主動脈瓣下狹窄(隔膜型)伴主動脈瓣脫垂誤診1例

趙穎軍，李占全，袁龍，李強，喬興科，石蘊琦

誤診誤治分析

主動脈瓣下狹窄(隔膜型)伴主動脈瓣脫垂誤診1例

趙穎軍，李占全，袁龍，李強，喬興科，石蘊琦

主動脈瓣下狹窄；化學消融術；主動脈瓣脫垂

1 Bossert T,Walther T,Doll N,et al.AnomalouSorigin of right coronary artery from the pulmonary artery combined with aortic valve stenosis[J]. Ann Thorac Surg， 2005,79(1):347-348.

2 Alsaddique AA,Elsaegh MM,Fouda MA.Aortic valve replacement in a patient with an aberrant left coronary artery[J]. Asian Cardiovasc Thorac Ann,2003,11(2):169-170.

3 牟海萍，蘇永紅，姜虎.老年性主動脈瓣下狹窄的超聲心動圖分析[J].2009，19(12)：1635-1636.

4 侯傳舉，李燕萍，鄧東安，等.成人分散性主動脈瓣下狹窄彩色多普勒超聲心動圖特征和規律性研究[J]. 中國超聲醫學雜志，2010，26(6)：538-541.

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6 金成子.先天性主動脈瓣下狹窄合并右心室漏斗部狹窄一例[J]. 實用心腦血管雜志， 2012，20(11)：1801.

7 石卓，朱雄凱，邱蕓香，等，小兒主動脈瓣下狹窄的外科治療及療效觀察[J]. 中華小兒外科雜志，2012，33(8)：569-571.

110016 沈陽，遼寧省人民醫院心血管內科

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.04.035

2013-10-12)

患者，男，41歲。因中度活動出現胸悶、氣短，加重1周入院。查體:T 36.3℃、HR 64次/min，BP 118/82 mm Hg。一般狀態較差，慢性病容。叩診心界略向左擴大，第5肋間位于左鎖骨中線上，聽診心律齊，心尖部可聞及收縮期吹風樣雜音2/6級，向腋下及心底部傳導，胸骨左緣3～4肋間可聞及收縮期噴射樣雜音3/6級，向頸部傳導。輔助檢查:心電圖示竇性心動過速，左室肥大伴復極異常。首次超聲心動圖示:LVIDd 49 mm、LVIDS31 mm、LA 40 mm、IVS13～20 mm、LVPW 14 mm、升主動脈46 mm，LVEF 65%，E/A<1,左室流出道狹窄，內徑6 mm，室間隔與左室后壁非對稱性肥厚，室間隔基底段20 mm、中間段13 mm、心尖段13 mm，二尖瓣活動曲線可見CD段及腱索收縮期前向運動；頻譜多普勒顯示：左室流出道可見五彩血流束向主動脈瓣及瓣上延伸，二尖瓣少至中等量返流，診斷:左室壁增厚，不除外肥厚型梗阻性心肌??；左房大，二尖瓣少至中等量返流；升主動脈增寬；左室收縮功能正常，舒張功能減低。臨床診斷:肥厚型梗阻性心肌病， 主動脈瓣下狹窄， 二尖瓣關閉不全， 慢性心力衰竭？入院后行冠狀動脈造影示：LM、LCX、RA及各分支正常，LAD 20%狹窄，間隔支發育正常；術中主動脈根部與左心室流出道同時測壓，顯示其壓力階差(LVOTG)平靜時65 mm Hg，刺激出現室性早搏時116 mm Hg，符合化學消融標準；于右心室置入臨時起搏器，確認第1間隔支為靶血管，行化學消融術。通過OTW中心腔注入無水乙醇0.5 ml(包括管路中的藥物)時，監護心電圖出現竇性心動過緩，心率50次/min，QRS增寬且伴有2∶1房室傳導阻滯、短陣室速、交界性心律等多種心律失常;同時患者自覺胸悶、頭暈、氣短、大汗等不適癥狀，立即停止注射乙醇。對癥給予阿托品、多巴胺、利多卡因、快速補充生理鹽水等，不適癥狀減輕。觀察1 h后復查冠狀動脈造影，乙醇無滲漏，原S1間隔支及其他冠狀動脈無變化，LVOTG同前，返回監護病房。次日心電監護顯示III度AVB，交界性心律50次/min，第4天因心電監護出現與起搏器相關的室性早搏頻發，關停臨時起搏器24 h，交界心律穩定，心率50～70次/min，拔出臨時起搏器。實驗室檢查：cTnT 1 018.00 pg/ml，符合化學消融術后心肌梗死。術后第5天患者自述咳嗽、氣短，聽診雙肺出現水泡音，下午再次發作呼吸困難，不能平臥。查體:HR 56次/min，BP 90/58 mm Hg，顏面、口唇發紺，全身大汗、雙肺布滿濕啰音，未聞及奔馬律，診斷急性左心衰竭。復查超聲心動圖示：左室流出道近主動脈瓣8 mm處，見一膜型狹窄，內徑8 mm，主動脈瓣呈三葉、無冠瓣疑似舒張期脫向左室流出道，開放可，關閉具裂隙，余瓣膜柔軟不厚，開啟良好，未見明確附加回聲，其余結果同前。診斷：主動脈瓣下狹窄，隔膜型[1～5]；主動脈瓣無冠瓣脫垂？二尖瓣關閉不全，急性左心衰竭。當日夜間，呼吸困難加重，交界性心率48次/min，血氧飽和度由97%下降至48%，重新置入臨時起搏器、氣管插管、呼吸機輔助呼吸等搶救措施[6，7]。擇日外科手術，術中探查可見主動脈瓣無冠瓣脫垂，瓣下10 mm見一環形膜狀狹窄，位于二尖瓣前瓣與室間隔之間，中心口徑約7～8 mm，二尖瓣葉增厚，室間隔肥厚。手術切除環狀狹窄膜以后再次探查左室流出道，未見明顯狹窄。隨即切除二尖瓣前葉，置入國產二尖瓣及主動脈瓣各1枚，電擊復律，仍為交界性心律，三度房室傳導阻滯。切除瓣膜送檢病理診斷:纖維瓣膜組織，部分區域變性。術后第7天患者自行恢復竇性心律，術后2周查體:主動脈瓣區、二尖瓣區收縮期雜音消失，可在相應區域分別聞及規律的機械瓣音。

討論廣義的主動脈口狹窄包括：主動脈瓣膜狹窄、主動脈瓣下狹窄和主動脈瓣上狹窄3種類型[4，7]，其中主動脈瓣下狹窄又分為：(1)肌肉型:左室流出道處肌肉肥厚；(2)膜型:主動脈瓣下1～3 cm左室流出道有纖維環或纖維脊；(3)隧道型:主動脈瓣發育不全，在左室流出道處有纖維性通道。超聲心動圖是鑒別3種類型的最主要手段。

本例雖然肥厚型梗阻性心肌病診斷正確，但分型錯誤，且沒有發現合并主動脈瓣無冠瓣脫垂，導致首選化學消融術?；颊咦允贾两K沒有出現主動脈瓣關閉不全的雜音，是漏診無冠瓣脫垂的主要原因；其次在冠狀動脈造影過程中沒有行左心室造影使之失去再次發現的機會；最后消融前如果反復測量左心室至主動脈間的連續壓力曲線，可能利于疾病診斷。