抗NMDA受體腦炎誤診為病毒性腦炎1例

權麗，蘇慧，張偉

誤診誤治分析

抗NMDA受體腦炎誤診為病毒性腦炎1例

權麗，蘇慧，張偉

抗N-甲基-M-天冬氨酸受體腦炎；邊緣性腦炎；病毒性腦炎

1 王得新.關于邊緣性腦炎[J].中國現代神經疾病雜志，2011，11(5)：489-490.

2 許春伶，趙偉春，李繼梅,等.抗N-甲基-D-天冬氨酸受體腦炎一例[J].中華神經科雜志,2010，43(11)：781-783.

3 揚愛君，崔紅，魏田力.抗N-甲基-D-天冬氨酸受體腦炎[J].實用兒科臨床雜志,2011，26(18)：1449-1451.

4 周晶，秦新月.抗NMDAR受體腦炎研究進展[J].中國實用神經疾病雜志,2011，17：84-86.

100027 武警北京總隊第二醫院內三科(權麗、蘇慧)；北京市友誼醫院神經內科(張偉)

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.04.036

2013-12-16)

患者，女，24歲。因發熱伴頭痛2周，加重伴精神異常1 d于2013年9月1日收入院。患者于入院前2周無明顯誘因出現頭痛，為右側跳痛，隨后持續發熱，體溫最高39℃，當地醫院考慮急性腎小球腎炎，給予口服頭孢類抗生素無效。于入院當天出現言語混亂、精神異常，伴頭痛、惡心、嘔吐，遂來我院。入院查體：T 37.9℃，P 78次/min，R 19次/min，BP 110/80 mm Hg。心肺腹無明顯異常。專科情況：譫妄狀態，間斷躁動，胡言亂語，精神異常。自發言語流利，不停復述，簡單對答基本切題。顱神經檢查(-)。四肢肌力5級，肌張力正常，四肢深淺感覺查體不能配合。雙下肢病理征(-)。行頭顱MR平掃+增強示右側額顳葉腦回腫脹，腦皮質呈等T1稍長T2信號影，T2-FLAIR呈稍高信號，部分腦回軟腦膜強化。實驗室檢查：血WBC 15.19×109/L，ESR 30 mm/h；CRP 19.89 mmol/L。腰穿腦脊液壓力280 mm H2O,常規：薄膜凝塊(-)，蛋白定性陽性，細胞總數340×106/L，RBC 20×106/L，WBC 320×106/L。腦脊液生化：蛋白1 015 mg/L，糖2.94 mmol/L，氯123 mmol/L；腦脊液病毒抗體全套IgM回報示均為陰性;未找到抗酸桿菌、新生隱球菌及瘤細胞。患者入院當天即給予抗病毒(阿昔洛韋)、抗感染(頭孢曲松)、脫水降顱壓(甘露醇)等對癥治療，第2天精神癥狀加重，第3天出現癲癇持續狀態。入院診斷考慮顱內感染、病毒性腦炎可能性大，結核性腦膜腦炎需排除。第3天給予抗結核診斷性治療、抗癲癇及激素治療。入院第4天患者意識一過性好轉，第5天因誤吸后出現氧飽和下降、癲癇大發作、應激性潰瘍出血。加強抗炎、抑酸、安定持續泵入，因應激性潰瘍出血遂停用激素。第10天行氣管插管、呼吸機輔助呼吸。入院第15天行血清抗NMDA受體示陽性，確診為抗NMDA受體腦炎。

討論抗N-甲基-M-天冬氨酸受體(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDA)腦炎是近年來新發現的一類副腫瘤性邊緣性腦炎。年輕女性患者多伴有卵巢畸胎瘤，亦有部分患者無腫瘤病史。此病與NMDA受體相關，免疫反應的觸發機制仍不清楚，尤其在非腫瘤患者中。抗NMDA腦炎臨床主要表現為精神癥狀、抽搐發作、記憶障礙以及意識水平降低，伴發熱且常出現低通氣現象。血及腦脊液中可檢測到抗NMDA受體抗體。該病發病率及確診率較低，對年輕女性患者，具有上述特征性臨床表現，特別是伴卵巢畸胎瘤、腦脊液和/或血清抗NMDA受體抗體陽性可明確診斷。此類疾病與病毒性腦炎、其他邊緣性腦炎在臨床表現、影像學上不易區分，抗NMDA受體檢測在臨床檢驗中亦未廣泛開展，給臨床早期診斷帶來困難。抗NMDA受體腦炎患者在發現腫瘤后盡早切除腫瘤，同時聯合免疫治療對患者癥狀改善和獲得最終康復非常重要。早期使用免疫療法是否可以縮短免疫反應，從而減少癥狀仍不明確。免疫治療包括皮質類固醇、血漿置換、IVIg。盡管該病癥狀嚴重，但較其他類型副腫瘤性腦炎預后好。伴有腫瘤并且在神經疾病出現的最初4個月內切除腫瘤患者的預后較好，能完全康復或僅遺留輕微殘障。

對臨床新發精神癥狀伴癲癇發作、記憶減退、意識水平降低以及出現通氣障礙的年輕女性患者，應想到該疾病的可能，并盡快查找腫瘤以及檢測抗NMDA受體抗體。早期診斷及早期免疫治療或手術治療(伴有腫瘤的患者)對患者的預后起到重要作用。