6例闌尾類癌臨床病理分析及文獻及復習

趙 鵑

（伊犁特克斯縣人民醫(yī)院病理科 新疆 伊犁 835500）

1 臨床資料和方法

1.1 一般資料：男2例，女4例，發(fā)病年齡21－57歲，平均39歲。均伴有急性闌尾炎表現(xiàn)和體征，表現(xiàn)為轉移性右下腹痛，病史2天到3年不等，實驗室檢查白細胞總數(shù)及中性白細胞升高，無右下腹包塊及類癌綜合征如顏面潮紅、心悸、哮喘樣等表現(xiàn)。

1.2 方法：所有標本均采用10%的中性福爾馬林常規(guī)固定，石蠟包埋，4um切片，常規(guī)HE染色，SP法免疫組化染色及Grimelius套染并與其改良的Grime－Alcian blue，AB嗜銀染色法對照觀察.所用cg A、Syn、NSE、CK、CEA、EMA等均為北京中衫金橋技術生物有限公司提供。

2 結果

病理檢查：

（1）大體檢查：6例均闌尾為灰白色，表面充血，有膿性分泌物附著，2例腫大增粗，切開見腫物位于闌尾末端4例，體部2例均在闌尾粘膜下和肌壁層，未穿透漿膜。直徑在0.3－0.8cm小結節(jié)，界清，質地略硬，灰白、淡黃或金黃色無包膜。

（2）鏡下所見：病變部位較局限，癌細胞大小、形狀、染色較一致，排列5例呈經(jīng)典的巢團狀、緞帶狀、腺泡狀、水紋狀 排列。其中1例杯狀細胞型呈大量彌漫性生長的杯狀細胞呈單個、小巢或腺泡狀結構，有典型類癌成分及黏液湖形成，杯狀細胞可穿插于類癌之中，兩種腫瘤成分間有移行，緊靠腸隱窩，杯狀細胞與隱窩上皮有移行現(xiàn)象，但闌尾表面黏膜未見明顯侵犯，腫瘤細胞位于黏膜層為主，向肌層和漿膜層環(huán)形浸潤性生長。所有6例均未見淋巴結轉移。

（3）免疫組化：免疫組化染色神經(jīng)內分泌標記物在闌尾類癌可有多種表達，6例cg A、Syn、NSE表現(xiàn)陽性，1例混合型CK、CEA、EMA在假腺樣區(qū)域表現(xiàn)為陽性。

（4）嗜銀染色所見：Grimelius套染并與其改良的 Grime－Alcian blue，AB嗜銀染色法對照觀察 發(fā)現(xiàn)核周圍可見不規(guī)則分布黑色嗜銀顆粒，Grime－Alcian blue，染色呈藍綠色。如2種陽性則肯定腸道來源的類癌

3 討論

3.1 組織起源：類癌是一種起源于Lieberkuhn隱窩的Kultschitzky細胞的低度惡性腫瘤，初起時屬良性，后期則變?yōu)閻盒裕煌谙侔史Q為類癌。由于這種細胞內的顆粒對銀具有明顯親和力，又稱為嗜銀細胞它們能分泌5－羥色胺，能產生一系列全身癥狀，包括面部和軀體上部潮紅或紫紅腹部絞痛腹瀉、哮喘和呼吸困難，后期可出現(xiàn)右心衰竭、心內膜下纖維化和繼發(fā)性瓣膜功能不全，以及心包炎伴滲出等所謂類癌綜合征的表現(xiàn)故又稱神經(jīng)內分泌腫瘤。闌尾類癌是原發(fā)于闌尾同時具有腺樣和內分泌分化特征的少見的神經(jīng)內分泌腫瘤[2]。一般不發(fā)生類癌綜合征。

3.2 臨床病理特征：在闌尾腫瘤中，類癌較為常見，據(jù)文獻報道，在國外占所有闌尾切除標本的0.32%－0.54%[3]，在國內資料報道中為0.02%－0.076%[4、5]。闌尾類癌女性患病高于男性，大約（2－4：1）[6]，好發(fā)于闌尾的遠端，是闌尾最常見的腫瘤，據(jù)報道闌尾類癌約70%發(fā)生于末端、20%發(fā)生于體部、10%發(fā)生于根部[7]，類癌生物學行為較獨特，其組織結構像癌，但生長緩慢并且很少發(fā)生轉移故而稱之為類癌[8]。依胚胎起源，根據(jù)發(fā)病部位可將類癌依次分為前腸類癌、中腸類癌和后腸類癌。屬于中腸類癌，在臨床上類癌缺乏特異性的癥狀和體征，實驗室、B超、X線檢查對早期診斷無意義。所以大部分是闌尾急性或慢性炎手術后病理檢查偶然發(fā)現(xiàn)[9、10]，因此，術前難以診斷，誤診率較高。組織學上闌尾類癌大致可分為三類[11、12]，①典型類癌：具有腸嗜鉻細胞的分化特狀的小而圓或多邊形細胞組成，胞漿嗜伊紅淡然，核小而且圓形，細胞排列呈團狀、島狀或條索其內可見腺管或菊形團樣結構。嗜銀染色陽性、CGA（＋）具有中腸類癌和后腸類癌的部分特點.②腺癌類也稱粘液型類癌，科發(fā)生在闌尾任何部位。③混合型 類癌包括杯狀細胞癌類癌、管狀細胞癌類癌和混合性類癌—腺癌3種。

3.3 鑒別診斷：①管狀類癌和管狀腺癌相鑒別，管狀類癌常被誤認為轉移性的管狀腺癌，主要鑒別點是，管狀類癌即源于隱窩基底部，管腔粘膜完整，腫瘤細胞排列整齊，核分裂像少見。②杯狀細胞型類癌和印戒細胞癌相鑒別，杯狀細胞型類癌主要位于粘膜下層或肌層，粘膜完整，細胞整齊無異型性。印戒細胞癌則廣泛浸潤肌層細胞異性明顯，組織化學和免疫組化有助于鑒別二者。

3.4 預后：闌尾類癌預后一般很好，闌尾類癌的預后一般較好。Sandor等回顧性分析了1570例闌尾類癌，局限性腫瘤5年生存率是94%，局部浸潤性為84.6%遠處轉移的為33.7%健康搜索。總生存率是85.9%，明顯高于其他部位的類癌。預后與腫瘤良惡性、是否伴有轉移密切相關，但也有研究表明闌尾杯狀細胞類癌（GCC）有20%發(fā)生轉移后死亡。Ramnani[13]等研究的22例中1例發(fā)生轉移。Kanthan等[14]研究的7例，腫瘤以杯狀細胞占優(yōu)勢，均浸潤至闌尾周圍脂肪組織，隨訪3例死亡，平均存活期8年，其中1例經(jīng)病理證實為GCC轉移至肺。而Burke[15]等研究的32例純GCC中無1例發(fā)生轉移。我們主張規(guī)范取材，即尖端平行于長軸，體部和根部垂直于長軸各1塊，以免漏診，爭取早期發(fā)現(xiàn)。

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