吉蘭-巴雷綜合征的治療研究進展

殷文明(綜述)，張小寧(審校)

(1.新疆醫科大學研究生院，烏魯木齊 830054； 2.新疆醫科大學第一附屬醫院神經內科，烏魯木齊 830054)

吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barré Syndrome，GBS)主要表現為急性神經肌肉麻痹。多數患者發病時，出現完全性、對稱性癱瘓，嚴重者累及四肢。患者多表現為四肢遠端的燒灼感、麻木、刺痛和不適感，部分患者起病時伴有腦神經損害。少數患者還會出現呼吸肌麻痹。目前臨床有很多治療方法,部分患者預后欠佳，有4%～15%的患者死亡，20%患者發病6個月后仍無法行走。許多患者有疼痛和疲勞，可以持續幾個月或幾年。近年來，靜脈注射免疫球蛋白(immunoglobulins，Ig)和血漿置換、免疫抑制劑等治療應用于臨床，相關治療的適應證及機制尚未明確，現就GBS的治療綜述如下。

1 GBS簡介

GBS是一種急性或亞急性起病，以周圍神經和神經根的脫髓鞘病變及小血管炎性細胞浸潤為病理特點的自身免疫性周圍神經疾病。根據臨床、病理和神經電生理特點，可將GBS分為以下幾型：經典GBS(急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經炎)、急性運動軸索性神經病、急性運動感覺軸索性神經病、Fisher綜合征、不能分類的GBS。GBS病因不完全明確，相關研究表明，GBS是由病毒感染觸發的自身免疫性神經疾病，患者發病前多有胃腸道或呼吸道非特異性病毒感染或疫苗接種史，常見病原體為空腸彎曲菌、巨細胞病毒、EB病毒、流感嗜血桿菌和肺炎支原體，部分患者血清中可檢測到相關抗體，但以空腸彎曲菌等前驅感染為主要誘因[2]。全世界年發病率為1/10萬～4/10萬，各年齡組均可發病，多見于青壯年，男性略多于女性[3-4]。……