巨淋巴結增生癥的MSCT影像診斷

朱吉高，周明濤，賈志東，楊 陽

(江蘇省蘇北人民醫院，江蘇揚州225001)

巨淋巴結增生癥，又稱Castleman病(Castleman disease，CD)，由Castleman等于1956年首先報導，是一種良性淋巴組織增生性疾病，該病原因不明且比較少見，大多數學者認為該病與原因不明的特殊炎癥或血管淋巴組織錯構瘤有關［1］。該病較少見，術前易誤診為其它富血供的腫瘤［2］。本研究共收集我院2007年以來有病理學證實的13例患者作為研究對象，所有患者均有多層螺旋CT的影像學掃描資料，旨在探討巨淋巴結增生癥的MSCT影像學特點，不斷提高對該病的認識水平及診斷準確性。

1 材料與方法

1.1 一般資料:搜集在本院2007年至2013年手術并經病理證實的13例巨淋巴結增生癥的臨床資料，男3例，女10例，年齡23～57歲，平均43歲。本組13例中7例為體檢時偶然發現，4例表現為發熱、乏力、胸悶，2例腹股溝部觸及腫大淋巴結。

1.2 CT掃描技術與參數:CT檢查采用GE Lightspeed 16層或64層螺旋CT機。所有患者均行平掃和增強檢查。掃描參數:CT掃描層厚及層間距都為5 mm。采用2～2.5 mm圖像重建，球管電壓調節為120～140 kV，管電流調節范圍為120～200 mA。頸部及胸部CT增強掃描采用雙期掃描，用高壓注射器注射碘海醇80～100 mL，速率2.5～3 mL/s。動脈期延遲時間為25～30 s，靜脈期延遲時間為60～70 s;腹部CT掃描采用3期增強，動脈期延遲時間為25～30 s，門靜脈期延遲時間為60～70 s，延遲期延遲時間為3～5 min。

2 結果

對13例患者進行掃描，其中病變位于腹股溝處2例，腹膜后1例，腹腔內3例，腸系膜1例，縱隔5例，頸部1例。MSCT圖像顯示，病灶表現為單發或者多發的圓形、類圓形邊緣光整的腫塊影，密度基本均勻，邊緣可有淺分葉。3例病灶因病灶出現囊變和(或)鈣化而出現密度不均勻。增強后CT掃描顯示所有病灶均有不同強化，10例患者動脈期強化明顯，與主動脈強化程度相當，CT值高達125～180 HU，延遲期持續上升。3例患者病灶內有小低密度灶或條帶狀低密度灶，延遲期強化仍較明顯，CT值平均上升約55 HU。

本組13例中11例病理上表現為透明血管型，可見濾泡生發中心的形成，大量增生的毛細血管出現在濾泡周圍，濾泡之間不會出現成片的成熟漿細胞，小淋巴細胞圍繞在濾泡結構周圍形成同心圓層狀結構排列，部分可見血管壁的玻璃樣變;2例為漿細胞型，病理表現為豐富成熟的漿細胞以及正常至增大的濾泡中心細胞，增生的血管較少。

3 討論

巨淋巴結增生癥是一種罕少見的性疾病，1956年由Castleman報導，以血管淋巴濾泡增生癥或Castleman's病較多［3］。該病的病因和發病機制尚不明確，很可能與病毒感染、自身免疫和炎性病變有關。

3.1 病理上分為3型:漿細胞型、透明血管型和混合型。臨床以透明細胞型最為多見，占80% ～90%，女性較男性多見;漿細胞型占8% ～9%，較少見，多發病于50歲左右;混合型兼有漿細胞型和透明血管型的表現，可以以其中一型為主，具有不典型的淋巴濾泡樣組織結構，濾泡間除了成片狀的漿細胞外，同時可見血管增生或伴有玻璃樣變。

巨淋巴結增生癥在臨床上通常分為局限性和彌漫型2種［4］。局限性巨淋巴結增生癥以透明血管型為多見，臨床表現為單個或縱隔內某一組淋巴結組織受累，局限型臨床表現大多為無癥狀或伴有疲乏、發熱、貧血、消瘦等全身癥狀，有時可為體檢或常規胸片檢查偶爾發現，可發病于任何年齡段，其發病的高峰為30～40歲，女性約為男性的4倍，病灶手術大多可以完全切除，預后良好。彌漫型巨淋巴結增生癥病理學大多表現為漿細胞型，臨床常常出現相應的癥狀與體征，主要包括乏力、發熱、貧血、肝脾腫大、表淺淋巴結腫大、多克隆性高免疫球蛋白血癥、血沉加快和骨髓漿細胞病等，可發生于任何年齡，女性是男性患者的2倍，手術切除相對比較困難，以激素療法或放射治療為主，預后相對較差［5］。

3.2 MSCT表現與病理征的關系:局限型巨淋巴結增生病理學上多為透明細胞型。MSCT平掃病灶表現為單發或者多發的圓形、類圓形邊緣光整的腫塊影，密度基本均勻，邊緣可有淺分葉，多見于縱隔和肺門，大部分病例沒有囊變、壞死灶，部分病變內出現的多形性的鈣化也是診斷巨淋巴結增生癥的特點之一［6］，反映了病變內小血管及其分支的增生與鈣化，病理上表現為毛細血管壁的增生、增厚，同時伴有纖維化變性或玻璃樣變性等退行性改變的表現，血液中鈣質沿著病變血管壁沉積，并形成分枝樣鈣化影。增強后巨淋巴結增生動脈期強化非常明顯，CT值達到或接近大血管的密度，與胸主動脈及腹主動脈幾乎同時強化［7］，病灶外周可出現點樣異常強化的的血管影，這與透明血管型巨淋巴結增生內有較多的供養組織血管，同時病灶的毛細血管異常增殖、擴展及扭曲有關系，病灶的周邊可以顯示線條狀的稍低密度影。因為病變的動脈血管管腔較細小，血管腔內的血流速度較慢，所以病變在動脈期呈邊緣強化或不均勻強化為主，靜脈期及延遲期掃描表現為持續強化。病灶邊緣的線條狀稍低密度影也呈延遲強化的特點，部分出現病灶的環形強化，這種顯像可能與淋巴結周圍包膜的延遲強化特征有關。本組11例病理類型為透明細胞型，臨床癥狀不明顯，病灶MSCT表現與文獻報道相符，具有一定的特征性。彌漫型巨淋巴結增生癥的病理學上多為漿細胞型，以大濾泡和濾泡間漿細胞浸潤為主，病灶中較少出現血管增生，所以彌漫型巨淋巴結增生強化程度一般不如透明血管型，呈相對輕到中度強化，本組研究中的2例研究對象在病理上表現為漿細胞型，MSCT表現缺乏透特征性。

3.3 鑒別診斷本病主要需與淋巴瘤、異位嗜鉻細胞瘤、結核性淋巴結炎及其它富血供腫瘤鑒別。結核多見于青年患者，呈單發或多發的淋巴結腫大，可有融合，病變輪廓尚清楚，密度基本均勻，液化、壞死少見，基本無鈣化，增強后呈低至中等度強化，無延遲強化特點。巨淋巴結增生還需與異位嗜鉻細胞瘤相鑒別，異位的嗜鉻細胞瘤平掃時密度不均勻，容易出現出血、壞死及囊變，增強后腫塊呈不均勻強化，這與巨淋巴結增生癥的CT表現不同，同時異位嗜鉻細胞瘤臨床上常會發生陣發性高血壓及其它異常的實驗室檢查指標。

綜上所述，巨淋巴結增生癥MSCT影像表現有一定的特征性，表現為較大的孤立性均質腫塊，通常無出血、壞死及囊性變變，腫塊在CT增強早期呈均勻的或者不均勻的持續性明顯強化。因此，MSCT檢查對該病的診斷有重要價值。

［1］ Meng Q，Hagemeire SR，Fingeroth JD，et al.The Epstein Barr virus(EBV)－encoded protein kinase，EBV －PK，but not the thymidine kinase(EBV －TK)，is required for ganciclovir and acyclovir inhibition of lytic viral production［J］.J virol，2010，84(9):4534.

［2］ Meador TL，McLarney JK.CT features of Castleman disease of the abdomen and pelvis［J］.AJR Am J Roentgenol，2000，175:115 －118.

［3］ 梁曉超.Castlerean病的CT表現與病理對照［J］.中國醫學影像學雜志，2006，14(5):345 －347.

［4］ 游興攀，官彬.巨淋巴結增生癥的CT、MRI表現［J］.重慶醫學，2010，39(7):834 －838.

［5］ 賈志東，周明濤，于永慧，等.Castleman病的CT表現與分析［J］.醫療衛生裝備，2013，34(9):60 －62.

［6］ 楊春山，李惠民.巨大淋巴結增生癥的臨床、病理及影像學表現［J］.實用放射學雜志，2004，20(5):460 －462.

［7］ 王仁貴，賓懷有，那佳，等.胸部Castleman病的X線和CT表現與病理對照［J］.臨床放射學雜志，2002，21(8):605 －608.