下咽部原發性神經內分泌癌2例

田永濤

罕少見病例

下咽部原發性神經內分泌癌2例

田永濤

神經內分泌癌，原發性；咽；診斷；治療

例1.男，29歲。主因咽部異物感3個月，加重伴吞咽困難15 d于2010年8月10日入院。患者既往有7～8年的吸煙史，每日10支左右。入院查體：左側下咽后壁可見直徑約4 cm的新生物，表面光滑，無紅腫、破潰，上起會厭上緣，下緣檢查不滿意，腫物向內越過中線達下咽后壁，喉腔被遮擋。纖維喉鏡檢查：左側咽后壁可見隆起巨大腫物，直徑約4～5 cm，遮蓋左側半喉，內達中線；鼻咽部、聲帶、室帶及聲門下未見明顯異常。咽部增強CT示：喉咽部左側咽后壁可見類圓形腫塊影，約21 mm×36 mm×46 mm，上至會厭水平，下至梨狀窩底部，口咽腔明顯變窄，頸部未見明顯腫大淋巴結，無骨破壞征象。全身檢查無轉移。行氣管切開術+左側咽后隙腫物切除術。術中見腫物位于左側咽后壁黏膜和咽縮肌之間，腫物約3.5 cm×3.0 cm大小，呈暗紫色，表面不光滑，無包膜，與周圍組織界限不清，腫物內部呈魚肉樣外觀，質地極脆且易出血。術中冰凍病理回報：惡性腫瘤，鼻咽癌可能性大，淋巴造血系統腫瘤及黑色素瘤待除外。術后病理回報：大細胞神經內分泌癌,腫瘤明顯出血壞死，細胞異型性明顯，浸潤下咽壁橫紋肌。術后給予頭孢呋辛鈉預防感染，10 d后拆線轉放療科治療，隨診7個月無復發。

例2.男，76歲。主因咽部出現不適感，逐漸加重2個月于2011年2月14日入院。患者于2個月前感冒后出現咽部不適感，無疼痛，無咯咳痰，聲音嘶啞不明顯。患者既往有大量吸煙史40余年。入院后耳鼻喉科常規查體未見異常。纖維喉鏡檢查見雙側聲帶、室帶黏膜慢性充血肥厚，未見明顯新生物。右側杓會厭壁可見局部黏膜突起，直徑約1 cm，黏膜表面不光滑，無偽膜，無潰瘍，無分泌物附著。纖維喉鏡下組織鉗取活檢，見組織質脆，容易出血。病理報告神經內分泌癌。喉部增強CT顯示右側杓會厭壁軟組織密度影，和周圍組織邊界不清楚。全身檢查未見淋巴結腫大及轉移灶。繼續完善術前相關檢查，全麻下行右側垂直半喉切除術，術中見腫物大小約1 cm×1 cm大小，質脆，易出血，與周圍組織無明顯邊界。術后病理回報大細胞神經內分泌癌。術后轉放療科，隨診6個月無復發。

討論據統計，發生于喉部的原發惡性腫瘤占全身惡性腫瘤的2%～5%，其中85%～90%是鱗狀細胞癌。神經內分泌癌被認為是喉部非鱗癌腫瘤中較少見的腫瘤，自1969 年Goldman報道首例至今，大約報道500多例，占喉部腫瘤的0.3%～0.6%[1]。2004年世界衛生組織將神經內分泌癌為4種類型：類癌、非典型類癌、小細胞癌、大細胞神經內分泌癌[1]。

神經內分泌癌一般具有以下臨床特征：(1)癥狀多為聲音嘶啞、喉痛不適、呼吸或吞咽困難及喘鳴等。(2)患者多有長期吸煙史，多發于中老年男性，男女之比約為4∶1，腫瘤多為聲門上型，可累及喉室。(3)多見于杓狀軟骨處及會厭部，假聲帶、杓會厭及梨狀窩亦可見到。大細胞神經內分泌癌病理學特點：瘤細胞較大，呈多邊形、棱形，核異型性明顯，分裂查多；無器官樣結構，主要排列成巢團狀、片塊狀，壞死較多。腫瘤細胞上皮性標記物CK、EMA、CEA及神經內分泌標記CgA、Syn、NSE、Sero均呈陽性表達[3]，預后極差。本文2例均為男性，都有長期大量吸煙史，病程均較長，臨床癥狀較輕，不典型導致患者長期以為是慢性咽炎，未引起重視，經臨床手術切除+術后輔助放療，隨診6～7個月未見復發及全身轉移，說明手術切除+術后放療是治療該類疾病的有效措施。

神經內分泌癌的預后與腫瘤的分化程度密切相關。分化良好的類癌少見，治療以手術切除為主，預后較好；非典型類癌最常見，主要手術治療，因局部淋巴轉移，需作選擇性頸清掃術，其5年生存率48%,10年生存率30%[4]；分化差的如大細胞神經內分泌癌、小細胞神經內分泌癌很少見，預后差，無遠處轉移時，需手術切除加以放、化療，2年生存率16%，5年生存率5%[4]。

總之，咽喉部的神經內分泌癌是一種臨床上少見的腫瘤，生物學行為迥異，具有獨特的臨床特征和病理學特性，臨床診斷主要依靠組織病理學。早期發現，早期手術，結合放療、化療能獲得較好的療效。應加深對該病的認識，爭取早期診斷，早期治療，提高患者的生存率，改善預后。

1 劉復生，劉彤華.腫瘤病理學[M].北京:北京醫科大學中國協和醫科大學聯合出版社，1997：552-557，1379-1383.

2 TraviSW,Brambilla E,Muller-Hermelink H,et al. World Health Organisation classification of tumours. Pathology and geneticSof tumourSof the lungs,pleura,thymus,and heart[M].Lyon:IARC Press,2004.

3 陳忠年,沈銘昌,郭慕依.實用外科病理學[M].上海:上海醫科大學出版社,1997：268.

4 Ferlito A,BarneSL，Rinaldo A,et al.A review of neuroendocrine neoplasmSof the larynx ;update on diagnosiSand treatment[J].J Laryngol Otol,1998,112(9)：827-834.

054001 河北省邢臺市眼科醫院耳鼻咽喉頭頸外科

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.04.032

2013-12-17)