中老年先天性心臟病伴重度肺動脈高壓的外科治療

樊揚名，葛建軍，林 敏

(安徽醫科大學第一附屬醫院，合肥230022)

先天性心臟病(CHD)是常見的心臟病，在我國發病率為0.7% ～0.8%［1］。肺動脈高壓(PH)可繼發于CHD進程中的每個階段，在成人中患病率約為5% ～10%，呈伴年齡增長而增高的趨勢［2］，并且隨著年齡增長可能發展為不可逆PH［3］。中老年CHD患者往往由于各種原因未及時治療，合并嚴重并發癥，最常見的是血液動力學改變，繼發PH和心功能不全，甚至心力衰竭。現對2011年7月～2013年4月在我科行外科手術治療的29例中老年CHD伴重度PH患者的資料進行分析，探討中老年CHD伴重度PH患者的手術治療方法。

1 資料分析

1.1 臨床資料 本組中老年CHD伴重度PH患者共29例，男14例、女15例，年齡46～67(56.1±6.0)歲，體質量38 ～69(52.2 ±8.9)kg。根據術前心臟彩超結果，患者 CHD類型包括房間隔缺損(ASD)8例，室間隔缺損(VSD)13例，動脈導管未閉(PDA)2例，ASD合并VSD 4例，不完全心內膜墊缺損(PECD)1例，Ebstein畸形伴ASD 1例。三尖瓣輕度返流12例、中度返流8例、重度返流5例，輕微返流3例。心臟彩超示肺動脈收縮期壓力(SPAP)為72～124(85.2 ±12.1)mmHg，均為重度 PH。所有患者均出現不同程度的活動后胸悶、氣急;靜息狀態下紫紺2例，活動后紫紺14例。心前區均能聞及Ⅰ～Ⅱ級雜音，P2亢進。NYHA心功能Ⅱ級12例，Ⅲ級13例，Ⅳ級4例。心電圖示心室肥厚22例，完全性右束支傳導阻滯4例，不完全性右束支傳導阻滯6例，心房顫動4例。胸片均示肺紋理增多，心影增大，心胸比率0.55～0.84。靜息下未吸氧時股動脈氧分壓(PaO2)為51～69 mmHg，吸氧半小時后PaO2為57～87 mmHg。22例50歲以上患者術前常規行冠狀動脈造影檢查，2例發現合并冠心病。術前合并高血壓6例、糖尿病4例、輕度腎功能不全6例、輕度肝功能不全9例、慢性支氣管炎病史4例、咯血5例、營養不良7例、肺部感染8例。

1.2 術前準備 所有患者術前均常規吸氧，30～60 min/次，3次/d。口服卡托普利、西地那非或貝前列素納等降低肺動脈壓力。心功能Ⅲ、Ⅳ級患者常規口服強心、利尿藥物或微量泵持續泵入多巴胺、硝酸甘油、硝普鈉。肺部感染者給予抗感染治療;慢性支氣管炎病史者術前3 d給予霧化治療，積極控制調整高血壓、糖尿病、營養不良等合并癥。

1.3 手術方法 手術均在全麻、體外循環下進行。先行氣管插管后再行動靜脈穿刺操作［4］。4例Ⅱ孔型ASD在并行循環下行不停跳ASD修補+三尖瓣成形術(TVP)。其余患者均在中度低溫體外循環下進行，主動脈根部順灌冷高鉀心臟停跳液，心臟表面置冰泥降溫，其中ASD、VSD患者采用補片修補;PDA患者采用肺動脈切開，置入Folley氏導尿管，氣囊注水臨時阻斷血流，采取補片修補;PECD患者行房缺補片修補同時行二尖瓣及三尖瓣成形;Ebstein畸形患者行房化心室折疊+三尖瓣生物瓣置換術。所有病例均行三尖瓣成形術。1例VSD患者行主動脈瓣置換術(AVR)，1例ASD及1例VSD患者行冠狀動脈搭橋術(CABG)。術中放置心外膜臨時起搏器5例。術中復溫后即予以硝酸甘油、前列地爾泵入。體外循環時間35～152(62.5±34.1)min;主動脈阻斷時間20 ～132(43.5 ±7.6)min。

1.4 術后處理 術后全部患者均轉入心外科ICU，并行呼吸機輔助呼吸，繼續予以硝酸甘油、前列地爾擴血管降低肺動脈壓力，米力農等藥物強心擴血管處理。必要時予以鎮靜藥物，加強吸痰，防止缺氧，并給予全身支持治療。呼吸機輔助時間為7.5～150(43.1±29.3)h。拔管后即給予擴血管藥物口服。ICU 治療時間為 1.6 ～8.2(3.5 ±1.6)d，住院時間為14 ～32(21.4 ±5.2)d。

1.5 手術結果 1例患者因不明原因大出血死亡，余患者均順利出院，術后7～10 d復查心臟彩超示心內畸形矯正良好，肺動脈收縮期壓力(SPAP)(50.8 ±9.4)mmHg，三尖瓣輕度返流 5 例。術后主要并發癥包括心律失常9例，肺功能不全7例，繼發性出血2例。無肺動脈高壓危象(PHC)、腎功能衰竭等發生。

2 討論

對心內畸形進行手術治療是提高CHD療效的根本方法。但部分CHD患者尤其是中老年患者往往合并重度PH，并常常伴有其他合并癥，是否采取手術治療需要考慮多方面的因素。本研究發現，29例中老年CHD伴重度PH患者經積極術前處理后，手術順利，近期總體效果滿意，說明對中老年患者嚴格掌握手術適應證，即使合并重度PH，仍可積極考慮手術治療。我們認為，中老年CHD合并重度PH患者手術指征可包括以下方面:無靜息紫紺(Ebstein畸形除外);心前區可聞及雜音;心電圖提示左室大;胸部X線片提示肺紋理增多、心影不小;Pp/Ps值＜1.0，左向右分流為主;股動脈血氣分析示吸氧后PaO2＞60 mmHg。對于不符合上述指征的患者，術前經充分吸氧、擴血管等藥物治療并處理肺部感染、心功能不全等合并癥，待相關指標符合上述標準后仍可考慮手術治療，不要輕易放棄手術治療的可能［5，6］。對于吸氧前后 PaO2無明顯變化并低于60 mmHg的患者，必要時可行右心導管檢查以進一步明確氧合狀況［7］，有助于判斷是否可行手術治療。

中老年CHD合并重度PH患者由于病程久，多存在肺功能受損，術中加強肺功能保護尤為重要。體外循環中在恢復肺循環時可有微量空氣進入，造成肺血管阻力和肺動脈壓力明顯升高，可能造成脫機困難。因此術中應重視右心排氣，懷疑右心排氣不全時要果斷在肺動脈根部置排氣針。對于極重度PH或合并雙向分流的患者，可考慮從主動脈根部注入魚精蛋白以中和肝素［8］，防止從靜脈系統注入而引起肺血管收縮。此外對于Ⅱ孔型房間隔缺損，盡量在心臟不停跳下修補，可以減少心肌損傷和肺損傷。

重度PH和三尖瓣返流常常合并存在，三尖瓣返流常常加重PH的進展。注重對三尖瓣的探查和處理，可避免術后三尖瓣返流對心功能的影響，改善預后［9，10］。本組所有患者術中常規探查發現所有三尖瓣瓣環均存在不同程度的擴張，均給予三尖瓣成形，有2例患者同期植入三尖瓣成形環。有研究發現，應用單向活瓣補片修補心臟間隔缺損可顯著降低CHD合并重度PH患者術后發生心力衰竭的風險［11］。本研究中，我們對室間隔缺損伴雙向分流的重度PH患者沒有采用單向補片技術，但患者術后恢復順利，考慮與術前充分的調整和手術指征的正確把握有關。

術后患者進入ICU后，首先要保證充分的氧供，防止 PHC的出現，其早期死亡率為 20% ～35%［12］。PHC多見于術后48～72 h，低氧血癥、高碳酸血癥、代謝性酸中毒、肺部疾病均可導致肺血管收縮，阻力升高，引起反射性PH。若肺動脈收縮壓迅速上升而體動脈收縮壓變化不大或下降則為PH危象，此時右心室收縮期超負荷，導致右心衰竭，進而造成體循環灌注壓降低而致嚴重低心排綜合征、低氧血癥和代謝性酸中毒。為預防PHC出現，術后應適當應用鎮靜劑、肌松藥、鎮痛藥，避免缺氧、肺部感染、切口疼痛和煩躁等誘發PHC［13］。此外，適當延長呼吸機輔助時間，吸入高濃度氧氣、采用過度通氣使PaCO2維持在25～35 mmHg，有助于降低平均肺動脈壓及肺血管阻力，從而減輕右心室負荷。符合脫機指征時應果斷拔除氣管插管以減少刺激。但對于部分超過3 d仍未拔除氣管插管的危重患者，可適當輸注血漿、白蛋白等膠體，適當利尿，改善肺功能，處于拔管臨界水平，可積極予以拔管，但同時做好二次插管或氣管切開的準備。

綜上所述，中老年CHD合并重度PH的患者，如合理掌握手術適應證、加強圍手術期管理，并且積極處理相關合并癥，可獲得較為滿意的術后近期效果，但遠期效果有待于進一步隨訪觀察。

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