁靜脈曲張，腹軟，肝未觸及，脾大肋下5cm，移動(dòng)性濁音陰性，雙下肢膝關(guān)節(jié)以下凹陷性水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查：肝炎病毒學(xué)陰性；生化肝功示谷丙轉(zhuǎn)氨酶19IU/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶37IU/L，白蛋白29.3g/L，堿性磷酸酶114IU/L ，總膽紅質(zhì)62.5μmol/L，直接膽紅質(zhì)21.6μmol/L，總膽汁酸44.3μmol/L；部分凝血酶原時(shí)間（PT）19.6秒；血清銅藍(lán)蛋白3.9mg/dl；血常規(guī)示白細(xì)胞1.82×109/L，紅細(xì)胞3.5×109/L，血紅蛋白121g/L，血小板281.82×1012/L；肝病相關(guān)抗體（抗線粒體抗體、抗核抗體、抗平滑肌抗體、抗肝腎微粒體抗體、抗可溶性肝抗原抗體）均陰性。胃鏡示食道重度靜脈曲張、胃底靜脈曲張。上腹CT示肝硬化，脾大，食管胃底及腹膜后靜脈曲張（圖1）。裂隙燈下見角膜K-F環(huán)（圖2）。頭MRI示未見異常。腹部血管彩超示肝硬化、脾大，下腔靜脈增寬、血流速度正常，門靜脈狹窄及肝內(nèi)靜脈狹窄、血流速度減慢，胃左靜脈及脾靜脈明顯擴(kuò)張。上腹CT血管造影示肝硬化，脾大，食管胃底靜脈曲張；肝內(nèi)靜脈主干細(xì)小，顯示不清；門靜脈主干及肝內(nèi)分支細(xì)小；下腔靜脈及雙側(cè)髂總靜脈增寬，其內(nèi)充盈不均淺淡（圖3，4）。下腔靜脈及肝靜脈DSA示下腔靜脈通暢，未見狹窄、血栓以及膜性閉塞；肝右靜脈細(xì)小，反復(fù)注射造影劑后肝中靜脈、肝左靜脈不顯影。……