Rhupus綜合征2例

王戰營，郭宏崗，張 蒔

例1 女，52歲。因“間斷游走性多多關節腫痛5年余，伴脫發1月余，發熱1周”入院。2005年診斷為類風濕性關節炎（SLE）。 間斷口服“雙氯芬酸”、“柳氮磺胺嘧啶”、“甲氨蝶呤”等藥物維持治療，病情控制尚可。近1月來出現口腔潰瘍、面部紅斑，活動后胸悶。入院專科查體：T 38.5℃，P 86次 /min，BP 120/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。 兩側面頰部可見蝶形紅斑。雙手近端指間關節呈梭形腫脹，雙膝關節腫脹，伴壓痛。 實驗室檢查：HB 110 g/L，WBC 2.6×109/L，PLT 68×109/L；ESR 124 mm/h；RF （＋）；IgG 28.8 g/L， 補體 C3：0.52/L，補體 C4：0.1/L，ANAs 1∶100，抗 SM（＋），ds－DNA（－）。雙手X線平片示：近端指間關節周圍軟組織腫脹、關節間隙狹窄、骨質疏松。24 h 尿蛋白定量 1.8 g/L。診斷：Rhupus綜合征。給予來氟米特片20 mg/d、潑尼松60 mg/d，環磷酰胺1000 mg，每4周沖擊治療1次，1周后患者體溫恢復正常，8周后關節腫痛消失，血常規、血沉、補體恢復正常。現堅持口服藥物維持治療（潑尼松 10 mg/d，來氟米特 20 mg/d）。

例2 女，21歲。因“多關節腫痛10月余.加重伴發熱2周余”入院。入院前10個月前無明顯誘因出現多關節腫痛伴晨僵，無發熱、咳嗽、胸悶、心悸。實驗室檢查：Hb 126 g/L，WBC 5.4×109/L，PLT 351×109/L；尿蛋白（＋），RF（＋），抗 CCP陽性，ESR 95 mm/h；雙手X線片顯示：骨質疏松，指間關節、腕掌關節及腕骨間關節間隙狹窄，關節面模糊。診斷：類風濕性關節炎。治療上予以尼美舒利100 mg，2次/d，來氟米特20 mg/d，甲氨蝶呤片20 mg/周，治療8周后臨床癥狀好轉出院。間斷口服上述藥物治療，近2周間斷發熱，最高體溫38.5℃，伴胸悶。查體：面部可見對稱環形紅斑，雙肺呼吸音粗糙，可聞及少量干濕性啰音，雙踝關節腫痛，雙手掌指、近指關節腫脹、壓痛。實驗室檢查：Hb 98 g/L，WBC 3.2×109/L，PLT 51×109/L；尿蛋白（＋＋＋），尿蛋白定量 1.23 g/24 h；ESR 105 mm /h；心肌酶譜：CK 29 U/L，CKMB 275 U /L，LDH 684 U/L；補體 C30.21 g/L；補體 C40.03 g/L，抗 ENA 抗體譜：ANA（－），抗 SM（－），抗 ds－DNA（＋），抗 SSB（＋）。 診斷：①Rhupus綜合征；②狼瘡性腎炎；③肺部感染。給予抗感染、口服羥基氯喹、潑尼松龍及環磷酰胺等藥物治療，6周后臨床癥狀好轉出院。出院時實驗室檢查：尿蛋白（＋），尿蛋白定量0.78 g/24 h；白細胞及血紅蛋白恢復正常，血沉 35 mm/h。 病情處于相對穩定狀態。4個月后患者由于自行停藥，導致病情反復，死于心功能衰竭。

Rhupus綜合征是一種臨床較少見的重疊綜合征，好發于中青年女性，多以RA起病，但亦有同時起病或SLE首發的病例。本文2例均為中青年女性，以RA起病，符合上述發病特征。患者的預后與是否有重要臟器受累有關，本文例1年齡較大，患RA 5年后重疊SLE，經潑尼松、來氟米特聯合環磷酰胺治療后癥狀好轉。例2，患RA不足1年重疊SLE，經口服羥氯喹、潑尼松龍聯合CTX沖擊治療后臨床癥狀逐漸好轉。本文2例患者，診斷為 Rhupus綜合征后經積極予以潑尼松、慢作用抗風濕藥、免疫抑制劑等藥物治療近期療效尚可，合并狼瘡腎炎后預后較差，生存期較短。

結合2例患者特點，筆者總結以下4種情況時需注意考慮Rhupus綜合征的存在：RA患者經規范治療數年后出現SLE相關表現或高滴度ANAS；SLE患者存在類風濕結節；SLE患者存在高滴度RF、高CRP、抗CCP/AKA抗體陽性；SLE患者存在關節的影像學改變。