副脊索瘤1例

梁海紅 尹全樂

患者，女，42歲。因發現右側胸壁腫物5年入院。患者于5年前無明顯誘因發現右側胸壁約0.3 cm ×0.2 cm大小包塊，無壓痛，無畏寒、發熱，無全身疼痛，未診治。隨后發現包塊緩慢增大，于當地醫院行胸片示:右側第八肋弓結構不良?為明確治療，遂住院就診。住院查體:全身淺表淋巴結未觸及，右側腋后線與第8肋骨交界處可觸及約3 cm×2 cm腫物，質硬，邊界清楚，附著于第8肋骨，不易推動，無紅腫及壓痛，雙肺、心臟、腹部無明顯陽性體征。CT及三維重建示:右第8肋水平胸壁軟組織內腫塊伴鄰近肋骨增生，腫瘤樣病變不除外。SPECT示:全身骨骼未見典型骨轉移性病變圖像。

圖1 腫瘤被纖維組織分隔成大小不等的小葉(HE×40)

圖2 瘤細胞排列成索狀或線腺泡狀，位于粘液樣間質中(HE×100)

圖3 腫瘤細胞呈Vimentin胞漿陽性(免疫組化×100)

圖4 腫瘤細胞呈S-100蛋白胞漿陽性(免疫組化×100)

圖5 腫瘤細胞呈EMA胞漿陽性(免疫組化×100)

圖6 腫瘤細胞呈CK胞漿陽性(免疫組化×100)

術中見:(1)腫物大小約2 cm×2 cm，侵犯第8肋骨，與第8肋骨分界不清，有完整的包膜，質地堅硬。(2)腫物切開呈魚肉狀，灰白色。沿腫物與第8肋骨交界處切下腫物，冰凍回報:可能為間葉組織來源腫瘤。遂行游離第8肋骨，沿腫物所在位置，上下各3 cm橫斷第8肋骨及切除腫物所在部位周圍軟組織。標本送檢病理，回報(右第8肋骨軟組織塊)混合瘤(副脊索瘤)，免疫組化染色示腫瘤細胞呈Vimentin，S-100，EMA和CK陽性，CD31陰性。

討論 近年來研究表明副脊索瘤臨床病理學特征與軟組織混合瘤或肌上皮瘤十分相近，WHO腫瘤分類將副脊索瘤與軟組織混合瘤、肌上皮瘤為視為同類腫瘤，為不確定分化的腫瘤。

該腫瘤多見于青中年，平均年齡35歲，性別差異不顯著，男性略多于女性。大多數腫瘤位于四肢皮下或深部的筋膜下軟組織(上肢比下肢多見)，其次位于頭頸部和軀干。De Comas等［1］報道1例腫瘤從手腕向近端延長沿前臂到肘部，在正中神經內穿行。Spivach等［2］報道1例發生于胃壁漿膜下。Huang等［3］報道了1例盆腔副脊索瘤，主要發生在骶骨前。患者多表現為表淺或筋膜下無痛性腫塊，病程數周至數年，局部疼痛少見，伴繼發性改變或瘤體壓迫時可出現疼痛或肌體功能受限。本例截止手術時已有五年多時間，表明生長緩慢。腫瘤邊界清楚，有假包膜，呈分葉狀，切面灰白色，或只有局部浸潤性。鏡檢:腫瘤被纖維組織分隔成大小不等的小葉，小葉內瘤細胞排列成索狀、巢狀或腺泡狀，位于粘液樣間質中(圖1)。瘤細胞呈圓形、多邊形或短梭形，胞質嗜伊紅色，胞質內含空泡，胞核濃染或空泡狀，無異型，核分裂象少(＜1個/20 HPF)(圖2)。免疫表型:＞95%的病例表達廣譜細胞角蛋白(CK)、S-100蛋白和calponin。2/3病例表達EMA，約一半病例表達GFAP。陽性率較低的標記物有 calponin、SMA、GFAP、desmin 和 EMA。部分腫瘤表達SMA和 p63。Desmin、CD34和 brachyury均陰性。PAS染色(+)，AB染色陽性。本例具有上述組織學形態特征，免疫表型:Vimentin(圖3)，S-100(圖4)，EMA(圖5)和 CK(圖6)陽性，CD31陰性。Separovic等［4］報道的左手皮下的副神經節瘤中，細胞角蛋白8/18也陽性表達。Tihy等［5］對一個7歲的女孩鼻腔內副脊索瘤進行了腫瘤細胞遺傳學和組織病理學研究，染色體核型分析顯示數值和結構性上腫瘤細胞克隆性染色體異常。7個細胞顯示經常性變化:der(2)t(2;4)，del(3q)，和9、10、20、22 號染色體的缺失。4 個細胞表現出17號染色體的缺失。Limon等［6］發現腫瘤中Xp11染色體存在斷裂點。由于分子遺傳學研究較少，其特征有待進一步探索。副脊索瘤具有分葉結構，間質富于黏液，胞質含有空泡，與具有相似特征的腫瘤鑒別，包括脊索瘤、黏液樣軟骨肉瘤，黏液樣脂肪肉瘤，軟骨粘液纖維瘤、轉移性脊索瘤和骶尾部皮下黏液性乳頭狀室管膜瘤等。

大多數副脊索瘤生物學行為表現為良性，少部分具有侵襲性，有復發或轉移潛能，WHO腫瘤分類將其歸入中間性腫瘤(罕見轉移)，術中擴大切除腫瘤是主要治療方法，術后隨訪十分重要。De Comas等［1］報道了1例有腋窩淋巴結轉移。Abe等［7］報道了1例68歲男性副脊索瘤，腫瘤發生在左小腿，腫瘤侵犯周圍的肌肉、血管神經束和骨頭，廣泛轉移到肺、骨、皮膚，截肢手術后，腫瘤病理組織學特征與原發性腫瘤相同。

1 De Comas AM，Deavers MT，Raymond AK，et al.Intraneural parachordoma of the arm with regional metastases.Skeletal Radiol，2011，40:943-946.

2 Spivach A，Zanconati F，Tirabosco R，et al.Parachordoma of the gastric serosa:report of a myxoid mimicry in an unusual location.Int J Surg Pathol，2007，15:307-310.

3 Huang CC，Cheng SM.Clinical and radiological presentations of pelvic parachordoma.Rare Tumors，2012，4:e5.

4 Separovic R，Glumbic I，Pigac B，et al.Parachordoma:a case report.Tumori，2001，:207-210.

5 Tihy F，Scott P，Russo P，et al.Cytogenetic analysis of a parachordoma.Cancer Genet Cytogenet，1998，105:14-19.

6 Limon J，Babińska M，Denis A.et al.Parachordoma:a rare sarcoma with clonal chromosomal changes.Cancer Genet Cytogenet，1998，102:78-80.

7 Abe S，Imamura T，Harasawa A，et al.Parachordoma with multiple metastases.J Comput Assist Tomogr，2003，4:634-638.