表現為舞蹈癥的橋本腦病1例

蘇學寧 李晨 趙春俠 尹延英 膽迎 劉洋

·病例報告·

表現為舞蹈癥的橋本腦病1例

蘇學寧 李晨 趙春俠 尹延英 膽迎 劉洋

橋本腦病；舞蹈癥

1 Ferracci F,Bertiato G,Moretto G．Hashimoto's encephalopathy:epidemiologic data and pathogenetic considerations．J Neurol Sci,2004,217:165-168．

2 Taurin G,Golfier V,Pinel JF,et al.Choreic syndrome due to Hashimoto's encephalopathy.Mov Disord，2002,17:1091-1092.

3 Salazar R,Mehta C,Zaher N,et al.Opsoclonus as a manifestation of Hashimoto's encephalopathy.J Clin Neurosci，2012,19:1465-1466.

4 李凱,蔣云.橋本腦病伴帕金森綜合征1例并文獻復習.中國醫藥科學,2012,2:19-20.

5 Inoue K,Kitamura J,Yoneda M,et al.Hashimoto's encephalopathy presenting with micrographia as a typical feature of parkinsonism.Neurol Sci，2012,33:395-397.

6 Zhao W,Li J,Wang J,et al.A case of Hashimoto encephalopathy:clinical manifestation,imaging,pathology,treatment,and prognosis.Neurologist，2011,17:141-143.

10.3969/j.issn.1002-7386.2014.13.072

300450 天津市第五中心醫院神經內科

R 742.2

A

1002-7386(2014)13-2080-01

患者女,66歲,因面部及四肢不自主運動2年,加重10天于2013年2月16日入院。既往有甲狀腺功能減退史6年余,服用左甲狀腺素鈉75 μg，1次/d。有高血壓、2型糖尿病史。查體:神清,欣快,言語尚清晰,應答切題,不自主轉頸、聳肩、擠眉弄眼、伸舌、縮唇,四肢舞蹈樣動作,四肢肌力V-級,四肢肌張力低,腱反射減低,雙病理征陽性,共濟檢查不能完成。實驗室檢查:血常規、尿常規、電解質、肝腎功能正常；甲狀腺功能:T3、T4、FT3、FT4、超敏TSH均正常。血清甲狀腺抗體:甲狀腺過氧化物酶抗體(TPOAb):46.15 U/ml(正常<34 U/ml),甲狀腺球蛋白抗體(TGAb):>4 000 U/ml(正常<115 U/ml)。入院時腦MRI示雙側額葉皮質下點狀稍長T1、稍長T2信號。因患者不同意未行腦脊液檢查。因頭部多動未行腦電圖檢查。診斷:橋本腦病。入院后予甲潑尼龍500 mg靜脈滴注,每3天減半,至口服強的松60 mg，1次/d；予氯硝西泮1 mg，2次/d，舒必利1 mg，2次/d，控制舞蹈癥狀；另予控制血壓、胰島素控制血糖等治療。住院5 d后不自主運動逐漸減少,住院11 d后出院。出院時四肢及面部不自主運動明顯減少,四肢肌力V級,肌張力略低,右側病理征陽性,左側病理征可疑陽性,共濟檢查稍欠穩準。出院后繼續予強的松60 mg，1次/d,每周減5 mg,減至10 mg，1次/d,時維持治療。隨訪病情穩定。

討論橋本腦病由Brain等1966年首次報道,是一種與自身免疫性甲狀腺疾病相關的腦病,大多數學者認為該病由自身免疫反應累及中樞神經系統導致。橋本腦病非常少見,文獻報道其發病率約為2.1/10萬[1],男女發病比例約為1∶4。有研究發現橋本腦病存在2個發病高峰:20～30歲,50～70歲。橋本腦病可表現為意識障礙、精神異常、癲癇發作、卒中樣發作、小腦性共濟失調及錐體外系癥狀等多種癥狀。錐體外系癥狀以不自主運動多見,如肌陣攣、震顫；少數出現舞蹈樣運動[2]、斜視眼陣攣[3]和軟腭震顫；還可出現肌強直[4]、書寫過小癥[5]等帕金森樣癥狀。同一患者可出現多種癥狀。橋本腦病患者甲狀腺功能多正常,也可表現為甲狀腺功能減退,少數為甲狀腺功能亢進。血清抗甲狀腺抗體TPOAb、TGAb升高。腦脊液多表現為蛋白輕度升高,細胞數多數正常。腦電圖多為非特異性改變,表現為輕度至重度、彌漫性或局灶性慢波。橋本腦病的MRI表現多為皮質和(或)皮質下白質彌漫性或局灶性改變[6],激素治療后橋本腦病的影像異常可隨臨床癥狀的緩解而消失；也可僅表現為腦萎縮或無異常發現。治療首選激素,可口服或靜脈沖擊治療。部分患者對激素治療無反應或效果差,可用其它免疫抑制劑、血漿置換或大劑量免疫球蛋白治療。絕大多數橋本腦病患者治療后病情好轉。

本例患者女性,66歲,既往有甲狀腺功能減退史,屬橋本腦病的好發人群；以舞蹈癥為主要表現,血甲狀腺抗體明顯升高,激素治療效果明顯,符合橋本腦病。本例患者還出現欣快、病理征陽性,與橋本腦病臨床表現多樣相符。表現為舞蹈癥的橋本腦病在文獻報道中罕見,可能為自身免疫反應累及基底節所致,需與Huntington病、老年舞蹈病等鑒別。需注意本例住院時甲狀腺功能正常,如未查甲狀腺抗體,則可能導致漏診和治療延遲。在工作中應提高對橋本腦病的認識,注意甲狀腺抗體的檢查。

2014-01-18)