第四腦室髓母細胞瘤術后顱外轉移1例并文獻復習

趙曉軍，喬志剛，安艷玲

(1．山西省腫瘤醫院，山西 太原 030013;2．山西職工醫學院，山西 太原 030012)

髓母細胞瘤(medullo blastoma，MB)是中樞神經系統惡性程度最高的神經上皮腫瘤之一［1］。具有生長迅速，不易徹底切除，并有沿著腦脊液播散的傾向，其發生顱外轉移的機會臨床上極為少見。本研究就山西省腫瘤醫院收治的1例第四腦室髓母細胞瘤術后并發頸部淋巴結轉移患者的病歷資料，并結合文獻分析，探討髓母細胞瘤顱外轉移的發生機制和臨床特點。

1 臨床資料

患者，女性，34歲，主因“髓母細胞瘤術后2年，發現左頸部腫物10 d”入院。患者于2009年3月因間斷性頭暈、惡心伴嘔吐，行走不利就診;查體:神志清楚，雙側瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，指鼻試驗左側欠穩準，行走呈蹣跚步態，核磁提示第四腦室占位性病變。入院后完善各項檢查，并行手術治療。術中見腫瘤血運豐富，邊界欠清，將腫瘤完整切除。術后病理:第四腦室髓母細胞瘤。術后給予全顱加全脊髓放療治療，放療過程順利，無明顯不良反應。術后定期復查未見遠處轉移，2011年6月，患者無意中發現左側頸部有一腫物，如核桃大小，彩超檢查示左頸部實性腫物伴鈣化，轉移瘤可能，其周圍4枚淋巴結腫大——淋巴結轉移可能，全身其他部位未發現占位性病變。查體:神志清楚，頸部可觸及一腫物，大小約2×3 cm，質硬，界限清楚，活動度好，于全麻下行手術切除。術后病理為:左頸轉移癌，考慮為髓母細胞瘤術后轉移。

2 討論

髓母細胞瘤是兒童常見的原發性惡性腫瘤之一，是惡性度很高的原始神經外胚層腫瘤，具有侵襲性，易復發和轉移，復發多在遠隔部位，而不在原位，多見于顱底。轉移主要為順腦脊液沿蛛網膜下腔或腦室于中樞系統內轉移［2］。在成人中十分少見，發病率不足顱內原發腫瘤的1%，由于大腦的特殊結構，其內不含淋巴管，另外大腦靜脈的管壁薄，往往在惡性病變累及前，已經發生了轉移。以往大多數學者認為顱內腫瘤不會發生顱外轉移的情況，直到1928年Davis首次報道了l例顱外轉移患者，這一傳統觀念才得到了糾正。髓母細胞瘤顱外轉移的發生率約為3% ～7．1%［3］。成人中，最常見的轉移部位為骨，約占67%，其次是淋巴結，約占23%。Arnold CP也認為髓母細胞瘤可隨腦脊液轉移播散，多見中樞神經系統侵犯，顱外轉移發生率低，為5% ～10%［4］。

由于MB的顱外轉移的發生率低，故在臨床實踐中對其診斷必須嚴格掌握。Weiss［5］提出:a)轉移病灶與顱內的腫瘤組織學相一致。b)顱內腫瘤必須是中樞神經系統的原發腫瘤。c)排除身體其他部位的原發腫瘤。d)原發腫瘤與轉移病灶在形態學上一致，但允許有不同程度的間變退化。根據病史、磁共振成像、病理及診斷標準確診本病例。

MB的治療原則是以手術、放療加化療的綜合治療。髓母細胞瘤對放療高度敏感，對化療中度敏感，大多數學者均認為術后行全腦－脊髓放療是改善患者術后生存時間的有效措施［6］，而化療對預后的影響不大［7］，手術切除仍是首選的治療方法，應最大程度切除腫瘤恢復腦脊液的循環。第四腦室的髓母細胞瘤多呈浸潤性生長且邊界不清，因此，不要求達到腫瘤的全切，盡量避免對腦干及其周圍結構的影響，恢復術后腦脊液的循環。因此髓母細胞瘤容易發生蛛網膜下腔種植性轉移，因此術后全脊髓放療是非常重要的，并成為影響預后的重要因素之一。

到目前為止，有關髓母細胞瘤的顱外轉移原因尚在討論之中。分析文獻有可能是:a)血液途徑。以肺、骨及脾轉移多見，轉移途徑可能為經脊髓靜脈網［8］。b)淋巴途徑。顱內的神經周隙與其所屬淋巴結存在聯系，一定程度上解釋了腦腫瘤淋巴轉移多發生在頸部及耳后的原因。c)手術播種。多數的顱外轉移均發生在術后。手術可能導致病灶開放，使一部分的腫瘤細胞進入外周發生種植轉移。另外術中硬膜縫合不嚴密，瘤細胞隨腦脊液的引流管途徑發生種植轉移。d)長期放化療的治療使得硬膜緊密的程度降低，這也是腫瘤發生顱外轉移的原因之一。手術瘢痕會使頭皮、顱骨、腦膜及腦組織發生粘連，成為顱外播散的途徑。因此針對此類患者術中應加強對正常腦組織的保護，嚴密縫合硬腦膜，術后行放射治療時，注意考慮對其可能發生種植轉移途徑的放療。

髓母細胞瘤的顱外轉移途徑是多樣的，因此，積極手術治療的同時減少顱外轉移的發生，是值得積極探討和研究的。術中盡量做到完整切除腫瘤，同時注意對切口進行保護，嚴密縫合硬膜，以減少發生顱外轉移的可能，一旦發生，應積極采取綜合治療措施，避免轉移灶的進一步的發展，減輕患者的痛苦。

［1］ 王忠誠 ．神經外科學［M］．武漢:湖北科學技術出版社，2005．

［2］ Mazloom A，Zangeneh AH，Paulino AC(2010)．Prognostic Factors after Extraneural Metastasis of Medulloblastoma［J］．J Radiat Oncol Biol Phys，2010，78(1):72-78．

［3］ Nelson AA．Metastases of Intracranial Tumours［J］．Am J Cancer，1936;28:1-12．

［4］ Arnold CP．Long-term Survival in a Child with Extraneural Metastasis from Medulloblastoma Treated with Chemo-radiotherapy［J］．Med Pediatr Oncol，2003，40(6):396．

［5］ Weiss LA．Metastasizing Ependymoma of the Caudaequina［J］．Cancer，1955，8(1):161．

［6］ 趙 賦，渠沛然，張 晶，等．成人髓母細胞瘤的臨床治療及預后分析［J］．中華神經科雜志，2013，(46):47．

［7］ 王圣文，陳 昆，黃毓嬋，等．兒童髓母細胞瘤患者臨床因素與預后的相關性分析［J］．中華神經醫學雜志，2011，(10):570．

［8］ Kim W，Choy W，Dye J，Nagasawa D，Safaee M，Fong B，et al．The Tumor Biology and Molecular Characteristics of Medulloblastoma Identifying Prognostic Factors Associated with Survival Outcomes and Prognosis［J］．J Clin Neurosci．2011;18:886-90．