盆腔神經鞘瘤二例并文獻復習

吳婷婷，陳小玲

（潛山縣人民醫院婦產科，安徽 安慶 246300）

盆腔神經鞘瘤二例并文獻復習

吳婷婷，陳小玲

（潛山縣人民醫院婦產科，安徽 安慶 246300）

目的 探討盆腔神經鞘瘤的臨床癥狀、診斷、治療及預后。方法回顧性分析2例盆腔神經鞘瘤誤診為卵巢腫瘤的原因，并結合相關國內外文獻進行復習。結果2例患者早期無明顯臨床癥狀，均因腫塊增大引起非特異性癥狀就診，均行腫瘤完整切除手術，病理診斷為盆腔神經鞘瘤，術后1～2年隨訪均未見復發。結論盆腔神經鞘瘤臨床少見，缺乏臨床特異性，易被誤診為卵巢腫瘤，確診靠病理組織學，手術切除是最佳治療方法，良性神經鞘瘤預后好。

盆腔神經鞘瘤；卵巢腫瘤；診斷；治療

神經鞘瘤（Schwannoma）在盆腔的發生率極低，由于早期無明顯的臨床癥狀和體征，加之婦產科醫師對該病認識不足，又缺乏特異性的輔助診斷，女性患者易被誤診為卵巢腫瘤。我科曾將2例盆腔神經鞘瘤患者誤診為卵巢腫瘤，筆者結合本組病例資料并復習國內外相關文獻，以探討該病的診斷和治療。

1 臨床資料

1.1 病例一 患者女性，41歲，因“自覺下腹部增大1年余”于2011年6月29日入院。既往月經規律，經量中等，痛經(-)。婦科檢查：外陰已婚已產式，陰道暢，宮頸光滑，子宮體缺(30歲時因子宮肌瘤行子宮次全切除術)，劍突與恥骨聯合之間一囊性包塊，直徑約10 cm，不活動，無壓痛，雙側附件未捫及。輔助檢查：腫瘤標記物CA125、CA199、CEA、AFP均正常。B超提示：盆腹腔巨大囊性包塊。CT提示：“腹盆腔巨大囊性占位性病變”。術前診斷：腹盆腔巨大包塊查因；卵巢漿(黏)液囊腺瘤？行剖腹探查術，術中見：包塊上部系多房囊性，上至劍突下，基底部寬直徑10 cm，實性。術中首先用紗布保護切口，在瘤體漿膜層用絲線做一荷包縫合，在荷包內打一小洞插入吸引器，收緊荷包預防液體溢出。吸出淡黃色液體4 000 ml，然后緩慢拖出瘤體。探查雙側附件正常，瘤體來自膀胱與直腸之間的盆底腹膜后。請外科醫師上臺會診，打開盆底腹膜完整切除瘤體，基底部結扎止血，然后縫合盆底腹膜。用溫生理鹽水沖洗盆腔。手術過程順利，術中出血約400 ml。術后病理診斷：盆腔神經鞘瘤伴黏液樣變性。術后恢復好，隨訪2年患者無復發。

1.2 病例二 患者女性，58歲，因“腹痛伴尿頻、尿急1個月”于2012年10月22日入院。既往月經規律，已絕經20年，無陰道流血、流液。婦科檢查：外陰老年式，陰道暢，宮頸光滑、萎縮，子宮萎縮，右附件觸及直徑約8 cm大小包塊，左附件未捫及。輔助檢查：腫瘤標記物CA125、CA199、CEA、AFP均正常。B超提示：右下腹近右側附件區掃及9.7 cm×6.5 cm，低回聲包塊，形態不規則，邊界清晰。術前診斷：盆腔包塊查因；右卵巢腫瘤？行剖腹探查術，術中見：腹腔內少量暗紅色血液，盆腔內腫塊約10 cm×7 cm×6 cm，與腸管粘連，形態不規則，看似爛魚肉樣。子宮雙附件已萎縮，外觀正常。請外科醫師上臺，將腫塊完整切除，術中盆底剝離面滲血多，經快速縫扎、明膠海綿壓迫等方法止血。手術順利，術中出血約700 ml，輸A型濃縮紅細胞1個單位。術后病理診斷“盆腔神經鞘瘤”。術后恢復好，隨訪1年患者無復發。

2 討 論

神經鞘瘤是一種神經源性腫瘤，有研究表明其可能起源于周圍神經髓鞘的雪旺細胞，故又稱為“雪旺氏瘤”[1]。該腫瘤是一種孤立性、有包膜、生長緩慢的腫瘤，大多為良性，偶有惡性變，通常好發于頭、頸部、軀干，極少情況下巨大的腫瘤位于腹膜后和盆腔，報道病歷數不足0.5%[2]。該腫瘤好發于20～50歲成年人，男女發病相似，多為單發。

由于腹膜后組織疏松及腹腔的高度適應性，腫瘤可以向其無阻力方向隱蔽緩慢生長，早期無明顯臨床癥狀，常在查體中發現，因此早期診斷存在一定困難[3]。腫瘤的大小、質地、位置與其發病時間及腫瘤性質密切相關。當腫瘤逐漸增大壓迫臨近器官時才出現一些非典型的壓迫癥狀，如壓迫神經時，可引起腹痛、腰痛或下肢疼痛；盆腔的腫瘤壓迫膀胱出現尿頻、解小便困難等；壓迫直腸可致排便困難。本組2例患者早期均無明顯臨床癥狀，1例因“自覺下腹增大”入院檢查發現，1例因腫塊壓迫周圍臟器導致“腹痛伴尿頻、尿急1個月”入院檢查發現。

影像學檢查對盆腔神經鞘瘤的診斷有一定價值，但缺乏特異性[4]。腫瘤早期的影像學表現多呈低回聲實性，隨著腫瘤的逐漸生長，腫瘤中心缺血壞死、液化和囊性變時，就表現為不均質或囊性區域。本組2例患者行B超及CT檢查，術前均診斷為卵巢腫瘤，因此影像學檢查對盆腔神經鞘瘤的診斷無特異性。根據癥狀、體征及各種影像學檢查可以初步判斷腫瘤的性質，發現盆腔包塊相對固定或靠近盆壁、骶骨，患者出現非典型的壓迫癥狀，特別是血清CA125等腫瘤標記物陰性時，鑒別診斷應考慮到盆腔神經鞘瘤。

手術切除是盆腔神經鞘瘤最佳治療手段[5]。神經鞘瘤多數包膜完整、邊界清楚，較少侵潤周圍組織，手術多能完整切除。由于腹膜后間隙解剖關系復雜，瘤體常與盆壁、大血管或盆底組織粘連相對固定，再加上盆底毛細血管豐富，術中出血及損傷機會較大，給完整切除瘤體增加難度。該2例患者都是術中臨時請外科醫師上臺會診，較為被動。因此加強對該病的認識，對于婦科盆腔包塊要完善B超、盆腔CT等影像學檢查，做好術前評估，充分了解腫瘤的大小、位置、深度與周圍臟器的關系，請外科術前、術中會診及做好備血等術前準備，有利于降低手術并發癥的發生率。Aran等[6]報道25歲未育女性，因“腹脹、腹痛、尿頻”入院，影像學診斷：右卵巢腫瘤。行剖腹切除腫塊，術后病理提示：囊性變的神經鞘瘤，術后隨訪未見復發。還有Suzuki等[7]報道1個62歲老年女性和Machairiotis等[2]報道1個58歲老年女性，術前均被誤診為卵巢腫瘤，手術切除腫塊，術后均被病理證實是盆腔神經鞘瘤，術后隨訪未見復發。傳統的外科治療，都是剖腹切除腫塊。神經鞘瘤多數是孤立的、局限的腫瘤，較少浸潤周圍組織，因此腹腔鏡下手術切除成為了盆腔神經鞘瘤另一種手術方式選擇。1996年Melvin[8]報道過1例患者行腹腔鏡下切除盆腔神經鞘瘤，術后恢復佳。隨著腹腔鏡技術的成熟，越來越多的人意識到腹腔鏡手術對于盆腔良性腫瘤而言，是一種安全、有效的治療方法，再加上腹腔鏡能將手術視野放大的優勢，使得腹腔鏡下行盆腔神經鞘瘤摘除術更直觀、更形象[9]。

良性神經鞘瘤預后較好，復發率低，本組2例盆腔神經鞘瘤患者均隨訪1年以上，未見復發及惡變。但不論良惡性神經鞘瘤都有局部復發可能，故對于盆腔神經鞘瘤患者長期隨訪是十分重要的。

[1]朱慶寶,姜新建,任祖東,等.腦實質內神經鞘瘤并文獻復習[J].安徽醫學,2010,31(2):156-158.

[2]Machairiotis N,Zarogoulidis P,Stylianaki A,et al.Pelvic schwannoma in the right parametrium[J].Int J Gen Med,2013,6:123-126.

[3]Strauss DC,Qureshi YA,HayesAJ,et al.Management of benign retroperitoneal schwannomas:a single-center experience[J].Am J Surg,2011,202(2):194-198.

[4]馬水清,沈 鏗,吳 鳴,等.原發性腹膜后神經鞘瘤七例[J].中華醫學雜志,2005,85(48):3440-3441.

[5]Song JY,Kim SY,Park EG,et al.Schwannoma in the retroperitoneum[J].J Obstet Gynaecol Res,2007,33(3):371-375.

[6]Aran T,Guven S,Gocer S,et al.Large retroperitoneal schwannoma mimicking ovarian carcinoma:case report and literature review[J]. Eur J Gynaecol Oncol,2009,30(4):446-448.

[7]Suzuki Y,Sugiyama N,Okamoto A,et al.The giant schwannoma in the pelvic cavity:a case report[J].Hinyokika Kiyo,2010,56(10): 581-583.

[8]Melvin WS.Laparoscopic resection of a pelvic schwannoma[J]. Surg Laparosc Endosc,1996,6(6):489-491.

[9]Deboudt C,Labat JJ,Riant T,et al.Pelvic schwannoma:robotic laparoscopic resection[J].Neurosurgery,2013,72:2-5.

R739.43

B

1003—6350（2014）10—1513—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.10.0583

2013-11-04)

吳婷婷。E-mail：byzhanshi@126.com